Главная страница Случайная страница
Разделы сайта
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Клиническая картина
Стр 1 из 3Следующая ⇒
|
|
МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ
| формы заболевания | в результате нару-шения синтеза ДНК | в условиях дефицита витамина В12 (цианкобаламина) | и фолиевой кислоты |
В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (пернициозная, цианкобаламинодефицитная)
| ЭТИОЛОГИЯ | ||||
| нарушение поступления | нарушение всасывания | повышенная потребность | конкурентное поглощение В12 | нарушения метаболизма |
| вегетарианство | заболевания желудка | беременность | глистная инвазия | алкоголь |
| гипертиреоз | ||||
| парентеральное питание | заболевания тонкого киш. | грудной возраст | дисбактериоз кишечника | лекарства, нару-шающие синтез ДНК |
| гемодиализ | ||||
| нарушение поджелудочной железы | хроническая гемолитическая анемия |
ПАТОГЕНЕЗ
| Витамин В12 | поступает в организм | с белковыми продуктами животного происхождения | ||||||
| мясо, печень, молоко | ||||||||
| Для его всасывания | необходимо наличие | внутреннего фактора | гастрогликопротеид 50000 далтон | образуется париетальными клетками желудка | ||||
| Комплекс витамина В12 и внутреннего фактора | ||||||||
| транспортируется в дистальные отделы подвздошной кишки | ||||||||
| витамин В12 транспортируется в капиллярную сеть | где связывается с другим транспортным протеином - транскобаламином | и поглощается печенью, костным мозгом и клетками других органов | ||||||
| За сутки всасывается 4-5 мкг витамина В12 | В12 депонируется в печени | его запасов достаточно на 3-5 лет | ||||||
| Кофермент витамина В12 метилкобаламин | катализирует процесс перехода фолиевой кислоты в ее активную форму | способствует образованию из уридинмонофосфата тимидина | ||||||
| При дефиците витамина В12 | нарушается синтез ДНК | но синтез РНК продолжается | ||||||
| Цитоплазма опережает в своем созревании ядро | появляются клетки с увеличенной массой | с повышенной степенью зрелости цитоплазмы | ||||||
| В костном мозге образуются мегалобласты | мегалоциты и макроциты | большие эритроциты, насыщенные гемоглобином | ||||||
| Нарушается нормальное созревание клеток | ||||||||
| Поражаются все линии кроветворения - лейкопения и тромбоцитопения | ||||||||
| НЕЭФФЕКТИВНЫЙ ЭРИТРОПОЭЗ - ретикулоцитопения | ||||||||
| Недостаток витамина В12 | способствует биохи-мическим нарушениям | дефект превращения гомоцистеина в метионин | ||||||
| который необходим для выработки | холина и холиносодер-жащих фосфолипидов | участвующих в метилировании миелина | ||||||
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
| АНЕМИЯ | ||
| развивается медленно и незаметно | может быть различной степени выраженности | |
| По мере истощения запасов В12 в печени | отмечается прогрессирование анемии | |
| слабость | головные боли | Кожа бледная с лимонным оттенком |
| утомляемость | головокружение | Желтушность склер, одутловатость лица |
| сердцебиение | одышка | Отечность нижних конечностей |
Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы
| Тахикардия | " шум волчка" на яремных венах | Т субфебрильная | |
| Систолическим шумом на верхушке и на легочной артерии | |||
| Нарушения реполяризации на ЭКГ | отрицательные зубцы Т во всех отведениях | ||
ПОРАЖЕНИЕ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
| Снижение аппетита | боли в животе | отвращение к некоторым продуктам | |
| Глоссит - ощущение " жжения" и боли в языке | перемежающиеся запоры и поносы | ||
| Края и кончик языка ярко-красного цвета, с изъязвлениями и афтозными изменениями | |||
| В дальнейшем сосочки языка атрофируются и он становится " лакированным" | |||
| Атрофия СО ЖКТ сочетается с воспалением | стойкая ахилия | ||
| Диспептические явления | отрыжка, тошнота | У 50 % больных увеличение печени | |
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
| фуникулярный миелоз боковых и (или) задних столбов спинного мозга | |||||
| разрушение миелиновых оболочек | с дегенерацией аксонов и гибелью нейрона | ||||
| При поражении задних столбов спинного мозга | |||||
| потеря пространственной, глубокой и вибрационной чувствительности | атаксия и нарушение координации движений пальцев рук | но болевая чувствительность сохраняется | |||
| чувство " ползания мурашек" | шаткость и неуверенность при ходьбе | ||||
| атрофия мышц нижних конечностей | дисфункция тазовых органов по типу недержания | ||||
| сухожильные рефлексы снижены | |||||
| При избирательном поражении боковых столбов спинного мозга | |||||
| симптомы спасти-ческого спинального паралича | положительные патоло-гические симптомы Бабинского и Ромберга | Гиперрефлексия | |||
| нижний спастический парапарез | |||||
| нарушение функции тазовых органов | |||||
ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ
| поражаются периферические и черепные нервы и головной мозг | ||
| бред | раздражительность | снижение памяти |
| галлюцинации | депрессия | нарушаться восприятие желтого и синего цветов |
| психозы | слабоумие |
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
| Периферическая кровь | ||||
| гиперхромная анемия | цветовой показатель выше 1 и достигает 1, 5 | |||
| количество ЭЦ снижается в большей степени, чем концентрация гемоглобина | ||||
| повышенная концентрация гемоглобина в каждой клетке | ||||
| Эритроциты морфологически изменены, больших размеров | макроциты | эритрокариоциты | ||
| мегалоциты | мегалобласты | |||
| пойкилоцитоз | шизоцитоз | |||
| Эритроциты с остатками ядер | кольца Кэбота | тельца Жолли | ||
| Ретикулоциты | Количество снижено или отсутствуют | |||
| Лейкопения | Нейтропения с характерным сдвигом вправо | |||
| Моноцитопения | Гигантские нейтрофилы с полисегментацией ядер | |||
| Эозинопения | Тромбоцитопения | относительный лимфоцитоз | ||
Миелограмма: н арушение созревания клеток
| Эритроидная гиперплазия | Нарушается созревание гранулоцитов |
| Большое количество мегалобластов с ранней гемоглобинизацией цитоплазмы | |
| Неэффективный эритропоэз | отсутствуют оксифильные формы |
| Снижается соотношение миелоидных и эритроидных элементов |
|
|