Эмоционально-личностные расстройства

Эмоционально-личностные нарушения часто сопрово­ждаются когнитивными, но могут возникать и неза­висимо от них. Они развиваются в результате дис­функции фронтостриарных кругов (главным образом латерального орбитофронтального и медиального фронтального) или некоторых нейромедиаторных сис­тем (например, серотонинергической) либо отражают психологическую реакцию на заболевание и социаль­ную дезадаптацию.

Общей особенностью изменений поведения, связан­ных с дисфункцией фронтостриарных кругов, являет­ся его подчеркнутая зависимость от внешних стиму­

лов или ситуаций — в ущерб внутренним мотивам и установкам («полевое» поведение).

Одним из частых вариантов эмоциональных рас­стройств является депрессия, которая особенно харак­терна для болезни Паркинсона, болезни Гентингтона, торсионной дистонии, синдрома Туретта. По крайней мере, частично депрессию можно объяснить дисфунк­цией лобных долей и хвостатого ядра.

Но гораздо чаще, чем депрессия, при экстрапира­мидных заболеваниях встречается апатия— эмоцио­нальное безразличие, не сопровождаемое тревогой или тоской.

Маниакальноподобное состояние чаще сопровож­дает гиперкинетические расстройства (например, болезнь Гентингтона или гепатолентикулярную деге­нерацию) и может быть связано с дисфункцией орби-тофронтального круга и лимбических стуктур.

Синдром навязчивых состояний (обсессивно-компулъ-сивный синдром) наиболее характерен для синдрома Туретта, но может наблюдаться и при болезни Пар­кинсона, прогрессирующем надъядерном параличе, дистониях.

При экстрапирамидных заболеваниях часто разви­ваются также:

- раздражительность,

- расторможенность,

- импульсивность,

- вспышки агрессии.

Исследование нейропсихологического профиля по­зволяет более точно представить картину вовлечения в патологический процесс различных структур голов­ного мозга и тем самым может вносить свой вклад в дифференциальную диагностику экстрапирамидных заболеваний. Выявление пораженных и сохранных звеньев когнитивных процессов позволяет наметить уть к их нейропсихологической коррекции.

ПАРКИНСОНИЗМ

Синдром паркинсонизма характеризуется сочетанием:

• акинезии (гипокинезии),

• ригидности,

• тремора покоя.

Акинезия обусловлена снижением инициативы к осу­ществлению движения и способности продолжать движение с нормальной скоростью. Акинезия на той или иной стадии выявляется практически у всех больных с болезнью Паркинсона (БП) и часто явля­ется основным инвалидизирующим фактором. Вы­явление и оценка выраженности акинезии требует определенного навыка, поэтому на практике она не­редко игнорируется врачами. Условно выделяют два аспекта акинезии:

• брадикинезию — замедленность движений;

• олигокинезию — затруднение инициации движе­ний, обеднение их рисунка за счет нарушения фи­зиологических синкинезий, расстройство выпол­нения последовательных движений с быстрым уменьшением их амплитуды и скорости (напри­мер, пронации и супинации кистей или сведения и разведения большого и указательного пальцев кисти), дезавтоматизацию и фрагментацию дви­жений.

С акинезией связаны такие классические проявле­ния паркинсонизма, как гипомимия, редкое мига­ние, гипофония, слюнотечение (результат замед­ленного сглатывания слюны), микрография, ахей-рокинез, шаркающая походка, затруднения при вставании со стула.

Ригидность представляет собой повышение мышечного тонуса по пластическому типу и выявляется при пассивном растяжении мышцы. В отличие от спа-стичности, при ригидности сопротивление мышц, определяемое при пассивных движениях, остается

постоянным во всем объеме движения и не зависит от его скорости. Повышение тонуса может быть по­стоянным (феномен «восковой куклы») или преры­вистым (феномен «зубчатого колеса»). Ригидность безусловно ограничивает скорость и амплитуду дви­жений больного, но у некоторых больных с выра­женной ригидностью двигательные функции нару­шаются лишь умеренно, если отсутствует акинезия. С другой стороны, выраженная акинезия с резким затруднением движений может наблюдаться на фо­не умеренной мышечной ригидности.

Дрожание при паркинсонизме имеет стереотипный ритмический характер с частотой 3-6 Гц, преиму­щественно вовлекает дистальные отделы конечно­стей, нижнюю челюсть, губы, проявляется в покое, но исчезает или резко уменьшается при активном движении. Движения большого и указательного пальцев кистей в классическом варианте паркинсо-нического тремора напоминают «скатывание пи­люль» или «счет монет». В начальной стадии забо­левания дрожание часто бывает односторонним или асимметричным. Паркинсонический тремор обычно усиливается при активном движении контралате-ральной конечности, а также при ходьбе.

При паркинсонизме часто нарушается постуральная устойчивость — способность удерживать равновесие при изменении позы. Этот признак часто рассматрива­ют как четвертый кардинальный симптом паркинсо­низма. При утрате равновесия возникают пропульсия, ретропульсия, латеропульсия, частые падения. По-ви­димому, постуральная неустойчивость — комплекс­ный феномен, в основе которого может лежать Комби­ нация нарушения постуральных рефлексов, акинезии с нарушением программы автоматизированных содру­жественных движений, ригидности. Для проверки по-стуральной устойчивости врач становится за спину больного и подталкивает его за плечи на себя. В норме человек, чтобы удержать равновесие, делает назад не

более 1-2 шагов. При нарушении постуральных реф­лексов у больного при этой пробе либо возникает ре-тропульсия, либо больной медленно падает, не делая ни малейшей попытки удержать равновесие. Посту-ральная неустойчивость часто сопровождается измене­ниями ходьбы (микробазия, шаркающая или семеня­щая походка). В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие основные кли­нические формы паркинсонизма: дрожательную, аки-нетико-ригидно-дрожательную (смешанную), акинети-ко-ригидную.

_______________ Классификация _______________

* По этиологическому признаку выделяют:

1. Первичный (идиопатический) паркинсонизм: БП и юношеский паркинсонизм.

2. Вторичный (симптоматический) паркинсонизм, развивающийся в результате поражения головного мозга при сосудистых и инфекционных заболевани­ях, травме, интоксикациях, под действием лекарст­венных средств.

3. Паркинсонизм при других спорадических и наследст­венных дегенеративных заболеваниях ЦНС:

• преимущественно спорадические формы*:

- прогрессирующий надъядерный паралич (бо­лезнь Стила — Ричардсона — Ольшевского),

- мультисистемная атрофия,

- болезнь диффузных телец Леви,

- паркинсонизм-деменция-БАС (болезнь острова Гуам),

- кортикобазальная дегенерация,

- гемипаркинсонизм-гемиатрофия,

- болезнь Альцгеймера,

- болезнь Крейтцфельдта — Якоба;

• наследственные формы:

- болезнь Гентингтона;

- болезнь Галлервордена — Шпатца;

- спиноцеребеллярные дегенерации;

- идиопатическая (семейная) кальцификация ба-зальных ганглиев (болезнь Фара);

- паллидарная, паллидонигральная и паллидо-люисо-нигральная дегенерации;

- нейроакантоцитоз;

- семейный паркинсонизм, чувствительный к ле-водопе и сочетающийся с пирамидным синдро­мом;

- паркинсонизм-дистония (см. «Дистония»);

- гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона — Коновалова);

- синдром Ретта и др.

При заболеваниях этой группы в клинической кар­тине помимо паркинсонизма наблюдают иные невро­логические синдромы — другие экстрапирамидные, мозжечковые, пирамидные расстройства, вегетатив­ную недостаточность, глазодвигательные нарушения и т.д. (отсюда термин «паркинсонизм-плюс», который чаще применяют по отношению к спорадическим за­болеваниям). Границу между наследственными и спо­радическими формами следует признать условной, так как предрасположенность к развитию спорадиче­ского заболевания может быть обусловлена скрытым генетическим дефектом.

_____ Основные клинические формы _______

1. Первичный (идиопатический) паркинсонизм 1.1. Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич, идиопатический паркинсонизм) представляет собой хроническое неуклонно прогрессирующее дегенера­тивное заболевание головного мозга, при котором в первую очередь поражаются дофаминергические ней­

роны компактной части черной субстанции (нигро-стриарные нейроны). Распространенность БП состав­ляет 85-187 случаев на 100000 населения.

Патоморфологически БП характеризуется снижени­ем числа нейронов компактной части черной субстан­ции и наличием внутриклеточных включений — те­лец Леви — в сохранившихся нейронах. Основным компонентом телец Леви является а-синуклеин. В не­многочисленных семейных случаях заболевания с на­следованием по аутосомно-доминантному типу выяв­лены генетические дефекты на длинном плече 4-й хромосомы (в гене, кодирующем а-синуклеин, локус PARK 1), на 2-й хромосоме (локус PARK 3), на корот­ком плече 4-й хромосомы (в гене, кодирующем убик-витин-карбоксигидролазу, локус PARK 5).

Ядром клинической картины БП является классиче­ская триада симптомов: акинезия, ригидность, тремор покоя. Обычно заболевание начинается с дрожания, тугоподвижности или неловкости в одной из конечно­стей. В последующем симптоматика генерализуется, хотя и остается асимметричной; присоединяются изме­нения позы— «поза просителя», нарушения походки (микробазия), нарушение содружественных движений (в частности, утрачиваются содружественные движе­ниями руками при ходьбе — ахейрокинез), речь стано­вится замедленной (брадилалия), гипофоничной, мо­нотонной (диспросодия). Дизартрия, по крайней мере для ранней стадии, не характерна. Почерк становится мелким (микрография); появляются умеренные веге­тативные расстройства (нарушение моторики кишеч­ника с тенденцией к запорам, легкая ортостатическая гипотензия, обычно усиливающаяся на фоне примене­ния дофаминергических средств, гипергидроз, нару­шение мочеиспускания и сексуальных функций).

У ряда больных, помимо тремора покоя, выявляет­ся и постурально-кинетический тремор (см. «Тре­мор»), однако наличие интенционного тремора обыч­но исключает БП.