Б. Клинические стадии.

1. Компенсированная.

2. Субкомпенсированная.

3. Декомпенсированная.

Клиника. Хронический запор, метеоризм, увеличение размеров живота; из-за высокого стояния диаграммы грудная клетка приобретает бочко­образную форму. При более длительной и упорной задержке кала и газов живот значительно увеличивается, брюшная стенка истончается, стано­вится дряблой («лягушачий живот»), отмечается видимая на глаз перистальтика кишок. При пальпации живота нередко можно об­наружить тестоватую «опухоль» (каловые массы в растянутых петлях кишок). Отличительным признаком от истинной опухоли является «симптом глины». Он заключается в том, что от дав­ления пальцами на переполнен­ную Явления хронической каловой интоксикации. Это про­ является нарушением общего состояния, отставанием физиче­ского развития, развиваются гипотрофия, ане­мия, нарушается белковый об­мен и функции печени, дисбактериоз (парадоксальный понос).

Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на изучении анамнеза, клинической симптоматики и данных объективных методов обследования.

Рентгенологическое исследование после тщательного опорож­нения кишечника от каловых масс. При обзорной рентгенографии брюшной полости обычно выявляются раздутые и расширенные петли толстой кишки, высокое стояние купола диафрагмы. Наибо­лее достоверные данные можно получить, применяя рентгеноконтрастные методы исследования с помощью введения бария в прямую кишку через газоотводную трубку (ирригография). Обязательно выполняют четыре рентгенограммы: две в прямой и боковой проек­ции при тугом заполнении кишки для определения степени рас­ширения супрастенотической зоны и две — после опорожнения для выявления протяженности суженной зоны. Делают также отсроченный снимок. Достоверными рентгенологи­ческими признаками болезни Гиршпрунга являются суженная зона по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение выше­лежащих ее отделов, в которых нередко обнаруживаются отсут­ствие гаустрации и сглаженность контуров. Объективным методом диагностики болезни Гиршпрунга явля­ется ректальная биопсия стенки толстой кишки. Наличие нервных ганглиев в подслизистой и мышечном слоях терминального отдела прямой кишки указывает на отсутствие болезни Гиршпрунга. Биопсия у недоношенных детей должна включать оба слоя мышц прямой кишки, чтобы в препарате присутствовало межмы­шечное (ауэрбахово) сплетение, и выполнять ее следует выше внутреннего сфинктера. Функциональная диагностика основывается на комплексном изучении функционального состояния ректоанальной зоны и ре­гистрации отклонений тех или иных параметров. У здоровых детей релаксация анального канала в ответ на растяжение прямой кишки (ректоанальный тормозный рефлекс) регистрируется с помощью ректальной манометрии. Для болезни Гиршпрунга наиболее характерными параметрами, определяемыми при ректальной манометрии, являются отсутствие ректоанального тормозного рефлекса, повышение тонуса глубокого сфинктера на 50 % и более, увеличение максимально переносимого объема мето­де и диагностики является ректальная электромиография прямой кишки. У детей, страдающих болезнью Гиршпрунга, отмечается снижение амплитуды медленных электрических волн на 50 % и более. Гистохимическая диагностика базируется на определении активности тканевой ацетилхолинэстеразы, которая определяется в биоптатах кусочков слизистой оболочки и подслизистого слоев прямой, кишки. Нервные волокна собственной пластинки мышеч­ного слоя слизистой оболочки прямой кишки при болезни Гир­шпрунга накапливают ацетилхолинэстеразу. Это объясняется тем, что между продольными и циркулярными мышечными слоями при этом заболевании имеются безмиелиновые нервные стволы и от­сутствуют нервные клетки. Следовательно, отсутствие нервно-синаптического элемента и повышение ацетилхолинэстеразо-поло­жительных волокон, распространяющихся в собственную пластин­ку слизистой оболочки, где они образуют непрерывную сеть между железами, приводят к повышению ацетилхолинэстеразы, опреде­ляемой с помощью специальной гистохимической окраски.

Лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Ради­кальной и патогенетически обоснованной операцией является брюшно-промежностная резекция суженной зоны с частью расши­ренной толстой кишки. При суперкоротких ректальных зонах аганглиоза применяют ректальную миотомию (подслизистое рассече­ние внутреннего сфинктера и мышц прямой кишки на 4—5 см по задней полуокружности) или пальцевое растяжение заднего про­хода (2—5 раз с интервалом 1 нед). Оптимальным сроком для выполнения радикальной операции по поводу болезни Гиршпрунга следует считать возраст 2—3 года. В последнее время имеется тенденция к выполнению радикальной операции у детей грудного возраста.

Принцип операции Свенсона — Хиатта — Исакова состоит во внутрибрюшной мобилизации толстой кишки в дистальном направ­лении до уровня внутреннего сфинктера; по заднебоковым отде­лам прямую кишку выделяют несколько ниже (на 1, 5—2 см). Затем кишку эвагинируют на промежность, выполняют резекцию и накладывают косой анастомоз.

При операции по методике Дюамеля — Баирова прямую кишку пересекают на уровне переходной складки брюшины. Нижний ко­нец ее Зашивают, а верхний (проксимальный) выводят на про­межность по каналу, прокладываемому между крестцом и прямой кишкой до наружного сфинктера. Отступя 0, 5—1 см от слизисто-кожного перехода, по задней полуокружности анального отвер­стия отслаивают слизистую оболочку вверх на 1, 5—2 см. Над этой областью рассекают прямую кишку через все слои и в обра­зовавшееся «окно» низводят сигмовидную кишку на промежность. Резецируют аганглионарную зону и часть расширенной лишки. Заднюю полуокружность низведенной кишки подшивают к прямой, а на переднюю часть низведенной и задний отдел прямой кишки (шпора) накладывают специальный раздавливающий зажим, спо­собствующий образованию бесшовного анастомоза.

Основные моменты операции Соаве — Ленюшкина заключаются в отделении серозно-мышечного слоя прямой кишки до уровня внутреннего сфинктера. Толстую кишку эвагинируют на промеж­ность, проводя через серозно-мышечный цилиндр прямой кишки. Низведенную кишку резецируют, оставляя небольшой участок (5—7 см) свободно висящим. Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15—20 дней и накладывают анастомоз между слизистыми оболочками низведенной и прямой кишок.

Операция Ребайна включает внутриабдоминальную резекцию аганглионарного сегмента и расширенной толстой кишки с нало­жением прямого анастомоза. Ее необходимо дополнять ректаль­ной миотомией со стороны промежности до анастомоза.

Аномалии облитерации вагинального отростка брюшины (водянка оболочек яичка и семенного канатика, паховая грыжа). Клиника. Диагностика. Сроки и основные принципы хирургического лечения. Ущемленная паховая грыжа. Клиника, диагностика, методы лечения.

Водянка оболочек яичка (гидроцеле) и семенного канатика (фуникулоцеле) —аномалии у детей; их возникно­вение связано с незаращением вагинального отростка брюшины и скоплением в его полости серозной жидкости. При необлитера­ции вагинального отростка в дистальном отделе образуется водян­ка оболочек яичка. Если отросток облитерируется в дистальном отделе, а проксимальный остается открытым и сообщается с брюшной полостью, речь идет о сообщающейся водянке семенного канатика. В случае необлитерации всего влагалищного отростка образуется сообщающаяся водянка оболочек яичка и семенного канатика. Когда происходит облитерация отростка в дистальном и проксимальном отделах, а жидкость скапливается в среднем его отделе, говорят о несообщающейся водянке оболочек семенного канатика, или кисте семенного канатика.

Клиника и диагностика. Водянка характеризуется уве­личением половины, а при двустороннем заболевании — всей мо­шонки. При изолированной водянке яичка припухлость имеет округлую форму, у ее нижнего полюса определяется яичко. Сооб­щающаяся водянка проявляется мягкоэластическим образованием продолговатой формы, верхний край которого пальпируется у на­ружного пахового кольца. При натуживании это образование увеличивается и становится более плотным. Пальпация припух­лости безболезненна. Диафаноскопия выявляет характерный симп­том просвечивания. При клапанном характере сообщения с брюш­ной полостью водянка напряжена, может вызывать беспокойство ребенка. Киста семенного канатика имеет округлую или овальную фор­му и четкие контуры. Хорошо определяются ее верхний и нижний полюсы.

Лечение. Поскольку на протяжении первых 2 лет жизни возможно самоизлечение за счет завершения процесса облитера­ции влагалищного отростка, операцию производят у детей старше этого возраста. При изолированной и приобретенной водянке оболочек яичка общепринятой является операция Винкельмана, которая заключа­ется в рассечении оболочек водяночной полости и сшивании их в вывороченном положении вокруг яичка и придатка. При сообщающейся водянке применяют операцию Росса, цель которой — прекращение сообщения с брюшной полостью и созда­ние оттока для водяночной жидкости. Выделяют проксимальный отдел влагалищного отростка брюшины у наружнего пахового кольца, перевязывают и удаляют, оставшуюся полость дренируют; иссекают собственно оболочку яичка в виде не большого треугольного лоскута. У детей моложе 2 лет в случае напряженной водянки оболочек яичка, вызывающей беспокойство, показано применение пункционного способа лечения (через 10-14 дней). После эвакуации водяночной жидкости на­кладывают суспензорий. Повторную пункцию производят по мере накопления жидкости. Отсасывание жидкости ослабляет сдавление яичка и позволяет отдалить сроки оперативного вмешательства.

Паховая грыжа — Существует два вида грыж — паховая и пахово-мошоночная. Среди последних различают в свою очередь канатиковую и яични­ковую грыжи. Наиболее часто встречается канатиковая (фуникулярная) грыжа, при которой влагалищный отросток открыт в верхней и средней части, но отделился от ниж­ней, образовавшей собственно оболочки яичка. При яичковой гры­же брюшинный отросток остает­ся открытым на всем протяжении - оно отделено от него серозными оболочками и лишь вдается в его просвет. Содержимым грыжевого мешка у детей чаще всего бывают петли тонкой кишки, в старшем возрасте — нередко сальник. У девочек в грыжевом мешке часто находят яичник иногда вместе с трубой. Когда толстая кишка имеет длинную брыжейку, содержи­мым грыжевого мешка может быть слепая кишка. В этих случаях задняя стенка грыжевого мешка отсутствует (скользящая грыжа).

Клиника и диагностика. Обычно в паховой области появ­ляется выпячивание, увеличивающееся при крике и беспокойстве и уменьшающееся или исчезающее в спокойном состоянии. Вы­пячивание безболезненное, имеет округлую (при паховой грыже) или овальную (при пахово-мошоночной грыже) форму. В послед­нем случае выпячивание опускается в мошонку, вызывая растяже­ние одной половины и приводя к ее асимметрии. Консистенция образования эластическая. В горизонтальном положении обычно легко удается вправить содержимое грыжевого мешка в брюшную полость. При этом отчетливо слышно характерное урчание. После вправления грыжевого содержимого удается хорошо пальпировать наружное паховое кольцо и определить его размеры. Одновремен­но с этим выявляется положительный симптом «толчка» при каш­ле ребенка. У девочек выпячивание при паховой грыже имеет округлую форму и определяется у наружного пахового кольца. При больших размерах грыжи выпячивание опускается в большую половую губу. У старших детей, если грыжа не выходит постоянно, приме­няют натуживание, покашливание, осмотр после физических уп­ражнений.

Лечение. Единственно радикальный метод лечения паховой грыжи — оперативный. По относительным противопоказаниям (пере­несенные заболевания, гипотрофия, рахит и др.) в неосложненных случаях операцию переносят на более старший возраст (обычно старше 6—12 мес).

Разрез в паховой области параллельно пупартовой связке, несколько выше ее, обнажают апоневроз НКМ, НПК и переход апоневроза в пупартову связку, затем расслаивают в продольном направлении фасции покрывающие элементы семенного канатика и выделяют грыжевой мешок от шейки, вскрывают, прошивают у шейки, перевязывают на обе стороны и отсекают, пластика пахового канала по Ру - Краснобаеву.

Ущемленная паховая грыжа. Осложнением паховой грыжи является ее ущем­ление При этом кишечная петля или сальник, попавшие в грыжевой мешок, сдавливаются в грыжевых воротах, наступает расстройство их кровообращения и питания Причиной ущемления считают повышение внутрибрюшного давления, нарушение функции кишечника, метеоризм и др

Клиника. Родители обычно точно указывают время, когда ребенок начинает беспокоиться, плачет, жалуется на боль в области гры­жевого выпячивания. Оно становится напряженным, резче болезненным при паль­пации и не вправляется в брюшную полость Позже боль утихает, ребенок стано­вится вялым, бывают тошнота или рвота, может наблюдаться задержка стула.

Диагностика ущемленной грыжи основывается на данных анамнеза и осмотра При наличии в анамнезе указании на паховую грыжу распознавание ущемления обычно не вызывает затруднений. У детей первых месяцев жизни бывает трудно отличить ущемленную паховую грыжу от остро возникшей кисты семенного кана­тика, пахового лимфаденита. В сомнительных случаях врач склоняется в сторону диагноза ущемленной паховой грыжи (у девочек труба). Оперативное вмешательство разрешает со­мнения

Лечение У слабых, недоношенных детей или при наличии терапевтиче­ских противопоказании считается допустимым в первые 12 ч с момента ущемления проведение консервативного лечения, направленного на создание условий для само­стоятельного вправления грыжи С этой целью вводят 0, 1 % раствор атропина и 1 % раствор промедола (из расчета 0, 1 мл на год жизни), назначают теплую ванну на 15—20 мин, затем укладывают ребенка с приподнятым тазом. Не сле­дует пытаться вправить грыжу руками, так как при этом возможно повреждение ущемленных органов При отсутствии эффекта от консервативною лечения в течение 1, 5—2 ч по­казана экстренная операция. Оперативное лечение. начало см в паховой грыже. Ущемляющее кольцо и НКМ рассекают, ущемленную кишку подтягивают, осматривают и вправляют, измененный сальник резецируют, при нарушении кровоснабжения кишки в брыжейку вводят 0, 25% р-р новокаина и согревают кишку салфетками смоченными в теплом физ. растворе, измененную кишку резецируют. Пластика пахового канала по Мартынову: внутренний листок рассеченного апоневроза НКМ подшивают узловыми шелковыми швами к пупартовой связке, а наружный лоскут, накладывают на подшитый внутренний и фиксируют.