Г л а в а 23. Основы хирургии врожденных пороков развития

Врожденные пороки развития — стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их строения и воз­никающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, пло­да или иногда после рождения ребенка как следствие нарушения дальней­шего формирования органов.

Пороки развития разделяют по этиологическому принципу, времени и объекту повреждения, последовательности возникновения, распространен­ности и локализации изменений.

В зависимости от объекта и времени воздействия тератогенных факторов (экзогенных) выделяют пороки, развившиеся в результате гаметопатий (из­менения генетического материала в процессе созревания половых клеток), бластопатий (аномалии в строении зародыша), эмбриопатий (развиваются в зародышевом периоде) и фетопатий.

В зависимости от последовательности возникновения различают первич­ные пороки развития (непосредственно обусловленные воздействием пато­генного фактора) и вторичные, являющиеся осложнением первичных.

По распространенности в организме первичные пороки развития подраз­деляют на изолированные (одиночные, локальные) — локализованные в од­ном органе, системные — в пределах одной системы, множественные — ор­ганов двух и более систем.

Пороки развития формируются в результате нарушения процессов размноже­ния, миграции и дифференцировки клеток, гибели отдельных клеточных масс, за­медления их рассасывания, нарушения адгезии тканей. Остановка или замедление размножения клеток приводит к аплазии (врожденное отсутствие) или гипоплазии (недоразвитие или уменьшением размеров) органа, нарушению слияния отдель­ных эмбриональных структур, в норме происходящему в строго определенные пе­риоды. В случаях низкой пролиферативной активности клеток контакт между эм­бриональными структурами запаздывает. В результате изменений миграции кле­ток могут развиться гетеротопии (наличие клеток или тканей одного органа в дру­гом или в тех зонах того же органа, где их быть не должно), аплазии и ряд слож­ных пороков. Изменение дифференцировки клеток может произойти в любой пе­риод эмбриогенеза и быть причиной агенезии (отсутствие формирования, образо­вания) органов, их морфологической и функциональной незрелости. Задержка физиологического распада клеток, отмирающих в процессе эмбриогенеза, может приводить к синдактилии (неразделившиеся пальцы), атрезии (отсутствие естест­венного канала или отверстия), стенозу (сужение канала или отверстия). Наруше­ние адгезивного механизма, т. е. склеивания, удержания и срастания эмбриональ­ных структур, является причиной многих дизрафий (незаращение эмбриональных щелей или несмыкание костей черепа и позвоночника).

Формирование большинства пороков развития происходит в течение первых 8—10 нед беременности.