Апластическая анемия

• Апластическая анемия характеризуется глубоким угнетени­ем костномозгового кроветворения и панцитопенией, обуслов­ливающей основные проявления заболевания.

• Апластическая анемия — редкое заболевание (2-5 случаев на 1000000 человек). Наиболее часто встречается у лиц стар­ше 60 лет, однако наблюдаются случаи заболевания в более молодом и детском возрасте.

• Идиопатическая апластическая анемия (без выясненных и воз­можных причин развития панцитопении) встречается обычно в 50 % всех случаев заболевания.

ЭТИОЛОГИЯ

По этиологическому фактору выделяют:

• Приобретенные формы, которые возникают после воздействия:

• химических и физических агентов

• лекарственных препаратов

• токсинов определенных вирусов

• ионизирующей радиации

• идиопатические формы

• Наследственные формы:

• анемия Фанкони

• наследственный дискератоз

• синдром Даймонда-Блекфана

• наследственный дефицит гормонов поджелудочной же­лезы.

ПАТОГЕНЕЗ

• Патогенез апластической анемии отличается большим разно­образием, но включает следующие основные механизмы:

• внутренний дефект стволовых клеток

• повреждение стромального микроокружения

• дефект или дефицит ростовых факторов

• иммунную супрессию КМ.

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ, ВЫЗВАННАЯ ВОЗДЕЙСТВИЕМ ХИМИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ

• Бензол и его производные быстро абсорбируются при ингаля­ции и более медленно проникают в организм через кожу.

• Чаще всего промышленные отравления наблюдаются при про­изводстве резины, каучука, искусственной и натуральной кожи, лаков, красок.

• Патогене: ингибирование синтеза РНК и ДНК костномозго­вых клеток, развитие хромосомных нарушений.

• Классическая картина тяжелого миелотоксического действия бензола и его производных складывается из лейкопении, тром­боцитопении и тяжелой анемии. Наиболее характерными про­явлениями воздействия бензола на организм являются:

• Клинические проявления отравления бензолом могут появлять­ся через несколько недель и даже лет после контакта с ним.

• В клинической картине миелотоксического действия бензола наблюдаются лимфоцитопения, ретикулоцитопения, эозинофилия, появление ядросодержащих эритроидных клеток, псевдо­пельгеровская аномалия лейкоцитов.

• Костный мозг: бывает чаще гиперклеточным, даже тогда, ког­да в крови наблюдается арегенераторная картина. При нали­чии экстрамедуллярного гемопоэза часто наблюдается спле­номегалия, а в периферической крови картина миелофтической анемии.