Миелолейкоз Хронический

Классификация:

1.Лимфопролиферативные.

1.1. Хронический лимфолейкоз.

1.2. Волосатоклеточный лейкоз.

1.3. Болезнь Сезари (лимфоматоз кожи).

1.4. Парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь).

2.Миелопролиферативные.

2.1. Миелолейкоз.

2.2. Хронический эритромиелоз.

2.3. Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза).

2.4. Моноцитарный.

2.5. Макрофагальный.

2.5. Мегакариоцитарный.

2.6. Тучно-клеточный.

2.6. Сублейкемический миелоз (остеомиелофиброз, остеомиелосклероз).

ХМЛ характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х10⁹ли выше. Кроме сегментированных нейтрофилов мазки периферической крови содержат миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочки, а также базофильные лейкоциты. Миелоидный клон возникает из трансформированной стволовой клетки. Примерно у трети больных возникает б ластный криз (трансформация в острую форму). Стадии • 1 (начальная) - миелоидная пролиферация костного мозга в сочетании с небольшими изменениями крови без явлений интоксикации, пролиферации • II (развёрнутая) выраженные клинико-гематологические проявления • III (соответствует развитию поликлонального гемобластоза и возникновению б ластных кризов) - рефрактерность к терапии цитостатиками, дистрофические изменения внутренних органов. Клиническая картина • Пролиферативный синдром • Гепатоспленомегалия • Лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды) • Костносуставной синдром (оссалгии, артралгии) • Интоксикационный синдром • Выраженная слабость • Снижение массы тела • Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза • Геморрагический диатез • Гнойно-воспалительные осложнения • Анемический синдром • Синдром распада опухоли (при лечении) • Мочекислый диатез (гиперурикемия) •.Гиперкалиемия • Гиперфосфатемия • Метаболический ацидоз. Диагностика. Признаки, позволяющие заподозрить заболевание, - гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферической крови преобладание зрелых гранулоцитов, эозинофилия, базофилия (эозинофильно-базофилъная ассоциация); анемия лёгкой степени. Диагноз подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия костного мозга в начальной стадии и бластоз в стадии властного криза (при исследовании миелограммы); наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в костномозговых клетках-предшественниках и очень низкая активность ЩФ лейкоцитов. Лечение • В качестве паллиативных средств (при числе лейкоцитов крови < 50х10⁹/л обычно отсутствуют клинические проявления) • Гидроксимочевина - начинают с 20-30 мг/кг внутрь 1 р/сут, затем дозу корригируют еженедельно в зависимости от картины крови или • Бусульфан (миелосан) -начинают с 4-6 мг/сут внутрь с последующей коррекцией дозы до числа лейкоцитов в крови 20x10⁹л. Побочные эффекты при длительном лечении: гиперпигментация, аплазия костного мозга, фиброз лёгких • При неэффективности химиотерапии или при выраженной спленомегалии у пациентов в терминальной фазе - облучение области селезёнки • Лечение властных кризов подобно лечению острых лейкозов • Трансплантация костного мозга в ряде случаев приводит к излечению.Средняя продолжительность жизни больных ХМЛ составляет 3-4 года.

79.ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ГЕМОФИЛИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ, ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ. Гемм-кие диатезы – формы паталогии, х-ся склонностью к повышенной кровоточивости. Классиф: 1). наследственные (гемофелии, б-нь Виллебранда), приобретенные (тромбоцитопении). 2). По патогенезу: А). Обусловленные нарушениями свертываемости кр., стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом. Б). Обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопении). В).Обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза (б-нь Виллебранда, диссеминированное внутрисосудистое свертывание кр. Г). Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха). Гемофилия А и В – рецессивно наследуемые, сцепленные с X-cs: болеют ♂, ♀ - кондукторы. Заб-ие у женщин возможно при браке м/д больным гемофелией и женщиной- кондуктором. Этиология - недостаточный синтез или аномалия 8 фактора – гемофелия А или 9 ф-ра – гемофелия В. Патагенез – в основе изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания кр. (10 ф-ра – активной протромбиназы).→ удлиняется общее время свертывания. Клиника - гематомный тип кровоточивости с раннего детского возраста, обильные длительные к/ч при любых травмах. При экстракции зуба возникают ч/з 1, 5 – 4 часа и после остановки могут возобновляться. Кровоизлияния в крупные суставы конечностей с развитием гемартрозов, артритов, анкилозов). Возможны рецидивирующие ЖКТ и почечные к/ч. Степень тяж. по % содержанию 8, 9, 11 ф-ов: при крайне тяж формах их уровень ниже 1%, при тяж – 1-2%, средней тяжести – 3-5%, легкой – больше 5%. Диагноз – Лаб. признаки – удлинение общего времени свертывания кр при N-ых показателях протромбинового и тромбинового тестов, количественное определение недостатка фактора. Лечение - Заместительная гемостатическая терапия криопреципитатом или в/в донорская плазма, гемостатические губки. Тромбоцитопении – геморрагические диатезы, обусловленные паталогией ТЦ. Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая, приобретенная) – аутоимунное заб-ние, чаще девочки. Этиология – неизвестна: травмы, инфекции. Патогенез – Вырабатываются аутоАт (Ig G) против Аг собственных ТЦ. И разрушение ТЦ макрофагами селезенки. Клиника – тип кровоточивости питохеально-пятнистый. Кровоточивость сухая – на коже, влажная – на слизистых. Сыпь пятнисто- мелкоточечная, полиморфная, ассиметричная, полихромная («шкура леопарда»), не выступает над поверхностью. Синяки. При экстракции зуба к/ч сразу и не возобновляется после остановки. Иногда к/ч из почек, ЖКТ. Диагноз - В кр тромбоцитопения (риск: 50*10⁹), удлинение времени к/ч по Дьюку (N 3-4 мин.), но коагуляция не нарушается, ↑ дегенеративных форм ТЦ и↓ зрелых форм. Лечение – В/в IgG – введение 1 р., актави. Спленэктомия. Искусственный инфаркт селезенки. Глюкокортикоиды, цитостатики – пульстерапия (при хр. ф.). Геморрагический васкулит (б-нь Шенлейна-Геноха) – системное поражение капилляров, артериол, венул кожи, суставов, брюшной полости и почек. Этиология - ♀ и ♂ в детском возр. болеют одинаково после стрептококковой ангины, фарингита, введения вакцин и сывороток, охлаждения. Патогенез – повышение уровня ЦИК, оседание их на сосудистой стенке, кот богата лабрацитами, которые выбрасывают медиаторы воспаления→ повыш. проницаемости, отек. Клиника – Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Синдромы: кожный, суставной, абдоминальный, почечный. Сыпь мономорфная, одинаковых размеров и цвета, на разгибательной поверхности, папуллезна-гемморагическая, симметрична, остается пигментация, на слизистых не бывает. Полиартриты симметричные мигрирующие крупных суставов. Боли в животе схваткообразные. При поражении почек – гломерулонефрит(анемия, много ТЦ, лейкоцитоз↑ СОЭ, гиперкоагуляция, ↑ фибриноген, ↑ ЦИК). Лечение – антигистаминные и противовоспалительные препараты, антикоагулянты, антиагреганты, коррекция фибринолиза, антибиотикотерапия, сорбенты (смекта), глюкокортикоиды, плазмоферез, инфузионная терапия.

80.ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ. Диффузные забол-ия соед.тк (ДБСТ)– группа нозологических форм, х-ся системным аутоиммунным и иммуно комплексным воспалением или избыточным фиброзо образованием (при системной склеродермией) В ДБСТ включены: СКВ, системная склеродермия, дерматомиозит, синдром Шегрена, диффузный эозинофильный фасцит, смешанные соединительно тканое заболевание и ревматичесая полимиалгия Этиология – можно рассматривать половые факторы (гиперэстрогенемия) и возд-ия окр.ср, такие как инфекция, охлаждение, стрессы, несбалансированное питание реализация которых осущ-ся в связи с семейно-генетич предрасположением к аутоиммунным реакциям и гиперэстрогенемии, чем обусловлено развитие всех этих забол-ий преимущ у женщин (20-30 лет). Особенностью патогенеза всех ДБСТ явл гиперпродукция аутоантител к компонентам –ядра и цитоплазмы клеток, Fc – рецепторам имуноглобулинов (ревматоидные факторы), компонентам свертывающей системы, фосфолипидам в сочетании с органоспецифическими аутоиммунными синдромами (# тириоидит Хашимото). Аутоиммунные нар-ия, как правило, сочет-ся с избыточ-ным обр-ем циркулирующих иммунных комплексов, отложение их в органах мишенях (кожа, почки, легкие), сосудах и развитием системного имуноопосредованного воспаления. Развитие аутоиммуных реакций, в свою очередь связано с нар-ем Т-супрессорной функции и повышением активности В-лимфоцитов, продуцирующих разлч аутоантитела. СКВ – хронич прогрессирующее системное забол-ие, встеч преимущ у женщин. Х-ся генетич детерминированным аутоиммунитетом. Клиника – нач б-нь большей частью с рецидивирующего полиартрита, напоминающего ревматический, повышением ⁰t, различ высыпаний на коже, недомогания и слабости, потеря массы тела. Реже – острое начало с высокой ⁰t, полиартритом, выраженным кожным синдромом, полисерозитом, нефритом. У 1/3 больных многие годы б-нь имеет моносиндромный характер ввиде рецидивирующего артрита, полисерозита, синдромов Рейно, Вергольфа, дискоидной волчанки, эпилептиформного синдрома. Дальнейшее течение х-ся постепенным вовлечение в процесс различ органов и систем. Клинич картина б-ни полиморфна, с неудержимо прогрессирующим течением, нередко со смертльным исходом в связи с недостаточностью функции того или иног органа или присоединения вторич инфекции. Диагностич критерии - эритема на шеках и носу, дискоидная сыпь, фотодерматит, язвы в полости рта или носоглотке, артрит, серозиты, поражение почек, ЦНС, гематологич нар-ия, иммунные нар-ия, антинуклеарные антитела. При наличиии 4 критерие диагноз достоверен. Лечение - при нач-ых подострых и хр, преимущественно суставных вариантах течения рекомендуются НПВП. При хр течении с преимущ поражением кожи рекомен-ся препараты хинолинового ряда. Глюкортикойды явл осн-ми при лечении СКВ. Они назнач-ся при обострении бол-ни, генерализации процесса с распространением патологич процесса на серозные оболочки, нервную систему, сердце, легкие, почки и др.

81.РЕВМАТИЗМ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ, ПРОФИЛАКТИКА. Ревматизм – системное воспалительное заб-ие соед тк с преимущ лок-ей пат процесса в различных оболочках сердца, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7-15 лет. Этиология – инфицирование b-гемолитическим стрептококком группы А. Патогенез – связ с 2 фак-ми: 1) токсическим воздействием ряда ферментов стрептококка, облад-их кардиотоксическим д-ем. 2) наличие у нек-ых штаммов стрептококка общих антигенных субстанций с сердечной тканью. Клиника – первая атака развивается внезапно ч/з 1-2 нед после перенесенной инфекции с о. увеличения ⁰t до 38, явлений интоксикации. Одновременно явления полиартрита или артралгий. Ревматизм х-ся пораж-ем суставов, сердца, нервной системы, кожи и др. Эндокардит – частое и наиболее не благоприятная лок-ия. Различают клапанный, хордальный и пристеночный. Наиболее часто пораж-ся митральный клапан – систолич шум “дующего ”тембра. Х-на малая хорея, кольцевая эритема на туловище и конечностях, ревматические узелки. Диагноз – критерии Джонса: Большие – кардит, полиартрит, кольцевидная эритема, подкожные ревматические узелки. Малые – артралгии, лихорадка, лаб-ые – увеличение СОЭ, СРБ, удлинение интервала Р-R. Лечение – антимикробная, противовоспалительная, сбалансированное питание, реабилитационные мероприятия, при необходимости своевременное лечение порока сердца. Профилактика включает активную санацию очагов хр. инфекции и лечение о. заб-ий, вызванных стрептококком

82.РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ. Ревматоидный артрит – системное воспалительное заб-ие соед тк, х-ся прогрессирующим эрозивно-деструктивным полиартритом. Этиология – наследственно обусловленные деффекты в иммуно компетентной системе. Патогенез – деффект гликозилирования в Ig G следовательно не будет галактозы и сиаловой кислоты, след-но образ-ся конгломераты сост-ие из нормального и аномального Ig G, на них выраб-ся Ig М (ревматоидные факторы). Клиника – 1)66% классическая форма с постепенно прогрессирующим симметричным поражением мелких суставов кистей и стоп. Висцеральные органы не пораж-ся. Изъязвления хрящевой поверхности суставов, их деформация, анкилозирование с наличием ревматоидного фактора (РФ) в сыворотке кр и симптомом утренней скованности. 2)34% атипичная форма с пораж-ем 1-2 суставов и доброкач многолетнее течение. 3) 12% суставно-висцеральная форма – быстро прогрессирующее теч-ие с постоянной активностью воспалительного процесса. Ревматоидные узелки. Висцеральная формы: синдром Фелти – артрит + панцитопения, увеличение селезенки и периф лимф. узлов. Синд Шегрена - лимфоидная инфильтрация паренхимы слюнных и слезных желез с их последующей атрофией. Б-нь Бехтерева – 1) центральная форма – возникает у молодых людей (♂) и нач-ся с пораж-ия кресцово-подвздошных сочленений, пояснично кресцового или грудного отдела позвоночника. С годами развивается анкилозирование в суставах позвоночника (поза просителя). 2) периферич форма – пораж-ся позвоночник и крупные суставы. Б-нь Рейтера – у молодых ♂, коньюктивит и уретрит + суставы и позвоночник. РФ в крови отсут-ет. Диагноз – считается достоверным при 5 критериях – подкожные ревматоидные узелки, средние или высокие титры РФ в сыворотке кр, Rn-ие изменения в суставах, наличие утренней скованности, ревматоидные кисты. Лечение: НПВС, глюкокортикойды, препараты стим-ие имунн сист, диетотерапия, грязи и водолечение.

83.ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ. ЭТИОЛОГИЯ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ. Диффузный токсич зоб – заб-ие, вызванное повышеной деятельностью ЩЖ. Этиология – псих травмы, инфекции (тонзилит, ревматизм), измен-ие функции др желез (гипофиз), наследст факторы. В основе патогенеза – нар-ия иммунного “надзора”, приводящие к обр-ию аутоантител, облад-их стимулирующим д-ем, ведущим к гиперфункции, гиперплазии и гипертрофии железы. Имеют значение изменение чувствительности тканей к тиреоидным гормонам и нар-ие их обмена.. Клинич проявления обусловлены д-ем избытка тиреоидных гормонов на различ виды обмена веществ, органы и ткани. Клиника – триада симптомов: 1) зоб 2) пучеглазие 3) тахикардия. Жалобы: утомляемость, мышечная слабость, раздраительность, плохой сон, потливость, дрожание рук, похудание, половые растройства, повышение аппетита. Диагностика - в крови снижен уровень холистерина, высок ур свободного тироксина, общего тироксина, общего трийодтиронина, связанного с белком йода, показатели теста Т₃, Т₄ (> 35%) и индекса свободных тироксинов (более5), эффективного тиреоидного коэффициента (> 1, 15) Лечение – осн-ым тиреостатическим препаратом явл мерказолил. При отсутствии стойкого эффекта медикаментозной терапии, развитии осложнений, а также при тяжелом течении тиреотоксикоза, наличиии мерцательной аритмии после соответ подготовки направляют на хирургич лечение или радиойодтерапию.

84. ДИАБЕТ САХАРНЫЙ Сахарный диабет - синдром хронической гипергликемии, развивающийся вследствие абсолютного или относительного дефицита инсулина и проявляющийся также глюкозурией, полиурией, полидипсией, нарушениями липидного (гиперли-пидемия, дислипидемия), белкового (диспротеинемия) и минерального (например, гипокалиемия) обменов и развитием осложнений. • Абсолютный дефицит инсулина приводит к развитию инсулинзависимого сахарного диабета (ИЗСД, или диабет I типа). • Относительный дефицит инсулина (снижение чувствительности рецепторов инсулинзависимых тканей к инсулину) приводит к развитию инсулиннезависимого сахарного диабета (ИНСД, или диабет II типа). Клиническая картина • Полиурия и полидипсия • Полифагия • Общая слабость • Инфекционные и аутоиммунные поражения кожи (например, витилиго), влагалища и мочевых путей особенно часто встречают у нелеченых больных в результате возникающего иммунодефицита • Нечёткость зрения вызвана изменениями светопреломляющих сред глаза вследствие осмотических нарушений. Лабораторная диагностика основана на повышении концентрации глюкозы плазмы крови (ГПК).• Содержание ГПК натощак постоянно превышает 140 мг% (7, 7 ммоль/л). • Уровень ГПК после еды может быть определён спустя 2 ч после стандартного завтрака или после 75 г глюкозы • Концентрация ГПК 140 мг% (7, 7 ммоль/л) или выше говорит о нарушении толерантности к глюкозе, а величины 200 мг% (11 ммоль/л) или выше указывают на сахарный диабет • Данный тест более чувствителен, чем определение ГПК натощак, т.к. способность к нормализации содержания глюкозы через 2 ч после еды исчезает раньше, чем способность поддерживать нормальный уровень глюкозы натощак. Лечение • Контроль и коррекция гипергликемии (нормализация уровня ГПК приводит к заметному снижению симптоматики)• Диета• Калораж при сахарном диабете: белки - 20%, жиры - 30%, углеводы - 50% • Калькуляция диеты: Определяют идеальную массу тела по формуле: [рост (в см) - 100] • Определяют суточную потребность в калориях (в среднем - 35 ккал/кг/сут) • Определяют суточное потребление белков, углеводов и жиров, исходя из суточного калоража • Суточное количество пищи делят на отдельные приёмы: 2/7 - завтрак, 4/7 - обед, 1/7 - ужин• Необходимо поступление повышенного количества полиненасыщенных жиров со снижением поступления насыщенных. Потребление холестерина не должно превышать 300-500 мг/сут • Для баланса состава аминокислот 50% белка должно быть представлено мясными продуктами •Специфические рекомендации. • ИЗСД • Основные цели диетического питания - обеспечение адекватного калоража для роста и физической активности, гарантия ежедневного равномерного приёма пищи (для адекватного соотношения введения инсулина и поступления углеводов) • Инсулин - препарат выбора при ИЗСД.

• ИНСД • Основная цель в большинстве случаев - достижение идеальной массы тела больного за счёт ограничения калоража и регулярных физических упражнений. У значительной части больных, соблюдающих диетические рекомендации и достигших значительного уменьшения массы тела, восстанавливается нормогликемия • Пероральные ги-погликемические ЛС - препараты выбора при ИНСД. Режим. При выявлении ИЗСД - госпитализация в эндокринологическое отделение с применением комплексного лечения. Пожизненное амбулаторное наблюдение. Диета. При определении толерантности к углеводам назначают диету № 9; больным, получающим большие дозы инсулина, назначают диету, близкую по составу к обычному рациону. Тактика ведения • Контроль гликемии (3, 6-6, 05 ммоль/л) Лекарственная терапия • Препараты инсулина: • Применяют препараты инсулина с быстрым (простой инсулин; начало действия - через 0, 5-1 ч; длительность действия - 6-7 ч), промежуточным(начало действия - через 1, 5-2 ч; длительность действия -24 ч) и длительным (начало действия - через 4 ч; длительность действия - до 30 ч) действием, а также смеси из инсулинов различной длительности действия. Дробная доза инсулина промежуточного действия. Примерно 2/3 дневной дозы назначают до завтрака, а 1/3 - до обеда. Утреннюю дозу регулируют в соответствии с уровнем ГПК натощак.

85.ПОДАГРА. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ. Подагра – относится к бол-ям “ошибок” метаболизма и микрокристалическим артропатиям, связана с почти постоянной гиперурикемией (↑ в сыв-ке мочевой к-ты) и вып-ем микрокристалов мочевой кислоты в ткани сустава, почки, сосудистую стенку, реже сердце, глаза. Этиология – различают первичную (наследственную) подагру – дефект в ферментных системах; вторичная – лейкозы в период их лечения цитостатиками, хр свинцовая интоксикация, синюшные врожденные пороки сердца. Патогенез – выпадение микрокристаллов мочевой кислоты в ткани сопровождается реактивным воспалением с деструкцией (синовит в суставах, интерстициальный нефрит в почках). Клиника – острейший моно (олиго) –артрит, развивающийся за несколько часов в первом плюснефаланговом суставе стопы. Сопровождается острейшей болью, быстро развивается синюшная, горячая на ощупь опухоль мягких тканей, ⁰t тела повышается до 38 – 40. В анализе крови – лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Протекает приступообразно 2-3/год без видимой причины с вовлечением новых суставов конечностей. Ч/з 4-8 лет в области пораженных суставов образ-ся поданрические узлы – отложения микрокристалов мочевой к-ты в плотной соед.тк. Параллельно развивается подагрическая почка (протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия, изостенурия, повышение АД с почечными коликами.). Диагноз - наличие факторов риска (продукты с избытком пуринов, малая физич акт-ть), включ-их наследственность, артропатия, ранняя нефропатия, гиперурикемия, Rn-ие измен-ия. Лечение – диета, обильное питье, искл-ие алкоголя, НПВП, противопадагрические базисные препараты (урикостатики)