БИНГА-НЕЛЯ синдром

Гипермакроглобулинемия с психическими расстройствами, обусловленная либо интоксикацией, либо диссеминацией зло­качественной опухоли в ЦНС. Клиника: лихорадка, быстрая утомляемость, исхудание, отсутствие аппетита, кровотечения из носа, повышенная возбудимость, нарушения психики и зре­ния, полирадикулит и миелит. Кровь: ускоренная СОЭ, ане­мия, макроглобулинемия, гипер-g-глобулинемия; изменения спинномозговой жидкости и патологическая электроэнцефа­лограмма.

БУРКЕ синдром

Комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование).

Клиническими проявлениями болезни, возникающими в тече­ние первых недель жизни, являются понос и стеаторея, кото­рые спустя несколько недель затихают. Характерны дистро­фия, низкий рост; нормоцитарная гипохромная анемия, нейтро­пения; гипопластический КМ.

Клиника: рентгенологически — общая метафизарная диспла­зия различной степени, преимущественно в виде соха vara, genu varum, дисплазия ребер; типичны грубосклеротические зоны в спонгиозной субстанции метафизов. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает от септических осложнений.

БЬЕРКМАНА-ХЕЙЛЬМЕЙЕРА синдром

Железодефицитная анемия вследствие недостаточности гем-синтетазы, которая участвует во включении железа в молекулу протопорфирина. Недостаточность гемсинтетазы может быть как врожденной, так и приобретенной (при отравлении свинцом, вследствие недостатка пиридоксина или в случаях тяжелой инфекции или карциноматоза). Гипохромная анемия, увеличенное количество железа в сыворотке крови; гиперпла­зия КМ с увеличением количества сидеробластов, в поздней стадии — гемохроматоз.

БЭКУИНА-ЭЙГЕРА синдром

Редкая форма семейной генерализованной остеопатии с корти­кальным гиперостозом (аутосомно-рецессивное наследование). Клиника: болезнь проявляется в раннем детстве задержкой раз­вития статики с искривлением ног, выраженной ломкостью ко­стей. Начиная с третьего года жизни, развивается гиперостоз черепа. Иногда возникают боли, повышение температуры, де­генерация сетчатки глаза. Кровь: повышение уровня кислой и щелочной фосфатаз и лейцинаминопептидазы; лейкоцитоз, ги­похромная анемия. Костный мозг: гиперплазия остеобластов. На рентгенограмме — утолщение почти всех костей с карти­ной остеопороза.

ВЕЙЛСА синдром

Лептоспироз, сопровождающийся тяжелой и даже жизнеугрожающей гемолитической анемией вследствие фрагментации эритроцитов.