Синдром Клайнфельтера

Другое нарушение числа половых хромосом приводит к появлению набора XXY — так называемый синдром Клайнфельтера. Больные этим синдромом — мужчины ростом выше среднего. Отмечается не­доразвитие половых органов. Больные бесплодны, и хотя способ­ность к половому акту имеется, половая активность рано затухает (в возрасте до 40 лет).

Поведение лиц с синдромом Клайнфельтера отмечено психиче­ским инфантилизмом, пассивностью, внушаемостью в большой сте­пени. Коэффициент интеллекта снижен, причем в отличие от син­дрома Тернера здесь сильнее всего нарушен, как раз вербальный интеллект, имеются большие трудности при обучении чтению и письму, у части больных наблюдается дислексия в тяжелой форме.

Рис. 5.3

Эффект возраста матери в случае трисомии XXY и XXX (по Фогель, Мотульски, 1990)

Способности к пространственной ориентации, наоборот, не затрону­ты. У большинства больных коэффициент интеллекта лежит в гра­ницах 60-79 баллов. Наблюдаются и другие отклонения от нормаль­ного поведения — необщительность, инфантильность, угрюмость, иногда отмечаются вспышки агрессии. У больных понижена способ­ность к нормальным социальным контактам.

Среди факторов риска возникновения синдрома Клайнфельтера также необходимо упомянуть возраст матери (рис. 5.3).

При другой хромосомной мутации наблюдается вариант синдро­ма Клайнфельтера с кариотипом XXX Y. Частота встречаемости со­ставляет 1 на 2500 мужчин, и нарушения умственного развития вы­ражены сильнее.