Портальная гипертензия.

1. Внутрипеченочная (хронический гепатит, цирроз печени – сдавление воротной вены, патологически измененной паренхимой опухоли печени). Больные жалуются на сла­бость, повышенную утомляемость, исхудание, боль в животе, уве­личение его объема (за счет атонии кишечника в ранних и при­соединения асцита в поздних стадиях заболевания), чувство тяже­сти в эпигастральной области, диспепсические явления, головную боль, повышенную кровоточивость. Отмечаются сухость и блед­ность кожных покровов. Для тяжелого поражения печени харак­терно появление сосудистых «паучков» и «звездочек» на коже. В начальных стадиях печень умеренно увеличена, поверхность ее гладкая, в поздних стадиях заболевания печень, как правило, не увеличена, нередко даже уменьшена, плотная, с бугристой поверх­ностью. Селезенка плотная, безболезненная при пальпации, степень подвижности ее зависит от наличия периспленита. При лабораторных исследованиях выявляют нарушения функ­ций печени, нарастание концентрации билирубина в крови с преоб­ладанием прямой фракции, уменьшение количества общего белка сыворотки крови со снижением альбумино-глобулинового коэффи­циента; возможно уменьшение количества сахара в крови, сниже­ние антитоксической функции печени. Нередко отмечаются олигурия со снижением относительной плотности мочи, увеличение активности трансаминаз и лактатдегидрогеназ (особенно в ее фракциях). В крови—умеренная анемия, лейко- и тромбоцитопения, повышенная СОЭ. В поздних стадиях заболевания появляются пищеводно-желудочные кровотечения и при декомпенсации функции печени — асцит.

2. Подпеченочная (вследствие пороков развития воротной вены и ее ветвей, тромбоза воротной вены, сдавления ее рубцами, опухолями). В анамнезе нередко отмечаются гной­ные заболевания в области пупка, гнойно-воспалительные заболе­вания органов брюшной полости и др. Первые признаки заболе­вания — в большинстве случаев спленомегалия или внезапно воз­никающие на фоне кажущегося полного здоровья массивные пищеводно-желудочные кровотечения. При осмотре можно отметить некоторую бледность ребенка и увеличение живота за счет увеличения селезенки. Селезенка при внепеченочной форме портальной гипертензии отличается большой величиной, плотностью, поверхность ее часто неровная, подвиж­ность ограничена вследствие периспленита. Печень, как правило, не увеличена, поверхность ее гладкая. В крови находят характерные изме­нения (умеренная анемия, лейкопения, тромбоцитопения), возникающие в ре­зультате тормозящего влияния селезен­ки на костномозговое кроветворение (явления гиперспленизма). После кро­вотечения селезенка нередко сокраща­ется, а картина крови зависит от сте­пени кровопотери.

3. Надпеченочная – с\д Бадда – Киари – атрезия печеночных вен.

4. Смешанная - как у больных с внутрипеченочной формой.

Диагностика. Контрастное исследование пищевода – дефекты наполнения. ФГДС. УЗИ. Пункционная биопсия печени. Спленоманометрия и спленопортография – пунктируют селезенку, измеряют давление, вводят водорастворимый контраст, производят несколько рентгенограмм – расширенная и провисающая вниз селезеночная вена.

Лечение. Консервативное 72 часа – повышение свертываемости крови, снижение портального давления, компенсация кровопотери, местно холод, зонд Блекмора. Оперативное – гастротомия, прошивание вен подслизистого слоя стенки желудка – эффект временный, развиваются анастомозы. Наложение искусственных портокавальных анастомозов.Исаков и Разумовский – дистальный спленоренальный анастомоз – вшивание дистального конца пересеченной селезеночной вены в бок левой почечной.

Лечение портальной гипертензии преимущественно опера­тивное. Хирургические вмешательства принято подразделять сле­дующим образом: 1) операции, направленные на удаление асцитической жидкости в брюшной полости (пункция, дренирование); 2) операции, производимые с целью создания новых путей оттока крови из портальной системы (оментопексия, органопексия, порто-кавальные сосудистые анастомозы); 3) операции, направленные на уменьшение притока крови в портальную систему (спленэктомия, перевязка артерий); 4) операции, выполняемые с целью пре­кращения связи вен желудка и пищевода с венами портальной системы (резекция желудка, пищевода, перевязка вен желудка и пищевода). В последние годы получило распространение лечение варикозно-расширенных вен пищевода склерозированием с приме­нением эндоскопической аппаратуры. У детей с внутрипеченочной формой портальной гипертензии для улучшения функции печени, регенерации печеночной парен­химы и снятия явлений гиперспленизма приходится производить спленэктомию в сочетании с оментизацией печени или почки. На­ложение спленоренального и мезентерико-кавального анастомозов является операцией выбора у детей старше 8 лет, когда диаметр сосудов позволяет наложить анастомоз. При лечении детей с внепеченочной формой портальной гипертензии сосудистые анасто­мозы предпочтительнее других операций. При невозможности выполнения анастомозов с целью профилактики кровотечений при­меняют интраоперационную перевязку вен пищевода и желудка или их склерозирование. При кровотечении из варикозно-расширенных вен желудка необходимы мероприятия, направленные на остановку кровотече­ния, возмещение кровопотери и предупреждение осложнений со стороны печени.

1) гастроэзофагеальный путь — венечная и другие вены желудка, вены кардиального отдела пищевода, межреберные, непарная и полунепарная, верхняя полая вены; 2) анастомозы верхней геморроидальной вены, которая явля­ется ветвью нижней мезентериальной, входящей в систему воротной со средней и нижней геморроидальными венами (ветви нижней полой); 3) анастомозы между околопупочными венами; 4) анастомозы между венами желудочно-кишечного тракта и отводящими кровь к забрюшинным и медиастинальным венам.

Ожоги и рубцовые сужения пищевода у детей. Этиопатогенез. Роль диагностической эзофагоскопии. Методы лечения. Показания к гастротомии. Бужирование. Показания и принципы хирургического лечения стриктур пищевода.

Этиопатогенез. Возникают после случай­ного проглатывания концентрированных растворов кислот или ще­лочей. Наиболее часто поражаются дети в возрасте от 1 года до 3 лет.

Степени ожога пищевода. Легкая (I) степень сопровождается катаральным воспалением слизистой оболочки, проявляющимся отеком, гиперемией с повреждением поверхност­ных слоев эпителия. Отек спадает на 3—4-е сутки, а эпителизация ожоговой поверхности заканчивается через 7—8 дней после трав­мы. Средняя (II) степень характеризуется более глубоким пора­жением слизистой оболочки, некрозом ее эпителиальной выстил­ки и образованием легко снимающихся негрубых фибринозных наложений. Как правило, заживление происходит в течение 1, 5— 3 нед путем полной эпителизации или образования нежных руб­цов, не суживающих просвет пищевода. Тяжелая (III) степень проявляется некрозом слизистой оболочки, подслизистой, а порой и мышечной стенки пищевода с образованием грубых, долго не отторгающихся (до 2 нед и более) фибринозных наложений. По мере их отторжения выявляются язвы, выполняющиеся на 3—4-й неделе грануляциями, с последующим замещением рубцовой тканью, суживающей просвет пищевода.

Клиника. В первые 3-4 дня отмечается повышение температуры, беспокойство, избыточная саливация, затруднение или невозможность глотания (дисфагия). При формировании рубцового сужения сохраняется дисфагия, появляется рвота непереваренной пищей, нарастающая гипотрофия.

Диагностика. ФГДС - это исследование позволяет исключить те случаи, когда ожога пищевода и желудка не произошло или имеется ожог 1 степени, не требующий специального лечения. При наличии клинических проявлений ожога пищевода первую диагностическую ФЭГДС выполняют в конце первой недели после приема прижигающего вещества. Она позволяет дифференциро­вать ожоги I степени, характеризующиеся гиперемией и отеком слизистой оболочки, от ожогов II—III степени, отличающихся на­личием фибринозных наложений. Точно дифференцировать II сте­пень от III степени ста­новится возможным спустя 3 нед с момента ожога, во время вто­рой диагностической ФЭГДС. Тогда, при ожогах II степени, насту­пает эпителизация ожоговой поверхности без рубцевания. При ожогах III степени в этот период при ФЭГДС можно видеть язвенные поверхности с остатками грубых фибринозных налетов и образование грануляций на участках ожога. Такие поражения при отсутствии профилактического бужирования приводят к фор­мированию стеноза пищевода. При формировании рубцового сужения – контрастное - рентгенологическое исследование, которое позволяет определить уровень, степень и протяженность стеноза.

Лечение. Обезболивающие препараты, антибактериальная терапия, парентеральное питание, санация ротовой полости. Кормление жидкой или кашицеобразной пищей, облепиховое масло внутрь. При ожогах И-Ш степени с 4-5 дня проводится бужирование мягкими эластичными бужами до восстановления проходимости. При формировании рубцового сужения пищевода - гастростомия, бужирование «за нить», при безуспешности и развитии рубцовой непроходимости пищевода показана тотальная эзофагопластика из толстой кишки в плановом порядке.

Профилактическое бужирование начинают в конце первой не­дели после ожога пищевода, если при диагностической ФЭГДС в пищеводе обнаружены фибринозные наложения (II—III степень ожога). Для бужирования используют тупоконечные бужи, изго­товленные из пластмассы. При нагревании такого бужа в горячей воде он становится мягким и гибким, сохраняя жесткость при нагрузке по оси. Подбирают буж, по диаметру равный возраст­ному размеру пищевода. Номер бужа по шкале Шарьера: до 6 мес – 28-30, 6 мес – 1 год – 30-32, 1-2 года – 32-36, 2-5 лет – 36-38, 5-8 лет – 38-40, старше 8 лет – 40-42. Бужирование проводят в стационаре 3 раза в неделю. Дли­тельность бужирования определяют после повторной ФЭГДС че­рез 3 нед после ожога пищевода. Если при этом происходит пол­ная эпителизация (ожог II степени), бужирование прекращают и больного выписывают под амбулаторное наблюдение с после­дующим эндоскопическим контролем через 2—3 мес. При глубоком ожоге (III степень) продолжают бужирование 3 раза в неделю еще в течение 3 нед. Затем выполняют контроль­ную ФЭГДС и выписывают ребенка на амбулаторное бужирование 1 раз в неделю в течение 2—3 мес, затем 2 раза в месяц в течение 2—3 мес и 1 раз в месяц в течение полугода, контролируя тече­ние ожогового процесса в пищеводе с помощью ФЭГДС каждые 3 мес. Не следует также начинать прямое бужирование больным, поступающим через 3—4 нед после ожога с первыми клиническими признаками фор­мирующегося стеноза пищевода. В таких случаях надо отказаться от прямого бужирования, наложить гастростому и после сформи­рования гастростомы проводить более безопасное бужирование за нить.

Большую часть стенозов пищевода удается ликви­дировать с помощью бужирования. Существует несколько его спо­собов: бужирование вслепую, через эзофагоскоп, по проводнику и т. д. Для проведения такого бужирования больному накладывают гастростому. Гастростома также необходима для полноценного питания больного и дальнейшего обследования пищевода. В детской практике следует использовать наиболее простой метод гастростомии (по Кадеру) с выведением трубки через отдельный разрез. Через 2—3 нед после наложения гастростомы повторяют эндоскопическое исследование — прямую и ретроградную (через гастростому) эзофагоскопию. С помощью эндоскопических щип­цов, проведенных через канал эндоскопа, ретроградно проводят через стеноз нить для бужирования. Используя проведенную нить, выполняют второе рентгенологическое исследование — встречное контрастирование. Постоянная нить в пищеводе – для бужирования нить в виде петли выводят изо рта наружу и привязывают концы новой нити – проводят две новые нити: одна для бужирования, другая для замены старой – бужирование осуществляют за нить, проведенную через рот. Бужирование начинают с минимального бужа, проходящего через стеноз; манипуляции выполняют 2 раза в неделю, доводя размер бужа до размера, превышающего возрастной. После устра­нения стеноза дети начинают питаться через рот, гастростомическую трубку удаляют, а гастростомическое отверстие суживается вокруг нити. Детей выписывают на амбулаторное бужирование, которое проводят по схеме, принятой для бужирования ожогов пищевода III степени. После прекращения бужирования ребенок должен есть любую пищу, а дисфагия должна отсутствовать. Неэффективность бужирования и рецидив стеноза являются показанием к операции — пластике пищевода. Показанием к операции являются также полная непроходимость пищевода и протяженные стенозы пищевода, особенно после ожога техниче­скими кислотами.

В настоящее время в детской практике наибольшее распро­странение получила тотальная пластика пищевода толстокишеч­ным трансплантатом. Для этого выкраивают участок толстой кишки на сосудистой ножке и проводят за грудиной на шею, где соединяют с пересеченным пищеводом. Нижний отдел толстоки­шечного трансплантата соединяют с желудком. При благоприят­ном завершении пластики наступает практически полное выздо­ровление.