Главная страница Случайная страница
Разделы сайта
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Этиологиясы. Бүйрек үсті безі милы затының хромаффинді жасушалары мен симпатикалық жүйке жүйесінің эмбриональды шығу тегі
|
|
Бү йрек ү сті безі милы затының хромаффинді жасушалары мен симпатикалық жү йке жү йесінің эмбриональды шығ у тегі ортақ - олар жү йке тү тігі қ ырының жасушаларынан тү зіледі. Хромаффинді жасушалар бү йрек ү сті безі милы затынан басқ а кө п мө лшерде симпатикалық ганглияларда жә не жайылып орналасқ ан хромаффинді денешіктерде анық талады.
4.17 кесте. Феохромоцитома
| Этиологиясы | Бү йрек ү сті безі милы затының (90 %; 10 % — екі жақ ты) немесе экстраадреналды хромаффинді тін ісігі (симпатикалық ганглии). 10% — КЭН-2 синдромы шең берінде (9.2.2 бө лімді қ араң ыз), 10% — қ атерлі |
| Патогенезі | Ісіктің адреналин мен норадреналинді артық бө луі |
| Эпидемиологиясы | Артериялық гипертензия жағ дайының 0, 1%-да кө рініс береді, 30–50 жас аралығ ында — 1% жағ дайда анық талады. Таралу жиілігі —10 мың халық қ а 1 жағ дайдан 200 мың халық қ а 1 жағ дай сә йкес келеді, сырқ аттану — жылына 1, 5–2 млн халық қ а 1 адам сә йкес келеді |
| Басты клиникалық кө рінісі | Артериялық гипертензия (типті жағ дайларда— кризді ағ ым), ортостатикалық гипотензия, жү рек қ ағ уы, диспноэ, тү рлі локализациядағ ы ауыру сезімі (кө кірек қ уысында, іш аймағ ында), тершең дік, қ ызба, мазасыздану, лоқ су, іш қ ату, бастың ауыруы, парестезия, кө ру қ абілетінің бұ зылуы. Асқ ынулары: жү рек жеткіліксіздігі, миокард инфаркті, ө кпе ісінуі, бас миы қ анайналымының бұ зылысы, гипертензиялы энцефалопатия, кө мірсуларғ а толеранттылық тың бұ зылуы |
| Диагностикасы | 1. Зертханалық диагностикасы: қ ан сарысуында бос метанефриндер дең гейін (метанефрин жә не норметанефрин) жә не несепте коньюгирленген метанефрин дең гейі анық талады. Катехоламиндердің соң ғ ы метаболиті ванилил-миндаль қ ышқ ылының (ВМҚ) эксрециясын жә не несеппен катехоламиндерді анық таудың ақ параттылығ ы тө мен 2. Бү йрек ү сті безінің КТ-сі (МРТ) 3. Метайодбензилгуанидинмен сцинтиграфия 4. КЭН-2 синдромына скринингті зерттеу (қ андағ ы кальцитонин жә не кальций дең гейі) |
| Салыстырмалы диагностикасы | Кризді ағ ымды эссенциальды гипертензия, тиреотоксикоз, паникалық шабуылдар (симпатоадреналды криздер), истериялық невроз, нейроциркуляторлы дистония, бү йрек ү сті безінің инциденталомасы |
| Емі | Адреналэктомия. Операция алдындағ ы кезең де— α - жә не β -адреноблокаторлармен кешенді терапия |
| Болжамы | Мамандандырылғ ан медициналық мекемелерде ө лім кө рсеткіші 1–4 %. Адреналэктомиядан соң 5-жыл ө мір сү руі > 95 %. Рецидивтер < 10 % (контралатеральды бү йрек ү сті безінде ісіктің дамуы) |
4.15 сурет. Феохромацитоманың мү мкін болатын орналасу орындары
Хромаффинді жасушалардың ірі жиналғ ан ошақ тары қ олқ а буфиркациясы мен мық ын артериялары аймақ тарында (Цуреккандль ағ засы) орналасады. Осы қ ұ рылымдардың барлығ ы бү йрек ү сті безінен тыс феохромоцитомалардың ошақ тары болуы мү мкін (4.15сурет).
Феохромоцитоманы «10%-ды ісік» деп атайды, себебі ісіктердің 10%-ы бү йрек ү сті безінен тыс орналасады (осығ ан сә йкес, 90 % —бір бү йрек ү сті безінде дамиды), феохромоцитомалардың 10%-ы— қ атерлі, қ алғ ан 10%-ы — екі жақ ты (ісік екі бү йрек ү сті безінде де дамиды), 10% феохромоцитомалар 2-типті кө птеген эндокринді неоплазия синдромы шең берінде дамиды (9.2.2 бө лімді қ араң ыз). Спорадикалық дамитын феохромоцитоманың этиологиясы белгісіз. КЭН-2 щең берінде дамығ ан феохромацитома кезінде 10 хромосомада RET-протоонкогенінің мутациясы анық талады.
Патогенезі
Ағ зада андренорецепторларғ а ә сер ете отырып, соғ ан сә йкес симптоматика мен ө згерістерді тудыратын катехоламиндердің кө п мө лшерде бө лінумен байланысты (адреналин мен/немесе норадреналин) дамиды. Катехоламиндердің ісікпен ө ндірілуі тұ рақ ты тү рде немесе импульсті тә ртіпте болады, бұ л АГ-ның кризді сипатын анық тайды. Ісіктің катехоламиндерді кө п бө луін тү рлі сыртқ ы орта тү рткілері қ оздыруы мү мкін: физикалық жү ктеме, эмоциональды жарақ ат, дене қ алпын ө згерту, медициналық шаралар жә не т.б. Жү рек-қ антамырлар жү йесі жағ ынан дамитын ө згерістердің патогенезіне фатальды сипат тә н, себебі оның патогенезінде гиперкатехоламинемия маң ызды рө л атқ арады (уытты катехоламинді кардиомиопатия немесе миокардтың катехоламинді некрозы).
|
|