Больной прикован к постели.

Клинически для аутосомно-рецессивного юношеско­го паркинсонизма характерны:

• раннее развитие осложнений, связанных с тера­пией препаратами леводопы (моторных флуктуа­ции и дискинезий);

• медленно прогрессирующее течение;

• отсутствие деменции;

• часто наличие постурально-кинетического тремора;

• положительный семейный анамнез;

• частая встречаемость спонтанных (не индуцируе­мых лекарственными средствами) дистонических проявлений, в связи с чем его бывает непросто от­личить от дистонии, чувствительной к леводопе (см. «Дистония»).

Некоторые семейные случаи юношеского паркинсо­низма сопровождаются также депрессией и гиповенти-ляцией. Для лечения юношеского паркинсонизма тре­буются более высокие дозы леводопы, чем при дисто­нии, чувствительной к леводопе, а на фоне лечения рано появляются моторные флуктуации и дискинезий.

В последние годы идентифицирован еще один геноти-пический вариант юношеского паркинсонизма с аутосом-но-рецессивным типом наследования, вызванный мута­цией на коротком плече 1-й хромосомы (локус PARK 6).

____________________ Лечение ____________________

антихолинергические средства (холинолитики):

— тригексифенидил (цикл о до л, паркопан, артан),

— биперидин (акинетон),

— триперидин (норакин) и др.; препараты амантадина:

— амантадина гидрохлорид (мидантан, симметрел),

— амантадина сульфат (ПК-Мерц); ингибитор моноаминоксидазы (МАО) типа В:

— селегилин (юмекс, депренил); ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ):

— толкапон (тасмар),

— энтакапон (комтан).

Краткие данные о препаратах представлены в Ш ча­сти настоящего издания.

Лечение БП обычно начинают с назначения агони-стов дофамина, селегилина, холинолитиков или аман­тадина. Применение агонистов дофамина, в частности прамипексола, на начальных этапах болезни в качестве монотерагши или в сочетании с небольшими дозами леводопы, позволяет уменьшить риск или отсрочить появление флуктуации и дискинезии на более поздних стадиях заболевания. В экспериментальных работах выявлены нейропротекторные свойства агонистов до­фамина, что способствует замедлению дегенерации до­фаминовых нейронов. Прамипексол эффективен не только в отношении брадикинезии и ригидности, но и тремора покоя, что позволяет применять его при дро­жательной форме БП, а также при треморе, устойчи­вом к другим препаратам. Однако по мере прогрессиро-вания болезни рано или поздно возникает необходи­мость в препаратах леподопы. При их назначении сле­дует придерживаться минимальной эффективной до­зы, что снижает вероятность развития моторных флук­туации. Больным преклонного возраста (старше 70 лет) не следует назначать холинолитики, а лечение целесо­образно сразу же начинать с препаратов леводопы.