Функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA).

Класс I – больные с ЛГ без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс II – больные с ЛГ, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс III – больные с ЛГ, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс IV – больные с ЛГ, неспособные выполнять любую физическую нагрузку без перечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке.

Патогенез:

Вазоконстрикция + Редукция легочного сосудистого русла + Снижение эластичности легочных сосудов + Облитерация легочных сосудов (тромбоз in situ, пролиферация гладкомышечных клеток);

Классификация:

- Острая ЛГ - клинический симптомокомплекс, возникающий, прежде всего, вследствие развития тромбоэмболии лёгочной артерии, а также при ряде заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

- Хроническая ЛГ - развивается в течение ряда лет и протекает в начале без сердечной недостаточности, а затем с развитием декомпенсации.

Причины:

Легочные:

1. Хронические неспецифические заболевания легких;
2. Интерстициальные заболевания легких;
3. Обструктивное апноэ сна;
4. Альвеолярная гиповентиляция;
5. Высокогорная ЛГ;
6. Неонатальные поражения легких;
7. Альвеолярно-капиллярная дисплазия;

Кардиоваскулярные:

1. Тромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий;

2. Обструкция дистального русла легочных артерии:

a) легочные эмболии (тромбы, опухоли, паразитарные заболевания, инородные тела);
b) тромбоз in situ;
c) серповидно-клеточная анемия;

Диагностика:
• анамнестические сведения;
• клинические признаки и симптомы;
• симптомы прогрессирования ЛГ;
• симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями;
• физикальное обследование;

• электрокардиография (ЭКГ);
• векторкардиограмма, фонокардиограмма;
• рентгенография органов грудной клетки;
• эхокардиография (ЭхоКГ);
• оценка гемодинамики (катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии, острой фармакологической пробы);

Тактика ведения больных:

ЛГ III/IV ФК = общие мероприятия + антикоагулянты + диуретики + кислород + дигоксин = острая проба на возореактивность:

1. Положительная = антагонисты кальция = стойкий эффект:

a) Да - продолжить;

b) Нет – Бозентан, Простаноиды, Простациклин, Силденафил;

2. Отрицательная:

a) III ФК - Бозентан, Простаноиды, Простациклин, Силденафил;

b) IV ФК – Бозентан, Простациклин, Илопрост;

P.S.: Если нет улучшения: комбинированная терапия или предсердная септостомия и/или трансплантация легкого;

Вопрос: Кровохарканье и легочные кровотечения. Дифференциальный диагноз. Тактика ведения больных с кровохарканьем и легочным кровотечением.

Кровохарканье - появление в мокроте крови в виде прожилок или равномерной примеси ярко-красного цвета.

Отхаркивание большого количества крови и наличие примеси крови в каждом плевке мокроты свидетельствуют о легочном кровотечении.

Кровохарканье и легочное кровотечение могут быть обусловлены:

- аррозией сосудов (опухоли, каверны, бронхоэктазы);

- разрывом сосудистой стенки (артериовенозные аневризмы, телеангиэктазии, легочная форма болезни Ослера-Рандю);

- излиянием крови в альвеолы из бронхиальных артерий (инфаркт легкого); диапедезным пропитыванием (застойное полнокровие легочных сосудов);

- легочными васкулитами и др.

Наиболее частыми причинами легочного кровотечения и кровохарканья являются:

- бронхоэктатическая болезнь;

- карцинома бронха;

- туберкулез (чаще кавернозный);

- абсцесс легкого;

- митральный стеноз;

- пневмонии;

- инфаркт легкого;

- инфицированные кисты (аспергиллома);

- легочная артериовенозная фистула;

- синдром Гудпасчера;

- легочная форма чумы;

Кровохарканье и легочное кровотечение следует дифференцировать от желудочно-кишечного и пищеводного кровотечения, что особенно важно в случаях, когда легочное кровотечение не сопровождается кашлем. Обследование больного должно начинаться с полости рта и носоглотки, что позволяет исключить источник так называемого ложного кровохарканья, обусловленного гингивитом, стоматитом, абсцессом миндалин, геморрагическим диатезом. При истерии больные могут насасывать крови из десен, симулируя кровохарканье. В таких случаях кровянистая масса содержит большое количество слюны. Отличить легочное кровотечение от рвоты с кровью позволяет яркокрасный цвет крови, при этом пенистая кровь не свертывается. При рвоте кровь темная, в виде сгустков, перемешана с пищевыми массами, реакция ее кислая. Нельзя забывать о возможности заглатывания крови при обильном легочном кровотечении и выделения ее в последующем с рвотными массами. В случаях одномоментного профузного кровотечения из желудка кровь может иметь светло-красный цвет.

Массивное внезапное легочное кровотечение может привести к быстрой асфиксии, что наблюдается при прорыве аневризмы аорты в дыхательные пути, раке легкого и аррозии крупного сосуда. Молниеносно возникающее легочное кровотечение не сопровождается кашлем.

Наиболее частым осложнением легочного кровотечения является аспирационная пневмония. Одним из ранних симптомов этого заболевания является легочное кровотечение или кровохарканье. Характерны признаки интоксикации: слабость, потливость, субфебрильная лихорадка.

При исследованими легких обнаруживаются укорочение перкуторного звука, жесткое или бронхиальное дыхание, наличие влажных хрипов.

Лечение. Необходима неотложная помощь. Надо до минимума сократить разговор с больным и придать ему возвышенное, полусидячее положение. Положение больного в постели надо выбирать с таким расчетом, чтобы свести к минимуму опасность заглатывания (аспирации) крови и попадания ее в бронхи противоположной стороны.

При кровохарканье больному можно оказывать помощь в терапевтическом отделении: внутривенно вводят эуфиллин для уменьшения давления в сосудах малого круга кровообращения, для увеличения свертываемости крови — эпсилон-аминокапроновую кислоту внутривенно, викасол внутримышечно, для уменьшения кашля — кодеин. Чтобы установить источник кровохарканья, необходимо провести бронхоскопию.

При легочном кровотечении больного нужно срочно перевести в хирургическое отделение. После установления источника кровотечения вводят катетер в кровоточащий сегментарный бронх и его тампонируют либо проводят эмболизацию бронхиальных артерий. Если все эти мероприятия неэффективны, производят хирургическое вмешательство.

Вопрос: Синдром легочно-сердечной недостаточности (ЛСН, «легочное сердце»). Тромбоэмболия легочных артерий (ТЭЛА). Принципы дифференциальной диагностики и тактика ведения больных с прогрессирующей ЛСН.

Легочное сердце - увеличение и расширение правых отделов сердца в результате повышения артериального давления в малом круге кровообращения, развившейся вследствие заболеваний бронхов и лёгких, поражений лёгочных сосудов или деформаций грудной клетки.

Классификация:

- Острое лёгочное сердце - клинический симптомокомплекс, возникающий, прежде всего, вследствие развития тромбоэмболии лёгочной артерии, а также при ряде заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Основные причины:

a) массивная тромбоэмболия в системе лёгочной артерии;

b) клапанный пневмоторакс;

c) тяжёлый затяжной приступ бронхиальной астмы;

d) распространённая острая пневмония.

- Хроническое лёгочное сердце - развивается в течение ряда лет и протекает в начале без сердечной недостаточности, а затем с развитием декомпенсации.

Основные причины:

1) Бронхолегочные болезни (хронический обструктивный бронхит, эмфизема лёгких, бронхиальная астма, пневмокониозы, бронхоэктазы, поликистоз лёгких, саркоидоз, пневмосклероз и др.);

2) Торакодиафрагмальные болезни (кифосколиоз, болезнь Бехтерева, состояние после торакопластики, плевральный фиброз, нервно-мышечные болезни (полиомиелит), парез диафрагмы, пикквикский синдром при ожирении и др.);

3)Васкулярные болезни (первичная лёгочная гипертензия, тромбоэмболия в системе лёгочной артерии, васкулиты (аллергический, облитерирующий, узелковый, волчаночный и др.), атеросклероз лёгочной артерии, сдавление ствола лёгочной артерии и лёгочных вен опухолями средостения, аневризмой аорты);

Диагностика:
• анамнестические сведения;
• клинические признаки и симптомы;
• симптомы прогрессирования ЛГ;
• симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями;
• физикальное обследование;

• электрокардиография (ЭКГ);
• векторкардиограмма, фонокардиограмма;
• рентгенография органов грудной клетки;
• эхокардиография (ЭхоКГ);
• оценка гемодинамики (катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии, острой фармакологической пробы);

Тактика ведения больных:

ЛГ III/IV ФК = общие мероприятия + антикоагулянты + диуретики + кислород + дигоксин = острая проба на возореактивность:

1. Положительная = антагонисты кальция = стойкий эффект:

c) Да - продолжить;

d) Нет – Бозентан, Простаноиды, Простациклин, Силденафил;

1. Отрицательная:

c) III ФК - Бозентан, Простаноиды, Простациклин, Силденафил;

d) IV ФК – Бозентан, Простациклин, Илопрост;

P.S.: Если нет улучшения: комбинированная терапия или предсердная септостомия и/или трансплантация легкого;