Хвороби м’язевої системи

1. При гістологічному дослідженні в скелетних м’язах виявлено зміну діаметру м’язових волокон (дрібні та гігантські), ядра розміщуються ланцюжком, їх багато, є кільцевидні волокна, які містять міофібрили, орієнтовані по колу, на противагу поздовжньо орієнтованих в нормі. При забарвленні гематоксилін-еозином вони набувають голубого кольору. Має місце дегенерація, некроз і фагоцитоз м’язових волокон. Для якого захворювання є характерними виявлені морфологічні зміни?

A. *Міотонічна дистрофія

B. М’язова дистрофія Дюшена

C. М’язова дистрофія Беккера

D. Поліміозит

E. Прогресуюча міопатія

2. Чоловік, віком 46 років, поступив в нефрологічне відділення з картиною ниркової недостатності, яка супроводжувалась міоглобінурією. Скарги на гострий біль в усіх скелетних м’язах і серці. В анамнезі – зловживання алкоголем. Хворий помер. Гістологічно: набряк, вогнищевий некроз, явища міофагоцитозу і регенерації м’язових волокон.

A. *Алкогольна міопатія

B. Тиреотоксична міопатія

C. Стероїдна міопатія

D. Хінгамінова міопатія

E. Прогресуюча м’язова дистрофія

3. У хворої жінки віком 35 років протягом 3-х тижнів спостерігається наростаюча слабість м’язів. При обстеженні поставлений діагноз важкої міастенії. Який тип гіперчутливості лежить в основі розвитку даного захворювання?

A. *ІІ тип

B. І тип

C. ІІІ тип

D. ІV тип

E. Атопія

4. У хворої дівчинки 12 років спостерігаються птоз, швидка стомлюваність мовних м’язів і м’язів стегна. Біопсія останніх виявила ділянки дистрофії, атрофії та некрозу поперечно-смугастої мускулатури з осередковим накопиченням лімфоцитів. В тимусі знайдено тимому. Який з перелічених діагнозів найбільш вірогідний?

A. *Міастенія

B. Міозит

C. Прогресуюча м’язова дистрофія

D. Боковий аміотрофічний склероз

E. Дерматоміозит

5. Автопсія тіла юнака, який помер від легеневої інфекції, виявила патоморфологічні зміни у м’язах грудного і плечового поясу, “міопатичне обличчя” [гладкий лоб, недостатнє змикання очей, товсті губи], атрофію м’язів спини, тазового поясу. Доказано аутосомно-домінантний тип успадкування даних змін. Про який діагноз може йти мова?

A. *М’язова дистрофія Ерба [юнацька форма]

B. М’язова дистрофія Дюшена [рання форма]

C. М’язова дистрофія Беккера [рання форма]

D. М’язова дистрофія Лейдена

E. Міотонічна дистрофія

6. При електронномікроскопічному дослідженні біоптату м’язів передпліччя хворого 25 років, який страждав на слабкість скелетних м’язів, виявлено осередки пошкодження плазматичних мембран та наявність у мітохондріальному матриксі численних щільних гранул кальцію. Який з перелічених діагнозів найбільш вірогідний?

A. *Синдром Кернса-Сайра

B. Хвороба Дабіна-Джонса

C. Хвороба Чедіака-Хігасі

D. Синдром Целвегера

E. Синдром Картагенера

7. П’ятирічний хлопчик на протязі 2 років страждав прогресуючую м’язовою слабкістю спочатку тазового поясу, стегон і гомілок, потім плечевого поясу та тулуба та загинув від пневмонії. На розтині об’єм м’язів збільшений за рахунок вакатного розростання жирової клітковини та сполучної тканини. Мікроскопічно серед масивного росту жирової та сполучної тканини – поодиникокі атрофічні м’язові волокна з осередками їх некрозу та фагоцитозу. Який з перелічених діагнозів найбільш вірогідний?

A. *М’язова дистрофія Дюшена

B. М’язова дистрофія Ерба

C. М’язова дистрофія Лейдена

D. Міастенія

E. Боковий аміотрофічний склероз