Патоморфологичекая картина

Этиология

Основными причинами развития РДСН у новорожденных являются:

1. нарушение синтеза и экскреции сурфактанта альвеолоцитами 2-го типа, связанное с незрелостью легочной ткани;

2. врожденный качественный дефект структуры сурфактанта.

Патогенез

Ключевым звеном патогенеза РДСН является дефицит сурфактанта, возникающий вследствие структурно-функциональной незрелости легких. При дефиците (или сниженной активности) сурфактанта повышается проницаемость альвеолярно-капиллярных мембран, развивается застой крови в капиллярах, диффузный интерстициальный отек и перерастяжение лимфатических сосудов; происходит спадание альвеол и формирование ателектазов. Вследствие этого уменьшается функциональная остаточная емкость, дыхательный объем и жизненная емкость легких, увеличивается мертвое анатомическое пространство и соотношение мертвого анатомического пространства к легочному объему. Как следствие, усиливается работа дыхания, возникает внутрилегочное шунтирование крови, нарастает гиповентиляция легких.

На фоне прогрессирующей дыхательной недостаточности развиваются нарушения функции сердечно-сосудистой системы: вторичная легочная гипертензия с право-левым шунтом крови через функционирующие фетальные коммуникации; транзиторная дисфункция миокарда правого и/или левого желудочков; венозный застой и/или системная гипотензия.

Патоморфологичекая картина

При патологоанатомическом исследовании ребенка, умершего от РДСН, легкие безвоздушные, тонут в воде. При микроскопии отмечается диффузный ателектаз и некроз клеток альвеолярного эпителия. Многие из расширенных терминальных бронхиол и альвеолярных ходов содержат эозинофильные мембраны на фибринозной основе.

Следует отметить, что гиалиновые мембраны редко обнаруживают у новорожденных, умерших от РДСН в первые часы жизни.

Система сурфактанта.

Основу развития РДС у новорожденных детей составляет структурно-функциональная незрелость лёгких и системы сурфактанта. В 1959 году Avery и Mead первыми доказали недостаточность сурфактанта у детей, умерших от РДС. Они отметили, что силы поверхностного натяжения в лёгких детей, умерших от болезни гиалиновых мембран, были гораздо выше, чем у умерших от других причин, и установили обратную зависимость между этими силами и гестационным возрастом ребёнка.

Сурфактант представляет собой мономолекулярный слой на поверхности раздела между эпителием альвеол и воздухом и является липопротеином. 90% составляют липиды, преимущественно фосфолипиды (ФЛ) - дипальмитоилфосфатидилхолин (ДПФХ) 45%, фосфатидилхолин (ФХ) 25%, фосфатидилглицерол (ФГ) 5%, остальные фосфолипиды 5%, другие липиды (холестерин, триглицериды, ненасыщенные жирные кислоты, сфигномиелин) 10%. Оставшиеся 10% приходятся на долю белковой фракции, которая представлена белками-апопротеинами, среди которых выделяют SP-A, SP-B, SP-C и SP-D. Сурфактант синтезируется альвеолоцитами 2-го типа, которые развиваются из кубовидного эпителия дистального отдела дыхательных путей с 25-26 недели гестации, но наиболее активный синтез происходит начиная с 34 нелели. Секреция компонентов сурфактанта осуществляется путём экзоцитоза. Имеет место активный круговорот между внутриклеточным и внеклеточным сурфактантом, в результате чего 80-90% фосфолипидов могут рециркулировать и повторно использоваться в течение нескольких дней. Это позволяет эффективно поддерживать функцию сурфактанта.

Основной функцией сурфактанта в организме является снижение сил поверхностного натяжения в альвеолах. Помимо этого сурфактант участвует в антибактериальной защите лёгких а также ингибирует ряд медиаторов воспаления, улучшает функцию мукоцилиарной системы.

Рисунок 1.