Болезни печени 2 страница

Клиническая картина. Развитие коматозного состояния может быть молниеносным (редко), острым и подострым (наиболее часто).

При молниеносном развитии комы уже в начале заболевания отмечаются признаки поражения ЦНС, гипертермический синдром. Желтушный и геморрагический синдромы появляются на фоне коматозного состояния. При остром развитии комы наблюдаются быстрое ухудшение состояния больного, гипертермический синдром, выраженные симптомы интоксикации, желтушный и геморрагический синдромы. Коматозное состояние чаще всего развивается на 4-6-й день желтушного периода. При подостром развитии печеночной комы отмечаются постепенно нарастающая слабость, адинамия, прогрессирующее усиление интоксикации. Желтушный синдром характеризуется волнообразным течением. Состояние пациента то ухудшается, то улучшается. Сонливость сменяется бессонницей. Довольно часто наблюдаются отечно-геморрагический синдром, диспептические явления. Кома обычно развивается на 3-4-й неделе заболевания.

В зависимости от степени выраженности нервно-психических нарушений выделяются три стадии развития комы: прекома (продрома), угрожающая кома и собственно кома.

Прекома. Печеночная кома обычно начинается постепенно и незаметно. Больные становятся беспокойными, эмоционально лабильными. Отмечаются чувство тревоги, тоска, депрессия или апатия. Иногда наблюдается немотивированное поведение. Сухожильные рефлексы повышены, характерна высокая судорожная готовность. Часто отмечаются нистагм, судорожные подергивания отдельных мышц лица и конечностей. Выявляется замедление мышления (замедленные ответы на простые вопросы), ухудшается ориентация. Наблюдаются расстройства сна, в ряде случаев - затруднение речи (“неповоротливость” языка), “хлопающий” тремор.

Угрожающая кома. Спутанность сознания становится более выраженной. Наблюдаются дезориентация во времени, пространстве, дезориентация личности. Приступы возбуждения сменяются депрессией и сонливостью. Реакция на болевые раздражители сохранена. Постоянным симптомом является “хлопающий” тремор (быстрые, хаотичные движения выпрямленных пальцев и кистей). Могут наблюдаться подергивания и других мышечных групп. Отмечаются выраженные нарушения координации движений. Без лечения стадия угрожающей печеночной комы может длиться от нескольких часов до нескольких дней.

Кома характеризуется отсутствием сознания. Состояние больного напоминает глубокий спокойный сон. Отсутствует реакция на любые (в том числе болевые) раздражения. Нередко отмечаются ригидность мышц конечностей и затылка, анемия, различные изменения сухожильных рефлексов - от их полного отсутствия до гиперрефлексии. В терминальный период уменьшается и исчезает мышечная ригидность, наблюдаются подергивания мышц и судорожные приступы, расширяются зрачки и исчезает их реакция на свет, наступает паралич сфинктеров. У больного останавливается дыхание. ЭЭГ в этой стадии становится плоской (приближается к изолинии).

Помимо нервно-психических изменений печеночная кома характеризуется другими симптомами и синдромами. К ним относятся печеночный запах, обусловленный повышенным накоплением в организме метилмеркаптана, желтуха, геморрагический диатез и иные проявления.

При исследовании крови определяются гипохромная анемия, лейкоцитоз или лейкопения; нейтрофилез со сдвигом влево; значительное увеличение конъюгированного и неконъюгированного билирубина; уменьшение содержания протромбина и других факторов свертывающей системы крови; снижение уровня альбумина, холестерина, сахара, часто - калия; увеличение концентрации ароматических и серосодержащих аминокислот, аммиака. Активность трансаминаз в начале заболевания повышается, а в период комы - падает (билирубин - ферментная диссоциация). Чаще наблюдается декомпенсированный метаболический ацидоз, но при циррозах печени нередко обнаруживается метаболический алкалоз, связанный с выраженной гипокалиемией.

Диагностика. Учитываются наличие заболеваний, осложнением которых может быть кома (вирусный гепатит, цирроз печени и др.), а также действие различных провоцирующих факторов. К их числу относятся: желудочно-кишечные кровотечения, нерациональное применение седативных, снотворных, диуретических средств, обильная рвота или понос, эвакуация асцитической жидкости, перегрузка белковой пищей, прием алкоголя. Тревожными симптомами являются: нарастание желтухи, нарушение сна, печеночный запах, геморрагический синдром, уменьшение размеров печени. Выявляются нарушения психической деятельности.

Дифференциальный диагноз проводится с нарушениями мозгового кровообращения, с молниеносными формами острого вирусного гепатита, лекарственным гепатитом и острой жировой печенью беременных. При нарушениях мозгового кровообращения обнаруживаются симптомы очагового поражения ЦНС. При фульминантном гепатите гипоальбуминемия и гипопротеинемия сочетаются с нерезкой гипергаммаглобулинемией, печень имеет мягкую или тестоватую консистенцию; отечно-асцитический синдром, наблюдающийся у 25 % больных, протекает без варикозного расширения вен пищевода. Острая жировая печень беременных развивается у здоровых ранее женщин на 33-37-й неделе первой беременности. Характерно острое начало, часто - с головной боли, боли в животе, анорексии, тошноты и нередко кровавой рвоты вследствие острого эрозивного эзофагогастрита. Затем быстро развивается фульминантная печеночная недостаточность с желтухой, умеренной гипераминотрасфераземией, судорогами, лихорадкой, уменьшением печени и комой. Летальность достигает 80 %.

Лечение печеночной комы целесообразно проводить в отделении интенсивной терапии, систематически контролируя гемодинамические параметры, массу и температуру тела, диурез, показатели водно-электролитного, кислотно-основного состояния, коагулограммы, уровень сахара, азотистых соединений крови, биохимических проб печени. Необходимы непрерывное наблюдение, ежедневное обтирание кожи, обработка полости рта раствором борной кислоты, частая смена белья и постельных принадлежностей, катетеризация мочевого пузыря при его переполнении и задержке мочеиспускания, поворачивание больного, регулярное проветривание палаты, систематические ингаляции увлажненного кислорода.

Для устранения аммиачной интоксикации и печеночной гиперазотемии производятся высокие очистительные клизмы с кипяченой водой 1-2 раза в сутки и применяются средства, подавляющие аммониогенную кишечную флору, - нерезорбируемые антибиотики и синтетический дисахарид лактулоза. Из антибиотиков эффективен неомицина сульфат, 5 г через каждые 6 ч через назогастральную трубку или в клизме. Можно применять мономицин или канамицин в той же дозе. Лактулоза (порталак, дюфалак) не токсична, почти не резорбируется в кишечнике, оказывает послабляющее и закисляющее кишечную среду действие (рН стула снижается с 7 до 5). Она гидролизуется в кишечнике анаэробными бактериями в молочную кислоту и другие органические кислоты, оказывающие осмотический слабительный эффект и тормозящие катаболизм аминокислот бактериями в толстой кишке. 50 % сироп лактулозы принимают перорально в суточной дозе 60-150 мл, в 3-4 приема после еды. Лучшее действие оказывает применение лактулозы в сочетании с уменьшенной вдвое дозой антибиотика. При коме лактулоза вводится через назогастральную трубку или в клизме (по 300 мл сиропа на 700 мл воды) через каждые 3 ч. Послабляющим и ацидифицирующим средством является также сорбитол.

Больным в состоянии комы показано внутривенное капельное введение 5 % раствора глюкозы с витаминами (аскорбиновая кислота, пиридоксин, кокарбоксилаза) и растворами электролитов (калия хлорид, кальция глюконат, панангин, аспаркам), которые дозируются в зависимости от показаний водно-электролитного и кислотно-основного состояния. Глюкоза обеспечивает парентеральное питание, способствует улучшению функциональной способности печени и предотвращает гипогликемию, чреватую необратимым поражением головного мозга. Суточная доза глюкозы может достигать 400 г, количество вводимой жидкости - не более 2-3 л из-за опасности отека легких и нарастания асцита; оно должно соответствовать диурезу плюс 500 мл (приблизительный объем жидкости, теряемой с выдыхаемым воздухом, калом и потом). При дефиците факторов свертывания крови вводятся свежезамороженная плазма, 200-400 мл/сут; 3-4 г фибриногена и раствор витамина К по 20-30 мг.

Для обезвреживания уже всосавшегося в кровь аммиака и других метаболитов применяются глутаминовая кислота, L-apгинин, орницетил, вводятся препараты, улучшающие обмен печеночных клеток, - липоевая кислота, эссенциале. Орницетил является а-кетоглюконатом орнитина, связывающим аммиак. Выпускается во флаконах, содержащих 5 г а-кетоглюконата орнитина в виде лиофилизата для внутривенных введений, или во флаконах по 2 г для внутримышечных инъекций. Показан при циррозах с выраженной печеночно-клеточной недостаточностью, хронической портокавальной энцефалопатией. Доза - 15-25 г/сут внутривенно в изотоническом растворе глюкозы или хлорида натрия или 2-6 г/сут внутримышечно.

При злокачественной гипертермии на фоне инфузионной терапии и методов физического охлаждения назначаются анальгин, антигистаминные препараты, ганглиоблокаторы.

Симптоматическая терапия включает в себя назначение по показаниям седативных препаратов, противосудорожных, сердечных, сосудистых и других средств. При наличии признаков ДВС-синдрома применяется гепарин под контролем коагулограммы. Улучшение кровообращения и микроциркуляции в печени и других тканях при печеночной коме может быть достигнуто путем введения дроперидола, эуфиллина, а также дезагрегантов (дипиридамола, компламина, трентала). Для торможения выраженных при печеночной коме протеолитических процессов рекомендуется назначать ингибиторы протеолитических ферментов: трасилол, контрикал, гордокс.

С целью профилактики гипоксии и улучшения оксигенации печени и мозга применяются частые ингаляции увлажненного кислорода, дозированное введение в желудок кислородной пены, гипербарическая оксигенация в барокамере под давлением 2-3 атм. в течение 1-2 ч. При лечении печеночной комы применяются также гемодиализ, гемосорбция, дезинтоксикация с помощью дренирования грудного лимфатического протока (лимфосорбция), асцитосорбция с реинфузией детоксицированной асцитической жидкости. После выведения больного из комы назначаются обильное питье, диета, богатая углеводами, с резким ограничением белка и жира.

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ - сочетанное поражение паренхимы и стромы печени с дезорганизацией ее дольково-сосудистой архитектоники, клинически проявляющееся портальной гипертензией, печеночно-клеточными и мезенхимально-воспалительными нарушениями.

Этиология и патогенез. Заболевание полиэтиологическое. В его развитии имеют значение вирусный гепатит (В, С, D), хроническая интоксикация алкоголем, длительный прием некоторых лекарственных средств (метилдофа, метотрексат, изониазид, пропилтиоурацил, хлорпромазин и др.), обтурация желчных путей (конкременты, стриктуры, опухоли внепеченочных желчных ходов), нарушения кровообращения (пороки сердца, слипчивый перикардит, синдром Бадда-Киари), наследственные болезни (гепатолентикулярная дегенерация, гемохроматоз, дефицит а, -антитрипсина, тирозиноз, галактоземия, болезнь накопления гликогена), неизвестные факторы. Прогрессирование патологического процесса в печени связывается с длительным воздействием патогенного фактора и общими иммунопатологическими сдвигами.

Классификация. Наибольшее распространение получила классификация циррозов печени, принятая в, 1974 г. Международной ассоциацией гепатологов в Мексике. В основу ее положен этиологический принцип, хотя и признается важность морфологических, клинических и функциональных критериев. Мексиканская классификация учитывает морфологию, этиологию, степень активности, степень компенсации и течение заболевания.

По морфологии в зависимости от вида поверхности органа различаются: неполный септальный, мелкоузловой, смешанный (мелко-, крупноузловой) и крупноузловой цирроз печени. При неполном септальном циррозе (начальной стадии узловой перестройки паренхимы) регенераторные узлы не выражены, но видны фиброзные септы, рассекающие паренхиму. Для мелкоузлового цирроза характерны узлы примерно одинакового размера (диаметром до 3 мм), окруженные фиброзными септами толщиной до 2 мм. Узлы строятся обычно на территории одной дольки (монолобулярный цирроз). При смешанном циррозе сочетаются признаки мелко- и крупноузлового цирроза. Размеры узлов при крупноузловом циррозе варьируют и достигают 5 мм в диаметре, узлы разделены широкими фиброзными прослойками, захватывающими портальные тракты и печеночные вены. Узлы-регенераты расположены на территории нескольких долек (мультилобулярный цирроз). Морфологический тип цирроза может изменяться по мере дальнейшего прогрессирования заболевания от септального к крупноузловому.

Клиническая картина. Подразделение цирроза печени по морфологии для клинициста существенного значения не имеет. Гораздо большую роль играет распределение по этиологическому принципу, согласно которому различаются: вирусный, алкогольный, лекарственный, вторичный билиарный, врожденный, застойный, обменно-алиментарный цирроз и цирроз неясной этиологии (криптогенный).

Вирусный цирроз печени развивается после перенесенного вирусного гепатита, чаще бывает крупноузловой. В половине случаев он формируется из массивного некроза печени в процессе постнекротической регенерации в относительно ранние сроки (до 6 мес) - ранняя форма; в других случаях возникает спустя годы от начала заболевания, т. е. проходит стадию хронического гепатита, - поздняя форма цирроза печени.

Ранняя форма вирусного цирроза печени (острый вирусный цирроз, подострая атрофия печени) рассматривается как непосредственный исход острого вирусного гепатита (тип В, С, D) с непрерывно активным течением. Эта форма у одних больных протекает с выраженным синдромом цитолиза, у других - с синдромом холестаза. Непрерывно активная форма с цитолитическим синдромом нередко напоминает клиническую картину затяжного гепатита с явлениями подострой дистрофии печени и наступлением легального исхода спустя 3-4 мес от начала болезни. В ряде случаев клиника острой фазы принимает непрерывно рецидивирующее течение с кратковременными ремиссиями и неполной нормализацией функциональных проб печени. Иногда наблюдается отечно-асцитический синдром с возможностью его обратного развития в период клинической ремиссии. Периферические брюшные коллатерали не успевают развиться, телеангиэктазии длительное время отсутствуют. Увеличенные размеры печени сочетаются со спленомегалией, нередко селезенка по своим размерам “обгоняет” печень.

Поздняя форма вирусного цирроза печени (медленно прогрессирующий цирроз) развивается вследствие повторных рецидивов хронического гепатита, разделенных ремиссиями неактивного состояния, или латентно и проявляется после длительного периода полного благополучия. У больных снижается или отсутствует аппетит, появляются болевые ощущения в верхнем отделе живота, метеоризм, расстройство стула, головные боли, головокружение, боли в костях, мышцах, суставах, носовые кровотечения. Отмечаются снижение массы тела, мышечная гипотония и гипотрофия, сухость кожи, увеличение печени примерно у 90 % больных, уменьшение - у 10 %, спленомегалия, иктеричность кожи и склер, сосудистые “звездочки” и ладонная эритема, портальная гипертензия (расширенные вены пищевода, асцит и видимая венозная сеть на передней брюшной стенке), различные нервно-психические нарушения, быстрое развитие печеночной недостаточности.

Алкогольным циррозом печени страдает около 10 % больных хроническим алкоголизмом. В ранних стадиях данный цирроз мелкоузловой, в более поздних трансформируется в смешанный. Клиника алкогольного цирроза напоминает картину терминальных стадий других, заболеваний печени. Характерны гепатомегалия с желтухой или без нее, спленомегалия, портальная гипертензия с расширенными венами пищевода, асцитом, анорексия. Наблюдаются признаки хронического алкоголизма, не связанные с поражением печени, - контрактура Дюпюитрена, увеличение околоушных слюнных желез, гинекомастия, атрофия яичек, импотенция, миопатия (слабость, мышечные атрофии, боли при пальпации мышц), ладонная эритема, сосудистые “звездочки”, дрожание рук, век, языка, нарушения сна, полиневропатический синдром, психические расстройства, боли в области проекции поджелудочной железы, выпадение волос, одутловатое лицо с набухшими веками и покрасневшей кожей, с “носом пьяницы” и мелкими телеангиэкгазиями.

Лекарственный цирроз печени возникает довольно редко после гепатита, связанного с длительным приемом метотрексата, допегита, производных изониазида, ингибиторов моноаминоксидазы и др.

Вторичный билиарный цирроз печени развивается при длительной обструкции крупных желчных ходов. При этом вначале.появляется портальный фиброз, в последующем образуются септы, а затем - полная картина цирроза. Для него характерны болевой синдром, лихорадка, озноб, лейкоцитоз, гепатомегалия, желтуха различной степени, зуд кожи, спленомегалия, ксантомы, стеаторея, кровотечения их варикозно расширенных вен. Кожа пигментированная, сухая, со следами расчесов. Появляются сосудистые “звездочки”, ладонная эритема, боли в костях, остеопороз. В крови - стойкая билирубинемия, повышенный уровень холестерина, р-липопротеидов, щелочной фосфатазы.

Врожденный (наследственный) цирроз печени связан с энзимопатиями и может развиться при дефиците антитрипсина, связан с дефицитом глюкозилтрансферазы, необходимой для секреции а, -антитрипсина из печени в кровоток, последний ингибирует плазменные ферменты: плазмин, эластазу, коллагеназу, химотрипсин. Характерно сочетание цирроза печени с эмфиземой легких, хроническим панкреатитом, гломерулонефритом, РА, ССД, анкилозирующим спондилоартритом. Болезнь Вильсона обусловлена уменьшением синтеза церулоплазмина и экскреции меди с желчью. При этом увеличиваются уровень свободной меди (ионизированной или связанной с альбумином) и содержание ее в тканях печени и мозга. Частота 1: 250 000. Для клиники типична триада симптомов: поражение мозга (крупноамплитудный тремор головы, конечностей, переходящий в трясение при движении, гиперкинезы); крупноузловой цирроз печени (гепатомегалия, желтуха, лихорадка, портальная гипертензия, печеночная недостаточность с возможным летальным исходом); нарушение обмена меди(гипоцерулоплазминемия, гиперкупремия, высокий уровень меди в биоптатах, кольца КайзераФлейшера - полоска шириной 1-3 мм цвета “старой бронзы” по периферии роговицы - отложение меди). Лечится D-пеницилламином (купренилом), унитиолом, путем ограничения меди в пище. Гемохроматоз обусловлен неполноценностью слизистой оболочки тонкой кишки, приводящей к увеличению всасывания железа, отложению его в паренхиматозных органах. Заболевание ассоциировано с HLA А ₃и В₁₄. В клинической картине наряду с проявлениями цирроза печени наблюдаются выраженная пигментация кожи, сахарный диабет, миокардиодистрофия, артропатия, эндокринопатия и высокое содержание железа в сыворотке крови. Часто гемохроматоз осложняется карциномой печени. Лечение состоит в кровопусканиях, применении десферала, исключении продуктов, богатых железом (шоколад, какао, яйца, шпинат, сухофрукты, грибы, соя, фасоль, овсяная крупа, дрожжи, виноградные вина).

Застойный цирроз печени, как правило септальный, развивается при длительной сердечной недостаточности или заболеваниях печеночных вен (синдром Бадда-Киари). Клинически печень заметно увеличена, плотная, безболезненная. Желтуха развивается сравнительно редко. Изменяются активность сывороточных трансаминаз, протромбинового времени и концентрация конъюгированного билирубина. Морфологически обнаруживаются застойные изменения и признаки центролобулярного, иногда массивного некроза с переходом в фиброз без нарушения долькового строения. Может развиваться печеночная энцефалопатия с летальным исходом. При успешном лечении сердечной недостаточности значительно улучшаются или нормализуются показатели функциональных тестов печени.

Обменно-алиментарный цирроз развивается при наложении обходного кишечного анастомоза для лечения тучности, при ожирении и иногда при тяжелой форме сахарного диабета. Появляются значительная гипоальбуминемия и гипокальциемия, нарастают стеатоз и холестаз печени, нарушаются показатели функциональных печеночных проб, в последующем возникает печеночная энцефалопатия.

Цирроз неясной этиологии ( криптогенный), включающий криптогенный, первичный билиарный и индийский детский цирроз, диагностируется в тех случаях, когда этиология заболевания не установлена. Первичный билиарный цирроз обычно развивается у женщин в возрасте 35-60 лет, характеризуется аутоиммунными реакциями, направленными против эпителия желчных ходов в результате вирусного, лекарственного или токсического воздействия. В его основе лежит внутрипеченочный холестаз: желтуха, кожный зуд, стеаторея, остеопороз, кровоточивость. Кожа пигментированная, сухая, со следами расчесов; часто отмечаются ксантомы на веках, локтях, ладонях, подошвах, ягодицах; могут наблюдаться сосудистые “звездочки”, “печеночные ладони”. Печень увеличенная, плотная; пальпируется селезенка. Типичны метаболические изменения костей как осложнение длительного холестаза: боли в спине и ребрах, остеопороз, увеличение эпифизов костей, патологические переломы позвоночника. Билиарный цирроз сопровождается стойкой билирубинемией, гиперхолестеринемией, повышением содержания р-глобулинов, р-липопротеидов, высокой активностью щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Показатели печеночно-клеточной недостаточности мало выражены. Серьезные предвестники печеночной недостаточности - анорексия, тошнота, рвота, гипоальбуминемия, гипопротромбинемия и нарастание степени стеатоза. Течение цирроза определяется активностью патологического процесса и степенью компенсации. В определении активности учитываются клинические и морфологические критерии. На их основании выделяются неактивный и активный цирроз (со слабой, умеренной и высокой степенью активности). Степень компенсации цирроза (компенсированный и декомпенсированный) определяется по наличию или отсутствию портальной гипертензии, геморрагического диатеза, энцефалопатии, печеночно-клеточной недостаточности. Морфологическим выражением декомпенсированного цирроза являются резкое повреждение паренхимы, холестаз, сосудистая перестройка. В зависимости от выраженности изменений течение цирроза может быть прогрессирующим, стабильным, регрессирующим. Более выраженную тенденцию к прогрессированию имеет высокоактивный цирроз, протекающий с гипергаммаглобулинемией.

Осложнения: энцефалопатия, печеночная кома, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, тромбоз воротной вены, развитие рака печени.

Диагноз основывается на клинико-биохимических данных. Учитываются результаты радиоизотопного сканирования, лапароскопии и биопсии. Для диагностики портальной гипертензии применяются сплено-, порто- и ангиография.

Прогноз. Цирроз печени может протекать с длительными клиническими ремиссиями. Возможна стабилизация процесса. Сформировавшийся активный цирроз - болезнь неизлечимая, приводящая к смерти вследствие печеночной недостаточности, желудочно-кишечных кровотечений, развития гепатомы, почечной недостаточности, интеркуррентных инфекций и др.

Лечение. Показаны ограничение физической активности, щадящий режим, при активности процесса и декомпенсации -постельный режим, диета в пределах стола № 5 с запрещением алкогольных напитков, острых, пряных блюд и копченостей. При компенсированном циррозе применяются рационы с повышенным содержанием белка; при развитии энцефалопатии количество белка существенно уменьшается; при асците ограничиваются поваренная соль и жидкость; при кровотечении из вен пищевода рекомендуется жидкая холодная пища.

Показаны препараты, улучшающие обменные процессы в печеночных клетках: витамины (В,, В₂, В₆, В₁₂, В, ₅, РР, К, Е, A, D), кокарбоксилаза, липоевая, оротовая, аспарагиновая, глутаминовая кислоты, эссенциале, легален, лив-52; энтеральная оксигенотерапия (см. ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ).

Глкжокортикоиды назначаются в активной фазе вирусного и первичного билиарного цирроза. Для снятия кожного зуда применяются холестирамин (по 4 г перед едой), билигнин, антигистаминные средства и кортикостероиды; рекомендуется D-пeницилламин. Интеркуррентные инфекции и сопутствующие воспалительные поражения желчных путей служат основанием к назначению антибиотиков широкого спектра действия, желчегонных средств и периодически - дуоденального зондирования. При асците применяются бессолевая диета, парентерально -альбумин, хлорид калия, назначаются мочегонные средства (фуросемид, этакриновая кислота, верошпирон, триамтерен) и преднизолон (потенцирует действие мочегонных). При кровотечении из вен пищевода рекомендуются покой, холод на область эпигастрия, эпсилон-аминокапроновая кислота, викасол, фибриноген, переливание крови, плазмы, полиглюкина; зонд Блекмора. После проведения мер профилактики и лечения шока необходимы срочная эндоскопия для установления источника кровотечения и попытки остановить его лучом лазера и (или) введением в стенку пищевода склерозирующего раствора (70 мл 1 % раствора этоксисклерола); наложение неотложного портокавального амастомоза.

При возбуждении показаны дикаприо-зин, галоперидол, натрия оксибутират. В неактивной фазе предписываются соблюдение диеты, периодически - витаминотерапия и средства воздействия на метаболизм гепатоцитов, осмотры каждые 3 мес с контролем за билирубином и трансаминазами, при обострении -стационарное лечение. Санаторно-курортное лечение противопоказано.

Профилактика. Осуществляется путем предупреждения и лечения острых и хронических гепатитов, заболеваний желчных путей, борьбы с алкоголизмом, рационального питания. При циррозе необходимо тщательное осуществление мероприятий по предотвращению прогрессирования заболевания и профилактике осложнений.

ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ (ХОЛЕЛИТИАЗ, КАЛЬКУЛЕЗНЫЙ ХОЛЕЦИСТИТ) - обменное заболевание гепатобилиарной системы, характеризующееся выпадением желчных камней в желчном пузыре, реже - в желчных протоках. Одно из наиболее распространенных заболеваний органов пищеварения. Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины.

Этиология и патогенез. В развитии холелитиаза имеют значение наследственные особенности обмена липидов, в частности интенсификация синтеза холестерина с выделением литогенной (перенасыщенной холестерином) желчи; различные обменные заболевания (ожирение, диабет, атеросклероз, подагра); нарушения гормонального (беременность) и нейрогенного характера с ухудшением опорожнения желчного пузыря; уменьшение всасывания желчных кислот в терминальном отделе тонкой кишки (терминальный илеит, рефлюкс-илеит, обширная резекция); заброс панкреатического сока и воспалительный процесс в желчевыделительной системе; потребление высококалорийной пищи с дефицитом пищевой клетчатки (уменьшает абсорбцию дезоксихолевой кислоты в кишечнике); застой желчи в результате длительного голодания, нерегулярного или редкого приема пищи; малоподвижный образ жизни, запоры; панкреатит, стволовые ваготомии (атония и расширение желчного пузыря); гемолитические анемии (болезнь Минковского - Шоффара, дрепаноцитоз); цирроз печени; растительная диета и диета с высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, мобилизующих холестерин из жировых депо; прием эстрогенов, мисклерона, контрацептивных средств. Ведущую роль в развитии холелитиаза играет снижение общего количества желчных кислот, фосфолипидов или увеличение концентрации холестерина в секретируемой гепатоцитами желчи, что способствует выпадению холестерина из коллоидного раствора.

Клиническая картина. Желчнокаменная болезнь чаще всего проявляется приступами желчной колики, сменяющейся периодами полного или частичного затухания; встречается латентно протекающая форма. Частота и интенсивность приступов различны. В одних случаях после одного или нескольких приступов клинические симптомы отсутствуют и больные считают себя здоровыми; в других - приступы учащаются, становятся все более тяжелыми и лишь своевременная операция может положить конец такому состоянию. Возникновение желчной колики провоцируется погрешностями в диете, физическим или нервным напряжением и другими факторами. Характерна острая боль в правом подреберье или в подложечной области, часто с иррадиацией в правую лопатку или руку, продолжается она обычно часами, реже - несколько дней. Купируется лишь инъекциями наркотиков, холинолитиков или спазмолитиков. Иногда желчная колика сопровождается рвотой, кратковременной желтухой, потемнением мочи, обесцвечиванием кала. Во время приступа живот умеренно напряжен, болезнен при пальпации, особенно в области желчного пузыря, симптомы Кера, Лепене, Ортнера, Мерфи, Гаусмана, Харитонова, Ионаша и другие - положительные. Вне приступа живот обычно мягкий, пальпаторно определяемые симптомы выражены слабо или отсутствуют. Наиболее тяжелые формы холелитиаза приводят к возникновению механической желтухи.

Осложнения: обтурация камнем общего или печеночного желчного протока с развитием желтухи; закупорка пузырного протока с появлением водянки желчного пузыря; перфорация желчного пузыря с развитием желчного перитонита; образование.пузырно-кишечного свища; холецистопанкреатит, холангит и вторичный билиарный цирроз печени. Течение и исход заболевания определяются осложнениями.