Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар.

Бұ л анемиялар эритроциттердің мембранасы ә ртү рлі ә серлерден бү лінуінен, кө бінесе тамыр ішіндегі гемолизбен байланысты, дамиды. Тез дамитын гемолизге гемоглобиннің несепте пайда болуы (гемоглобинурия) тә н.

Этиологиясы. Эритроциттердің гемолизін химиялық, физикалық, механикалық, биологиялық ық паллар туындатуы мү мкін.

● химиялық ық палдарғ а: мышьяк, қ орғ асын, мыс қ осындылары, нитробензол, фенилгидразин, хлорамин т.с.с. жатады. Бұ л заттардың кө пшілігінің ә сер ету жолдарының негіздерінде эритроциттердін мембранасында липидтердің асқ ын тотығ уын туындатуы жатады;

● физикалық жә не механикалық ық палдарғ а: ыстық жә не суық температуралардын, жасанды жү рек қ ақ пақ шалары мен қ ан тамырларының ә серлері, ұ зақ алыс жолдарда жаяу жү ргенде эритроциттердің механикалық бү лінуі т.б. жатады;

● биологиялық ық палдарғ а: жылан немесе ара улары, саң ырауқ ү лақ уы, вирустар, кейбір жұ қ палы жә не қ ұ рттық аурулар (безгек, сепсис, мерез, туберкулез т.б.) кездеріндегі эритроциттердің гемолизі жә не олардың иммундык гемолиздері жатады.

Клиникалық жағ дайларда гемолиздік анемиялардың негізгі себебі болып эритроциттердің, орташа тіршілік ұ зақ тығ ын қ ысқ артатын, иммундық бү ліністері есептеледі. Ол тіндердің қ ызғ анында немесе мұ здағ анында, қ ан сарысуы нә руыздарының денатурациясынан «жылылық» немесе «суық тық» антигендер қ ұ рылуы нә тижесінде дамиды. Антиген қ ұ рылуы IgG класына жататын антидене-гемолизин ө ндірілуіне жиі ә келеді. IgМ класына жататын суық тық аутоантиденелердің ә серінен гемолиздік анемиялар сирегірек кездеседі. Қ анда айналып жү рген аутоантиденелер эритроциттердің сыртқ ы беттеріне жабысып, олардың Fc жә не комплементтің С₃ қ ұ рамбө лшектеріне арнайы рецепторлары бар, макрофагтармен ә рекеттесуін туындатады. Мембранасы бү лінген эритроциттер бір ядролы макрофагтар жү йесінде фагоцитозғ а ұ шырап қ анайналымнан аластанады.

Жү ре пайда болғ ан гемолиздік анемиялардың дамуында тең герілген жә не тең герілмеген сатыларын ажыратады. Тең герілген сатысында фагоцитоздың нә тижесінде эритроциттердің гемолизі қ анда тура емес билирубиннің дең гейі кө беюіне ә келмейді, фагоциттелінген эритроциттердің орны эритропоез артуы есебінен толық тырылады. Сондық тан дененің сарғ ыштануы болмайды. Тең герілмеген сатысы дерттік ү рдістің сү лде тү рге ауысуына байланысты болады. Ол бір ядролы макрофагтар жү йесінде бү лінген эритроциттердің қ атты гемолизімен, қ анда тура емес билирубиннің кө беюімен, дененің сарғ ыш-тануымен, бауыр мен кө кбауыр ұ лғ аюымен, лимфалық тү йіндердің шошуымен, дене қ ызымы кө терілуімен, бас айналуымен, жалпы ә лсіздікпен сипатталады. Қ анды зерттегенде ә ртү рлі дережеде дамығ ан анемияның кө ріністері, сү йек кемігі қ ызметінің ә лсіреуі байқ алады. Қ анды зертханалық зерттеу кездерінде, сү йек кемігінде эритропоездің ә лсіреу дә режесіне қ арай, ә ртү рлі дә режедегі анемия кө ріністері байқ алады.

Патогенезі. Жү ре пайда болғ ан гемолиздік анемиялар эритроциттердің мембранасының қ ұ рылымы бү лінуінен дамиды.

Кейбір гемолиз тудындататын ық палдар (мә селен, механикалық) тө те бү ліндіргіш ә сер етеді, Басқ алары (нитриттер) кү шті тотық тырғ ыштар ретінде эритроциттердің мембранасында алдымен майлардың асқ ын тотығ уын арттырып, содан функциялық жә не қ ұ рылымдық ө згерістерге ә келеді.

Кө птеген биологиялық гемолиздік уларда (жылан уы, ара уы) мембрананың фосфолипидтерін ыдырататын фермент фосфолипаза болады. Осыдан эритроциттердің мембранасында фосфолипидтер ыдыратылып олардың тұ тастығ ы бұ зылуынан саң ылаулар пайда болады. Бұ л тесіктер арқ ылы калий, фосфат иондары жасуша сыртына шығ ады, ал натрий ионы, керісінше, оның ішіне енеді. Осының нә тижесінде су эритроциттердің ішіне кіруінен олар ісінеді, шарғ а айналады, сыртқ ы беті азайып, олардың қ озғ алыста пішінін ө згерту қ абілеті жоғ алады. Мү ндай сфероциттер кө кбауырдың, бауырдың, сү йек кемігінің тар саң ылауларында тесіктерден ө те алмайды да, макрофагоциттер олардың мембраналарын бө лшектеп қ ауып алады. Эритроциттердің кө лемі 46%-ғ а кө бейгенде олардың мембраналарының тесіктері 6 нм-ден асады, гемоглобиндері қ ан плазмасына шығ ады, гемолиз дамиды.

Жү ре пайда болатын кө пшілік анемияларда эритроциттердің гемолизі тамыр ішінде болады. Ал резус сә йкессіздікте (жаң а туғ ан балалардың гемолиздік ауруы) антирезустық антиденелер (агглютининдер) нә рестенің резус-оң эритроциттерінің гемолизін негізінен бауырда жә не кө кбауырда туындатады. Мұ ндай гемолизді тамыр сыртындағ ы немесе жасуша ішіндегі гемолиз дейді. Бұ л кезде тамыр ішіндегі гемолиз аз мө лшерде болады.

Эритроциттердің тым артық ыдырауынан қ анның тыныстық қ ызметі бұ зылады, гипоксия дамиды. Тамыр ішінде эритроциттердің ыдырауынан босағ ан гемоглобин қ ан плазмасына тү седі (гемоглобинемия) жә не гаптоглобинмен қ осылып, бү йрек сү згісінен ө тпейтін, кесек молекулалы кешен қ ұ рады. Егер плазмада бос гемоглобиннің дең гейі тым кө п болса (20, 9 мМ/л-ден астам) немесе гаптоглобиннің мө лшері аз болса, онда гаптоглобинмен байланыспағ ан гемоглобин несеппен шығ арыла бастайды (гемоглобинурия), гемоглобиннің біразы макрофагоциттермен жұ тылады жә не гемосидеринге дейін ыдырайды. Осыдан кө кбауырдың, бү йректің, бауырдың, сү йек кемігінің гемосидерозы дамиды, соғ ан жауап ретінде дә некер тіннің артық ө суі бұ л ағ залардың қ ызметтерінің бұ зылуына ә келеді. Гемоглобиннен ө т нілдерінің (пигменттерінің) артық қ ұ рылуы гемолиздік сарғ ыштануга ә келеді.

Бұ дан басқ а эритроциттердің тамыр ішіндегі гемолизі қ ан қ атпаларының (тромбылардың) пайда болуына жә не ағ залар мен мү шелердің қ анмен қ амтамасыз етілуінің бұ зылыстарына, содан аяқ -қ олдардың трофикалық жаралары, кө кбауырда, бү йректе, бауырда дистрофиялық ө згерістердің дамуына ә келеді.

Қ ан ө згерістері. Жү ре пайда болғ ан гемолиздік анемиялар:

● қ ан ө ндірілу тү рлеріне қ арай нормобластық;

● сү йек кемігі қ ызметінің қ алпына келу мү мкіншілігі бойынша – регенерациялық немесе гипорегенерациялық;

● тү стік кө рсеткіші бойынша - нормо- немесе гипохромдық, кейде, гемоглобиннің эритроциттердің сыртқ ы беттеріне сорылуынан, гиперхромдық болуы ық тимал.

Эритроциттер мен гемоглобиннің азаю мө лшері гемолиздің қ арқ ынына байланысты болады. Қ ан жағ ындысында физиологиялық регенерациялық жасушалар (нормобластар, ретикулоцитоз) жә не бү ліністік ө згерістерге ұ шырағ ан эритроциттердің тү рлері (пойкилоцитоз, анизоцитоз, сфероцитоз, бө лшектелген, жыртылғ ан эритроциттер) кездеседі.