Примеры. 1. Ребенок 7 месяцев — по возрасту соответствует ГУ этапу нервно-пси­хического развития:

1. Ребенок 7 месяцев — по возрасту соответствует ГУ этапу нервно-пси­хического развития:

- он активно взял руками новую игрушку (моторикаразвита удовлетвори­тельно, ГУ этап);

- хорошо держит голову, однако сидит плохо (статика соответствует IIIэтапу);

- малыш рассматривает игрушку внимательно со всех сторон, на лице вы­ражена заинтересованность (условные рефлексы — ГУ этап);

- лепечет «ма-ма-ма» (речь — IVэтап);

- выражен рефлекс Бабинского.

Из анамнеза установлено, что ребенок недавно переболел осложненной фор­мой пневмонии.

Вывод: из критериев НПР три соответствуют норме, статика отстает на 1 этап. Это считается допустимым, тем более что ребенок недавно болел. Таким образом, НПР у малыша удовлетворительное.

2. Ребенок 10 месяцев — по возрасту соответствует V этапу НПР:

- в ответ на приближение врача он широко открыл рот, глаза и замер — оральное внимание (условно-рефлекторная деятельность соответству­ет III этапу);

- предложенную игрушку малыш дрожащими руками взять не смог — мо­торика находится на II этапе;

- ребенок не разговаривает — речь соответствует I этапу;

- малыш плохо держит голову, не сидит — статика находится на IIэтапе;

- у ребенка слабо выражен рефлекс Кернига, рефлексы Ландау отсутст­вуют.

Вывод: все показатели НПР отстают от нормативных возрастных при­знаков на 2-3 этапа, что указывает на выраженную энцефалопатию.

СЕМИОТИКА НАРУШЕНИЙ

Энцефалопатия. Стигмы

Стигмы — это мелкие аномалии развития, устанавливаемые при внешнем осмотре ребенка.

К наиболее частым стигмам относятся:

- надвисание затылочной кости черепа (рис. 50);

- микрогнатия («стертый» подбородок), иногда называется «птичье ли­цо» — рис. 47;

- макрогнатия (подбородок значительно выступает вперед);

- раздвоение подбородка;

- низко (рис. 47) или асимметрично расположенные уши;

- приращение мочек ушей;

- деформация ушного завитка (рис. 47);

- низкий рост волос на лбу, на шее;

- эпикантус (вниз свисающая складка кожи полулунной формы при­крывает внутренний угол глаз) — рис. 48 Г;

- птоз (вниз опущенные веки);

- короткая, длинная шея, кривошея;

- значительное количество складок кожи на шее (рис. 47)

- низкое расположение пупка (рис. 47);

- выпячивание пупка (рис. 47);

- полидактилия (больше 5 пальцев) — рис. 48 А, Б;

- брахидактилия (короткие пальцы) — рис. 49 (правая рука);

- арахнодактилия (длинные пальцы) — рис. 49 (левая рука);

- синдактилия (сросшиеся пальцы) — рис. 49;

- аналогичные стигмы на стопах;

- «сандалевидные» (англ. sandals) форма стопы — большое растояние между I и II пальцами;

- наслаивание пальцев один на другой;

- камптодактилия (искривление внутрь третьей фаланги пятого паль­ца) — рис. 48 В, 49.

Следует отметить, что нередко стигмы встречаются у здоровых лиц. В норме их может быть не более 5. Большое количество стигм требует глубо­кого обследования, т.к. в таких случаях существует большая вероятность аномалий внутренних органов. Наличие стигм у ребенка оценивается как патология только в совокупности с другими патологическими признаками (рис. 47 — правая рука на 8-9 см меньше левой, правая нога — на 7-8 см больше левой; далее определено — трехкамерное сердце, 7 селезенок, раз­мещенных в брюшной полости и грудной клетке).

Гидроцефалия

Гидроцефалия — заболевание, в основе которого лежит увеличение ликвор-содержащих пространств головного мозга и повышение давления спинномозго­вой жидкости. Гидроцефалия бывает:

а) по времени возникновения — врожденная и приобретенная;

б) по течению — острая и хроническая:

в) по локализации — внешняя (накопление церебро-спинальной жидко­сти преимущественно в субарахноидальных пространствах), внутренняя (преобладающее количество жидкости в желудочках головного мозга) и об­щая (внешняя и внутренняя).

При врожденной гидроцефалии при рождении размеры черепа нормаль­ные или слегка увеличенные. Заметное их увеличение и прочие признаки раз­виваются с первых недель жизни (рис. 51):

- голова приобретает форму шара;

- расходятся черепные швы;

- увеличиваются размеры большого родничка, отмечается его выпячи­вание (англ. protrude), напряжение; родничок очень долго остается открытым и закрывается при благоприятном прогнозе на протяже­нии нескольких лет;

- а также увеличиваются раз­меры и происходит выпя­чивание малых родничков;

- истощение кожи на голове;

- четко видны вены;

- большой нависающий лоб;

- оттопыренные уши;

- запавшие, полуприкрытые глаза.

Внимание! Патогномоничным считается такой признак, кото­рый встречается при каком-то одном, иногда двух-трех заболева­ниях. Если этот признак выявлен при осмотре больного, то сразу становится ясным, какая пато­логия имеется у ребенка. Так вот, патогномоничным для гидроце­фалии является симптом «захо­дящего солнца» (англ. sun set sign) — видна часть белой склеры между роговицей и верхним ве­ком (рис. 52). Симптом является п. «п.. ^ ' Рис. 51. Гидроцефалия. Гипотрофия

Рис. 52. Симптом «заходящего солнца»

Рис. 53. Микроцефалия

проявлением внутричерепного повышения давления. Существует другое название — «симптом глазных белков». Симптом можно определить, если перевести ребенка из горизонтального положения в вертикальное. Пери­одическое появление такой белой полосы при движениях головы называет­ся «симптом Грефе» (немецкий офтальмолог XIX в.).

Постепенно у ребенка возникают задержка физического развития, от­ставание НПР, умственная неполноценность.

Прогноз (англ. prognosis) для жизни может быть неблагоприятным.

Микроцефалия

Микроцефалия — уменьшение размеров церебрального черепа (рис. 53). Ре­бенок рождается с такой головой, что лицевая часть черепа больше мозго­вой. Роднички и швы между костями часто закрыты. В дальнейшем лице­вой череп все больше преобладает над мозговым, голова сужается кверху. Узкий и низкий лоб, низко расположены больших размеров уши. Чаше все­го умственная неполноценность.

В очень редких случаях микроцефалия может быть приобретенного ха­рактера, когда она развивается после рождения в первые месяцы жизни.

Синдром Дауна

Синдром Дауна (английский врач XIX века) =«монгалоидная идиотия» — это одна из форм олигофрении, в основе которой лежит трисомия 21 пары хромосом (у больного в целом 47 хромосом). Этиология остается неизвест­ной. Основными признаками синдрома Дауна являются:

Рис. 54. Синдром Дауна

1) задержка нервно-психического развития:

- уже в раннем неонатальном периоде выражен гипотонус мышц, кото­рый долго сохраняется; иногда ребенок может запрокинуть нижнюю конечность за затылок; нередко нарушения координации движений остаются на всю жизнь;

- показатели статики развиваются на 2-3 годах жизни, иногда такие де­ти начинают ходить в 5 лет и позже;

- поздно появляется речь (в 3-5 лет ребенок может произносить единич­ные слова), часто выражены дефекты речи;

- значительное умственное и психическое недоразвитие, вплоть до олигофрении:

2) патогномоничные внешние признаки (рис. 54):

- косой разрез глаз — «монголоидный»;

- широкая плоская переносица;

- макроглоссия — больших размеров язык, часто высунут из полуот­крытого рта;

- короткая шея;

- короткие стопы и кисти — брахидактилия: на ладони часто имеется четкая поперечная складка («обезьянья борозда» — рис. 54.1);

- «сандалевидная» (англ. sandals) форма стопы;

3) нарушения внутренних систем:

- недоразвитие головного мозга, нарушение дифференциации нервных клеток и миелинизации нервных волокон;

- уменьшение размеров внутренних органов и их пороки (в 25% случа­ев имеются врожденные пороки сердца — англ. heart disease).

Прогноз: в настоящее время заболевание неизлечимо.

Рис. 54.1. «Обезьянья борозда»

Детский церебральный паралич

Детский церебральный паралич ШИП) — это широкое понятие, в состав которого входит группа непрогрессирующих неврологических расстройств, генезом которых является нарушение формирования головного мозга в ранние периоды его развития. Изменения центральной нервной системы (недораз­витие структур мозга и их деструкция) разнообразны по локализации, ха­рактеру и степени тяжести.

Степень нарушений и частота ДЦП зависят в первую очередь от того, когда тератогенные факторы патологически повлияли на формирование го­ловного мозга. Наиболее часто (более 50%) паралич возникает при дейст­вии экзо- и эндогенных факторов в антенатальном этапе. Нередко (~40%) нарушения вызывают родовая травма и асфиксия плода в интранатальном периоде. Тяжелые по течению или длительные инфекционные заболева­ния, черепномозговая травма могут быть причиной ДЦП в постнатальном периоде (меньше 10%, по некоторым данным — не более 3%).

ДЦП проявляется такими клиническими признаками:

1) главный из них — нарушение движения — неспособность поддерживать нормальную позу и выполнять необходимые произвольные движения;

2) часто могут быть:

- нарушение психики;

- недоразвитие речи;

- нарушения зрения, слуха и чувствительности;

- судорожный синдром.

Основоположником изучения ДЦП является английский хирург-орто­пед ХГХ века Литтл. Как указано выше, вариантов нарушения нервной сис­темы много, и в зависимости от преобладающего характера двигательных расстройств выделяются разные формы ДЦП. На протяжении последнего столетия предложено несколько классификаций ДЦП, которые в различ­ных вариантах используются в разных странах.

Наиболее частой формой детского церебрального паралича является так называемая спастическая диплегия (=болезнь Липла) (от греч. di — дважды, plcgc — удар, spasticos — судорожный). Основное клиническое проявление болезни — это нарушение движения как верхних, так и нижних конечностей (т.е. тетрапарез). При этом преобладает поражение ног. Степень нарушений и клинические проявления бывают разные в зависимости от активности процесса. Кроме того, внешнее проявление их зависит от возраста ребенка.

При легкой Форме симптоматика проявится в конце первого полугодия жизни, когда в деятельность ребенка включаются мышцы нижних конечно­стей и тазового пояса.

При тяжелой форме признаки проявляются с первого месяца.

Основная неврологическая симптоматика характеризуется несвоевре­менным развитием признаков нервной системы, задержкой их исчезнове­ния. Вспомните! Для нормального развития ребенка «каждому признаку нерв­ной системы — свое время».

Основные клинические проявления:

- развивается гипертонус мышц, который при тяжелой форме отмечает­ся уже в неонатальном периоде. Вспомните! В норме в первые месяцы жизни гипертонус сгибателей и физиологическая мышечная гипертония постепенно уменьшаются. При ДЦП эти признаки могут не просто со­храняться, а даже становиться более выраженными. Преобладает то­нус в сгибательных мышцах рук. разгибательных и приводящих мыш­цах ног (рис. 55 А). Длительный гипертонус кистей рук приводит к за­держке развития манипулятивной деятельности. Это может сохра­ниться длительное время — ребенок позже нормы сможет сам кушать, застегивать пуговицы, рисовать, писать и т.п. Иногда на протяжении всей жизни он так и не сможет этого сделать;

- не происходит своевременное угасание безусловных рефлексов — хвата­тельного, Моро, опоры и др. Одним из ранних проявлений спастиче­ской диплегии является наличие у ребенка в 3 месяца автоматической походки с перекрестом ног (рис. 55 Б). Однако следует отметить, что иногда у больного ребенка в связи с мышечным гипертонусом ре­флексы определить невозможно;

- характерным признаком является поза ребенка, которая по-разному выражена в разном возрасте. Так, ребенок может сидеть намного поз­же нормальных 6 месяцев. При этом туловище у него согнуто, голова наклонена вперед, а для удержания в такой позе он опирается руками (что тоже значительно задерживает развитие манипулятивной дея­тельности и часто не соответствует нормативному возрастному уров­ню) — рис. 55 В;

- ходить ребенок тоже будет намного позже, длительное время только при поддержке (много больных ДЦП в дальнейшем ходят на носках, а не на всей стопе);

- приблизительно у 1/3 детей со спастической диплегией отмечаются задержка умственного развития, нарушения слуха и зрения. Более чем у 2/3 детей отмечается нарушение речи. У 1/4 части — эпилепти­ческие припадки.

Менингеальный синдром

Клинические симптомы, возникающие при поражении мозговых оболо­чек (воспалительного и невоспалительного генеза). называются менинге- альным синдромом. К наиболее частым его признакам относятся:

- головная боль (у детей раннего возраста она проявляется монотон­ным, т.е. однообразным по звуку плачем);

- тошнота (англ. sickness, nausea), рвота;

- у маленьких детей — выпячивание (англ. protrude), напряжение большо­го родничка и его пульсация — очень значимый признак для педиатров;

-общая гиперестезия (повышенная чувствительность) — безболезнен­ное прикосновение к коже ребенка сопровождается его беспокойст­вом, плачем, криком;

- ригидность (напряжение) затылочных мышц — врач не может нагнуть голову больного вперед. При этом другой рукой необходимо несколь­ко прижать грудную клетку спереди (см. рис. 55.1);

- «менингеальная поза» или «поза легавой собаки» — голова заброшена назад, ноги прижаты к животу, ребенок лежит на боку;

- симптом Кернига — методика соответствует рефлексу Кернига, однако после 4 месяцев является признаком патологии;

- симптомы Брудзинского (польский педиатр ХГХ-ХХ века):

а) верхний — врач сгибает голову больного вперед, при этом рефлектор-но сгибаются ноги в коленных и тазобедренных суставах;

б) средний — в ответ на нажатие над лоном возникает описанное выше сгибание нижних конечностей;

в) нижний — при сгибании врачом одной ноги больного в коленном и тазобедренном суставах происходит рефлекторное сгибание второй;

г) скуловой — в ответ на нажатие скулы плечевые суставы поднимаются вверх, а верхние конечности сгибаются в локтевых суставах (характерен для туберкулезного менингита);

- симптом Лессажа (французский врач XIX века) — подтягивание ног к животу при подъеме ребенка за подмышечные впадины.

При поражении мозговых оболочек невоспалительного генеза развивает­ся так называемый синдром менингизма. Он обычно возникает в остром пе­риоде воспалительных заболеваний или при обострении хронического про-

Рис. 5S.1. Методика определения ригидности затылочных мышц

цесса других органов и систем (грипп, бронхит, пневмония и др.). При этом мозговая ткань и оболочки головного мозга на Фоне их раздражения оста­ются здоровыми. Синдром менингизма является временным осложнением основного заболевания под влиянием:

- непосредственного воздействия на сосудистую стенку инфекционно­го возбудителя того же гриппа, бронхита;

- а также токсинов, образующихся в организме во время воспалитель­ного процесса.

У детей грудного возраста из-за незрелости и склонности к отекам голо­вного мозга синдром менингизма возникает особенно легко, быстро и час­то. У ребенка при этом появляются головная боль, рвота, ригидность заты­лочных мышц, симптомы Брудзинского, Кернига и др. У детей первого го­да жизни большое диагностическое значение имеет симптом Лесажа, выпя­чивание и напряжение большого родничка.

Характерной для менингизма является диссоциация менингеального син­дрома — при наличии одних признаков могут отсутствовать другие (напри­мер, выраженный верхний симптом Брудзинского при отсутствии нижнего).

Менингит

Менингеальный синдром является характерным клиническим призна­ком одного из самых тяжелых заболеваний воспалительного генеза. с высо­кой летальностью (особенно у детей раннего возраста) — менингита. Ме­нингит бывает гнойный и серозный.

Вспомним! Жидкость, которая образуется при воспалении, богатая белком и форменными элементами крови, называется экссудат. Процесс перемещения жидкости, белка и форменных элементов из капилляров и мелких вен в ткани и полости организма называется экссудация.

В зависимости от количества белка и вида перемещенных клеток различа­ют следующие виды экссудата:

- серозный — содержит в основном плазму и небольшое количество фор­менных элементов крови;

- гнойный — состоит из распавшихся лейкоцитов, клеток пораженной ткани и микроорганизмов:

- геморрагический — в его состав входит много эритроцитов:

- фибринозный — характеризуется значительным содержанием фибрино­гена;

- слизистый — содержит много муцина и псевдомуиина.

Гнойный менингит — это группа заболеваний, характеризующаяся пре­имущественным поражением мягких оболочек головного и спинного моз- га. Вызывается он различными возбудителями, чаще всего бактериальной Флорой: менинго-, пневмо-, стафило-, стрептококками, кишечной, гемо-фильной палочкой Пфейффера (немецкий бактериолог и иммунолог ХГХ-ХХ века) и др. Болеют гнойным менингитом люди разного возраста, однако дети грудного возраста чаще.

В организме инфекция распространяется гематогенным. лимФогенным путями и по пеоиневральным пространствам. Проникновение возбудителя заболевания в паутинные и мягкие мозговые оболочки приводит к возник­новению в них воспалительного процесса и быстрому образованию сероз­ного, а затем гнойного экссудата. Экссудат сплошным слоем пропитывает мозговые оболочки, накапливается на поверхностях полушарий, основа­нии головного мозга, в передних отделах и оболочках спинного мозга.

Кроме менингеального синдрома, клиническая картина гнойного ме­нингита, особенно у детей грудного возраста, характеризуется судорогами.

Серозный менингит — это группа воспалительных заболеваний мягких мозговых оболочек в основном вирусной этиологии. Чаще всего причиной серозного менингита у детей дошкольного и младшего школьного возраста, особенно мальчиков, является вирус эпидемического паротита (Parotitis epi-demica). Нередко менингит вызывается энтеровирусами Коксаки и ECHO. возбудителями кори (МогЬЛШ, полиомиелита (Poliomyelitis epidemical и др.

Основной путь распространения вируса в организме ребенка — гемато­генный. После проникновения через гематоэнцефалический барьер вирус накапливается в субарахноидальном пространстве. Это приводит к раздра­жению сосудистых сплетений желудочков, повышенному накоплению спинномозговой жидкости в желудочках мозга и субарахноидальном прост­ранстве, а также поступлению в субарахноидальное пространство серозно­го экссудата.

Клинические признаки вирусного менингита во многом сходны с карти­ной гнойного менингита. Аналогичные симптомы возникают при синдроме менингизма. Часто, особенно если менингеальная патология развивается на фоне другого заболевания, диагностика бывает довольно сложной. Наибо­лее быстрым, доступным, объективным и в таких случаях обязательным спо­собом для дифференциального диагноза является проведение люмбальной пункции и исследование состава спинномозговой жидкости (=ликвора).

Во время пункции получают 2-3 мл ликвора (не больше!). Иногда уже ма­кроскопически можно сделать вывод об этиологии заболевания (см. табли­цу 6 — прозрачность, цвет). После этого ликвор ex tempore направляется на микроскопическое исследование, данные результатов которого представле­на в таблице 6.

Таблица 6

Дифференциальный диагноз синдрома менингизма, гнойного и серозного