Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) - синонимы: злокачественный нефрит с полулуниями, диффузный экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит.

Болезнь встречается как в юношеском возрасте, но более часто в пожилом с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Заболевание начинается внезапно с общих расстройств – недомогания, головной боли, тошноты и рвоты. Практически все больные при поступлении в стационар имеют нарушение функции почек с развитием азотемии, олигурии, а, иногда, и анурии.

БПГН подразделяют на 3 группы: постинфекционный (постстрептококковый); при системных заболеваниях (системной красной волчанке, синдромах Гудпасчера, Вегенера) и идиопатический. Не существует единого патогенетического механизма, который мог бы объяснить все случаи БПГН. При системной красной волчанке и при постстрептококковых формах БПГН связан с иммунными комплексами. БПГН при синдроме Гудпасчера (пневмо-ренальный синдром) – классический пример антительного нефрита. Идиопатический БПГН может быть связан с различными патогенетическими механизмами: иммунными комплексами, антителами к ГБМ.

В зависимости от причины повреждения в клубочках могут развиваться фокальный некроз, диффузная или очаговая пролиферация эндотелия и мезангиоцитов.

В гистологической картине, однако, доминирует образование характерных клеточных фигур – полулуний (экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит). Они образуются в результате пролиферации париетальных клеток и миграции моноцитов и макрофагов в пространство между капсулой и капиллярным клубочком. Полулуния окончательно облитерируют боуменово пространство и сдавливают почечный клубочек. ГБМ подвергается очаговому некрозу, в ней появляются микроперфорации. В просвете капилляров появляются фибриновые тромбы, фибрин через перфорации попадает в просвет капсулы клубочка.

Эти изменения очень характерны для БПГН, поэтому существует его синоним: гломерулонефрит с фибриновыми отложениями в просвете капсулы клубочка. Наличие фибрина в просвете капсулы клубочков способствует быстрой его организации и возникают фиброэпителиальные полулуния. Со временем большинство полулуний и клубочков склерозируется. В строме отек, инфильтрация большими и малыми мононуклеарными клетками, включая плазматические, скапливающиеся, преимущественно, вокруг клубочков. Изменения клубочков сочетаются с выраженной белковой и жировой дистрофиями эпителия канальцев, очаговой атрофией нефроцитов, отеком и склерозом стромы и сосудов. Обычно наблюдается очаговая лимфоидноклеточная инфильтрация стромы.

Макроскопически почки увеличены, дряблые, слой коркового вещества широкий, бледно-коричневого цвета с красным крапом, пирамиды резко полнокровны (большая пестрая почка), иногда корковый слой бывает резко полнокровен и по цвету сливается с красными пирамидами (большая красная почка).

БПГН обычно заканчивается развитием острой или хронической почечной недостаточности.

Хронический гломерулонефрит. Характеризуется длительностью заболевания более 12 месяцев, протекает латентно или рецидивирует, имеет различные клинические проявления. Этиология его неизвестна, основной механизм возникновения – иммунокомплексный.

Гистологически хронический гломерулонефрит представлен двумя типам: мезангиальным и склерозирующимся (фибропластическим).

Мезангиальный гломерулонефрит развивается в связи с реакцией мезангиоцитов на фиксацию депозитов иммунных комплексов и антител на субэпителиальной, субэндотелиальной сторонах ГБМ, интрамембранозно и парамезангиально. Происходит пролиферация мезангиоцитов, мезангий расширяется за счет накопления матрикса, отростки мезангиальных клеток выселяются на периферию сосудистых петель, вызывая расщепление ГБМ (интерпозиция мезангия). Отдельные сосудистые петли запустевают и склерозируются. В зависимости от степени интерпозиции мезангия и склеротических изменений в клубочках различают мезангиопролиферативный и мезангиокапиллярный (мембрано-пролиферативный) гломерулонефриты.

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит клинически протекает с гематурией, латентно. Длительность заболевания растягивается на десятилетия. Этиология не известна. Гистологически характеризуется выраженной пролиферацией мезангиоцитов и очаговым расщеплением ГБМ, на которой определяются иммунные депозиты, содержащие IgG, IgA, IgM, C-3 фракцию комплемента.

Особой формой мезангиопролиферативного гломерулонефрита является нефрит с IgA - депозитами (IgA нефропатия), который в настоящее время рассматривается как самостоятельное заболевание. Он характеризуется возвратной гематурией и неблагоприятным клиническим течением.