Экзостозы наружного слухового прохода 4 страница

С наступлением фазы угнетения лабиринта нистагм меняет свое направление в сторону здорового уха. Чаще всего он достигает III степени. Наблюдается гармоничная реакция отклонения рук и промахивание обеими руками в сторону медленного компонента нистагма. Когда интенсивность нистагма уменьшается до II, а затем и I степени, больной уже может вставать. При стоянии и ходьбе он также отклоняется в сторону медленного компонента нистагма. Характерным признаком лабиринтной атаксии является изменение направления отклонения тела при повернутой в сторону голове. Например, если больной отклоняется вправо, то при повороте головы налево он будет отклоняться вперед.

После стихания острого гнойного процесса может наблюдаться латентный диффузный лабиринтит. При благоприятном исходе заболевания лабиринт в дальнейшем прорастает грануляциями с превращением в фиброзную и костную ткань. При неблагоприятном течении гнойного лабиринтита может развиться лабиринтогенный гнойный менингит или абсцесс мозжечка.

О гибели лабиринта свидетельствуют отсутсвие восприятия крика с заглушением противоположного уха трещоткой Барани и отрицательный результат качественной калорической пробы, которая проводится после ликвидации воспалитльных явлений в лабиринте и барабанной полости. Температура тела, при отсутствии лабиринтогенных внутричерепных осложнений, нередко субфебрильная и даже нормальная.

Лечение. При лабиринтите проводят комплексное (хирургическое и консервативное) лечение.

Так как отогенный лабиринтит является осложнением острого или хронического гнойного среднего отита, то в первую очередь производят элиминацию гнойного очага в среднем ухе. Разгрузочной операцией при остром отите является парацентез барабанной перепонки, а при хроническом отите – радикальная операция уха. При наличии мастоидита производят мастоидальную операцию. В процессе выполнения радикальной операции осуществляется тщательная ревизия медиальной стенки барабанной полости, аттика, области выступа латерального полукружного канала и лабиринтных окон. При обнаружении фистулы лабиринта проводится щадящая хирургическая обработка ее краев и пластика фасциальным, мышечным или комбинированным лоскутом под микроскопом. При операции на среднем ухе выбирают щадящие в функциональном отношении варианты.

Лабиринт не вскрывается, а проводится медикаментозное лечение, направленное на уменьшение внутрилабиринтного давления, предупреждение перехода серозного воспаления в гнойное и развития лабиринтогенных внутричерепных осложнений. Назначают дегидратационные, антибактериальные и дезинтоксикационные средства. Антибиотики вводят в больших дозах, при гнойном лабиринтите – внутривенно капельно.

Показанием к лабиринтотомии является лабиринтогенный абсцесс мозжечка. В данном случае удаляется причинный очаг и облегчается доступ к абсцессу, который обычно лежит вблизи лабиринта. При лабиринтогенном менингите достаточным бывает операции на среднем ухе с обнажением dura mater черепных ямок. Лабиринтотомию приходится производить при некротических формах лабиринтита для удаления секвестров и нежизнеспособных частей капсулы лабиринта. Лабиринт вскрывается через промонториум или заднюю черепную ямку.

Профилактикой отогенного лабиринтита является своевременная диагностика и рациональное лечение гнойных заболеваний среднего уха. При наличии фистулы лабиринта своевременное хирургическое вмешательство способствует сохранению слуха и профилактике перехода ограниченного лабиринтита в разлитой. При наличии лабиринтных симптомов больные осрым гнойным средним отитом и обострением хронического отита нуждаются в срочном направлении в госпиталь.

Отосклероз

Отосклероз, или отоспонгиоз – своеобразное дистрофическое заболевание уха, поражающее преимущественно костную капсулу лабиринта, проявляющееся клинически анкилозом стремени и прогрессирующей тугоухостью. Этим заболеванием страдает 1% населения земного шара, причем преимущественно женщины.

Этиология и патогенез. Предложено несколько теорий развития отосклероза. Существует мнение, что заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Отосклеротические очаги встречаются у 40% лиц, являющихся носителями различных генетических дефектов. Некоторые авторы считают, что отосклероз является аномалией конституции, проявляющейся в неполноценности мезенхимы организма. Характерным является прогрессирование отосклероза при гормональных изменениях, которые происходят в организме женщины в период беременности. Гормональным фактором можно объяснить и более частое выявление у них отосклероза. Хотя отосклероз считают ушным заболеванием, при нем могут наблюдаться отклонения в ряде систем организма (костной, сосудистой, вегетативной, эндокринной), что проявляется в соответствующих клинических признаках. Ряд авторов считает причиной отосклероза нервно-трофические нарушения, которые распространяются и на наружный слуховой проход, барабанную перепонку, глотку. Это дало основание К.Л.Хилову назвать заболевание отодистрофией. Среди факторов, способствующих развитию отосклероза, выделяют длительное воздействие шума, при котором вследствие неполноценности лабиринтной капсулы возникает хаотическое движение молекул, приводящее к приливу крови и прогрессированию изменений костной ткани. Воспалительная и опухолевая теории имеют лишь историческое значение.

Изменения костной лабиринтной капсулы начинаются в костномозговых пространствах, особенно в местах, где имеются эмбриональные остатки хряща. В результате повышенной активности остеокластов вокруг кровеносных сосудов костная ткань декальцинируется и образуется отграниченный очаг губчатой (спонгиозной) кости, содержащий чрезмерное количество костномозговых пространств, богатых кровеносными сосудами. Эту фазу отосклероза называют активной. В последующем новообразованная, незрелая губчатая кость вторично рассасывается и с помощью остеобластов превращается в зрелую пластинчатую кость.

Чаще всего первичный отосклеротический очаг локализуется между улиткой и преддверием, в области овального окна, особенно непосредственно кпереди от подножной пластинки стремени. При распространении процесса на кольцевидную связку и подножную пластинку стремени возникает анкилоз стремени, характеризующийся кондуктивной тугоухостью. Значительно реже очаги локализуются в области круглого окна, иногда полностью его замуровывая. Очаги отосклероза могут распространяться и на рецепторные образования улитки, приводя к сенсоневральной тугоухости. Чаще отмечается двусторонняя и симметричная локализация очагов отосклероза.

До появления слуховых расстройств говорят о гистологической стадии отоклероза, в то время как с момента появления шума в ушах и снижения слуха заболевание переходит в клиническую стадию.

Клиника. При обследовании больного обращают внимание на постепенное развитие заболевания, часто двусторонний характер тугоухости, ухудшение слуха у женщин в связи с беременностью и наличие отосклероза у родственников.

При отоскопии отмечаются атрофия кожи наружных слуховых проходов (симптом Хилова) и барабанных перепонок (симптом Лемперта) за счет истончения их фиброзного слоя, снижение чувствительности кожи слуховых проходов (симптом Фрешельса). Слуховые проходы широкие (симптом Тилло-Верховского), не содержат серы (симптом Тойнби-Бинга), легко ранимы. Через атрофичную барабанную перепонку бывают хорошо видны слуховые косточки, а иногда наблюдается гиперемированная слизистая оболочка промонториума (симптом Шварце), ñ â è ä å ò å ë ü ñ ò â ó þ ù à ÿ î выраженной активности процесса (“ê ð à ñ í û é ” î ò î ñ ê ë å ð î ç). Иногда встречаются экзостозы наружных слуховых проходов (симптом Майера). В большинстве случаев барабанная перепонка имеет нормальный вид.

Могут наблюдаться сухость кожных покровов тела, ломкость ногтей, чрезмерная ранимость сосудов, голубизна склер, патология щитовидной и паращитовидной желез, гипофиза, половых желез. В анамнезе отмечаются ломкость костей, рахит, остеомаляция и другая патология костной системы.

Из лабораторных данных характерно пониженное содержание кальция и фосфора, протеинов, сахара в крови. Снижение активности холинэстеразы в сыворотке крови свидетельствует в пользу понижения тонуса вегетативной нервной системы. Повышается содержание АКТГ, что также негативно влияет на остеогенез.

Нарушение слуха отмечается обычно в возрасте 16-20 лет. Характерный и почти постоянный симптом – шум в ушах, который часто предшествует снижению слуха. Вначале заболевания при кондуктивной тугоухости он низкочастотный, а по мере развития сенсоневральной тугоухости становится высокочастотным.

Тугоухость в результате анкилоза стремени возникает незаметно, в течение многих лет прогрессирует. Могут быть и периоды обострений, проявляющиеся резким ухудшением слуха и усилением шума в ушах. Они происходят под влиянием изменений гормональной сферы у женщин при беременности, родах, тяжелых переживаниях. Редко наблюдается неблагоприятная форма заболевания, характеризующаяся быстрым прогрессированием сенсоневральной тугоухости.

В начале заболевания больные жалуются на снижение слуха на одно ухо, объективно же отмечается двусторонняя тугоухость. По характеру тугоухости и клиническому течению выделяют тимпанальную, смешанную и кохлеарную формы отосклероза, которые связаны с распространением отосклеротического процесса в ушном лабиринте.

При тимпанальной форме отосклероза наблюдается анкилоз подножной пластинки стремени. Слух снижен по типу нарушения звукопроведения. Характерны отрицательные опыты Ринне и Федеричи. На тональной аудиограмме пороги костной проводимости повышены незначительно (до 20 дБ), а воздушной – до 50 дБ, причем кривая воздушной проводимости имеет восходящий характер так как больше страдает восприятие низких тонов. Между кривыми воздушной и костной проводимости имеется костно-воздушный интервал более 20-50 дБ. Чем больше интервал при почти сохранной костной проводимости, тем лучше прогноз прироста остроты слуха при операции по поводу отосклероза. ФУНГ не выявляется. Разборчивость речи не нарушена. Нижняя граница воспринимаемых звуковых частот повышена до 50-80 Гц. Нарушена локализация источника звука в вертикальной плоскости. Вершины тимпанограмм снижены (тимпанограммы типа А₁, А₂), акустический рефлекс стремени не регистрируется. Давление в барабанной полости и вентиляционная функция слуховых труб нормальные.

Часто наблюдается paracusis Willisii, заключающийся в улучшении разборчивости речи при вибрационно-шумовых воздействиях, например при езде в трамвае, метро. Этот феномен объясняют лучшими условиями звукопроведения при раскачивающем воздействии вибрации на систему слуховых косточек. Другим объяснением является закономерное повышение интенсивности речи у людей в шумной обстановке. Симптом наблюдается при симметричной тугоухости.

Надежным признаком отосклероза, свидетельствующим об анкилозе стремени, служит отрицательный опыт Желле. При отосклерозе не наблюдается волнообразного восприятия изменения громкости звучания камертона, установленного на сосцевидный отросток при повышении и разрежении давления воздуха в наружном слуховом проходе с помощью баллона Политцера. Более точно опыт Желле осуществляется с помощью импедансного аудиометра, когда определяют изменение восприятия громкости звука по воздушной проводимости при снижении или увеличении давления на барабанную перепонку.

Распространение отосклеротических очагов на круглое окно улитки и вглубь нее приводит к появлению сенсоневрального компонента тугоухости, характерного для смешанной формы отосклероза. Слух в данном случае снижен по смешанному типу. Ухудшение костной проводимости может быть связано как с нарушением подвижности лабиринтных окон, так и с непосредственным воздействием остосклеротических очагов на нервнорецепторный аппарат улитки. Костно-воздушный интервал на тональной аудиограмме уменьшается до 15-20 дБ, а кривые костной и воздушной проводимости чаще идут горизонтально или приобретают нисходящий характер в зоне высоких частот. Пороги костной проводимости повышаются до 30-40 дБ. Периодически отмечается ФУНГ, свидетельствующий о функциональных нарушениях чувствительных клеток кортиева органа. При речевой аудиометрии достигается 100% разборчивость речи. Латерализация звука в опыте Вебера нередко имеет неопределенный характер в связи со смешанным характером тугоухости. Сохраняется нормальная чувствительность к ультразвуку.

Кохлеарная форма отосклероза диагностируется при снижении тонального слуха подобно нарушению звуковосприятия. Это может наблюдаться в результате последовательного перехода тимпанальной формы в смешанную, а затем – кохлеарную форму отсклероза при длительном течении заболевания. Иногда тугоухость развивается довольно быстро, маскируя анкилоз стремени, что связано с повышенной активностью отосклеротического процесса. На тональной аудиограмме отсутсвует костно-воздушный интервал и кривые имеют нисходящий вид в зоне высоких частот. Пороги костной проводимости могут стать выше 40 дБ. В отличие от первичной сенсоневральной тугоухости при кохлеарной форме отосклероза камертональные опыты Ринне, Федеричи, Бинга и Желле отрицательные, отмечается 100% разборчивость речи при высоких порогах костной проводимости. ФУНГ часто выявляется, но сохраняется слуховая чувствительность к ультразвуку. Наблюдается высокий уровень дискомфортной громкости. Нижняя граница воспринимаемых частот повышена до 60-80 Гц. Определяются характерные для отосклероза изменения при импедансометрии. Несмотря на аудиологические данные, кохлеарную форму иногда сложно отличить от первичной сенсоневральной тугоухости. В таких случаях учитывают совокупность всех клинических проявлений заболевания, включая изменения состава крови, а также проводят радиоиммунологическую диагностику, которая позволяет по характеру распределения радиофармпрепарата в костях черепа и паренхиматозных органах подтвердить диагноз и определить активность отосклеротического процесса (Артюшкина Е.А., 1990).

Спонтанные вестибулярные нарушения в виде незначительного головокружения и легкого нарушения равновесия сравнительно редки и нетипичны для отосклероза. Иногда выявляется гипорефлексия калорического нистагма, что может быть связано с угнетением рецепторов вестибулярного аппарата. Вентиляционная функция слуховых труб обычно не нарушена. При рентгенографии височных костей отмечается выраженная их пневматизация. Компъютерная и магнитно-резонансная томографии позволяют определить отосклеротические очаги в области овального окна, полукружных каналов, внутреннего слухового прохода.

Лечение тимпанальной и смешанной форм отосклероза хирургическое. Решающее значение в отношении целесообразности операции имеет состояние костной проводимости (“ð å ç å ð â à ” ó ë è ò ê è), î ö å í è â à å ì î å ï î ê î ñ ò í î -â î ç ä ó ø í î ì ó è í ò å ð â à ë ó ò î í à ë ü í î é à ó ä è î ã ð à ì ì û. Õ î ð î ø è ì è ê à í ä è ä à ò à ì è ä ë ÿ î ï å ð à ö è è ÿ â ë ÿ þ ò ñ ÿ ë è ö à ñ ï î ò å ð å é ñ ë ó õ à по костной проводимости до 15 дБ, а по воздушной – до 50 дБ. Противопоказанием к хирургическому лечению является активное недоброкачественное течение остеодистрофического процесса, в том числе “ê ð à ñ í û é î ò î ñ ê ë å ð î ç ”.

Восстановить проведение звуков к спиральному органу можно несколькими способами. В начале по поводу отосклероза производили радикальную операцию уха с образованием окна в костной стенке латерального полукружного канала – фенестрацию ушного лабиринта по Лемперту (Lempert D., 1938). Окно закрывали несвободным меатотимпанальным лоскутом. В таком случае звуковые волны поступают в ушную лимфу через транспоантат, новое окно в полукружном канале, минуя неподвижное стремя (Хилов К.Л., 1952).

В 1952 году Розен (Rosen S.) предложил операцию – мобилизацию стремени (прямую и непрямую), которая давала временное улучшение слуха. Затем Фоулер (Fowler E.P., 1956), Портман (Portmann M., 1958), А.И.Коломийченко (1958), В.Ф.Никитина (1959), Н.А.Преображенский (1961) и др. разработали слуховосстанавливающие операции – стапедэктомию, интерпозицию стремени и стапедопластику.

В настоящее время при отосклерозе применяется эндауральная микрооперация – стапедопластика аутокостью, аутохрящом или синтетическими материалами. Суть операции состоит в отсепаровке барабанной перепонки с кожным лоскутом слухового прохода, вскрытии барабанной полости, освобождении подножной пластинки стремени от отосклеротических очагов, удалении ножек и головки стремени. Затем производится фенестрация подножной пластинки стремени. Отверстие диаметром 0, 5-0, 8 мм закрывается тонким лоскутом из вены или жира, на который устанавливается протез (чаще тефлоновый), фиксированный на длинном отростке наковальни. Звукопроведение осуществляется по цепи слуховых косточек через протез, трансплантат, закрывающий окно в преддверие лабиринта, на ушную лимфу и спиральный орган.

При соблюдении показаний к операции и техническом совершенстве ее отмечается значительное улучшение слуха после стапедопластики у большинства оперированных больных (до 80%). У многих из них ликвидируется и субъективный шум в ушах. При высокочастотном и смешанном спектре шума в ушах стапедопластику сочетают с резекцией барабанной струны и барабанного сплетения (Солдатов И.Б. и др., 1984).

Хирургическое вмешательство производится на хуже слышащем ухе. Операцию на другом ухе производят не ранее 6 месяцев при хорошем функциональном результате первой операции. Улучшение слуха, в том числе и на неоперированное ухо, К.Л.Хилов (1958) объяснял не только восстановлением звукопроведения, но и растормаживанием слуховой зоны коры головного мозга, длительно не получавшей импульсов с периферии и потому находившейся в состоянии торможения. Больные кохлеарной стадией отосклероза нуждаются в аппаратном слухопротезировании, так как хирургическое лечение мало эффективно.

Консервативное лечение отосклероза показано с целью снижения активности отосклеротического процесса и уменьшения шума в ушах. Оно применяется в основном при кохлеарной форме отосклероза или неблагоприятном его течении. Показана молочно-растительная диета с ограничением соли, богатая витаминами. Для уплотнения губчатой кости применяют препараты кальция, фосфора и фтора (кальция хлорид, кальция глюконат, кальция глицерофосфат, фитин, фосфен, натрия фторид) в сочетании с длительным приемом витамина D₃. При гормональных нарушениях используют паратиреоидин и тестостерон.

Больные отосклерозом находятся под динамическим наблюдением врача части и гарнизонного отоларинголога, обследуются и лечатся в госпитале. Оперируются они в клинике отоларингологии Военно-медицинской академии, некоторых окружных и центральных госпиталях.

Оперированные больные освобождаются от занятий физической подготовкой. В течение года после операции рекомендуется избегать тяжелой физической нагрузки и значительных перепадов барометрического давления (полетов на самолете, кессонных работ, ныряния в воду и др.).

При показаниях военнослужащие освидетельствуются по ст. 40 приказа МО РФ N 315 1995 г.

Болезнь Меньера

Под болезнью Меньера понимают периферический лабиринтный синдром невоспалительного генеза, возникающий вследствие нарушения циркуляции ушной лимфы. В 1861 году французский врач-сурдоотиатр Проспер Меньер (P.Meniere) â ï å ð â û å сообщил об открытой им болезни уха, характеризующейся приступами шума в ушах, понижением слуха, головокружением, атаксией и вегетативными расстройствами (тошнотой, рвотой, бледностью кожных покровов, холодным потом). В этом состоянии у больных не отмечалось судорог, потери сознания, заболеваний головного мозга, гнойного процесса в среднем ухе, что дало основание автору указать на локализацию патологического процесса в ушном лабиринте. До него подобные симптомы чаще всего считали проявлением инсульта. П.Меньера считают основателем клинической вестибулологии.

Этиология. После открытия П.Меньером периферического лабиринтного синдрома, еще долгое время не удавалось получить никаких сведений о характере патологического процесса в ушном лабиринте. Этиология болезни Меньера не изучена до сих пор. Многие авторы на основании секционных данных, полученных уже в середине XX века, пришли к заключению, что при болезни Меньера возникает гидропс ушного лабиринта, вероятнее всего, связанный с нарушением его кровоснабжения.

Патогенез. В основе патогенеза заболевания лежит нарушение механизма регуляции давления в лимфатических пространствах лабиринта. Повышенное внутрилабиринтное давление затрудняет проведение звуковой волны в жидкостях лабиринта, а также ухудшает трофику лабиринтных рецепторов. Периодически возникающее значительное повышение давления сопровождается лабиринтным кризом, обусловленным резким угнетением всех сенсорных клеток лабиринта. В такой ситуации закономерно проявляется периферический лабиринтный синдром угнетения, характеризующийся ухудшением слуха и шумом в ухе, а также патологическими спонтанными сенсорными, соматическими и вегетативными вестибулярными реакциями. Кризы при болезни Меньера более выражены при поражении одного или преимущественно одного из лабиринтов.

Внутрилабиринтное давление может повыситься по ряду причин. К ним относятся гиперпродукция эндолимфы сосудистой полоской, нарушение циркуляции ее по эндолимфатическим протокам, а также недостаточная резорбция в эндолимфатическом мешке. Кроме того, внутрилабиринтное давление (в том числе эндолимфатическое) может повышаться в результате увеличения перилимфатического давления. Учитывая наличие связи эндолимфатического пространства через водопровод улитки с ликворным субарахноидальным пространством, нельзя исключить возможность нарастания внутрилабиринтного давления вследствие подъема внутричерепного давления.

В патогенезе повышения как лабиринтного, так и внутричерепного давления основную роль играет сосудистый фактор. Его общими особенностями является сложный механизм регуляции сосудистого тонуса вегетативной нервной системой, аномалии и асимметрии строения мозговых артерий (в том числе варианты отхождения лабиринтной артерии от передней нижней мозжечковой и основной артерий). Асимметрия кровоснабжения правого и левого полушарий головного мозга и лабиринтов, функционально компенсированная благодаря системе вилизиева круга и коллатералей, может проявляться при различных неблагоприятных воздействиях: раздражении симпатических периартериальных нервных сплетений, гипертоническом кризе, усугублении гипотонии, психоэмоциональных стрессах. Повышенная проницаемость сосудистой стенки возникает при нарушении водно-солевого обмена и различных гормональных расстройствах.

Сложное строение сосудистой полоски, особенности питания рецепторных клеток ушного лабиринта, омываемых эндолимфой, определенный электролитный состав различных лимфатических сред, наличие в лабиринте гормонопродуцирующих клеток (апудоцитов) обусловливают повышенную уязвимость его при различных нарушениях нейроэндокринной, сосудистой регуляции в организме. Если эти нарушения манифестируются только периферическим лабиринтным синдромом без признаков центральной диссоциации и дисгармонизации патологических реакций, то в данном случае можно говорить о болезни Меньера.

Недопустимо любое головокружение или атаксию сразу относить на счет болезни Меньера. Этот диагноз может устанавливаться только после тщательного обследования больного отоларингологом, невропатологом и терапевтом, чтобы исключить новообразование мозга, рассеянный склероз, атеросклероз, вегетососудистую дистонию, гипертоническую болезнь, гипотонию, остеохондроз шейного отдела позвоночника и многие другие заболевания. Основной задачей отоларинголога при диагностике болезни Меньера является выявление периферического лабиринтного синдрома и наличия признаков гидропса ушного лабиринта.

Клиника. Характерными признаками болезни Меньера являются:

1) ð å ö è ä è â è ð ó þ ù è é õ à ð à ê ò å ð è ï ð è ñ ò ó ï î î á ð à ç í î ñ ò ü ò å ÷ å í è ÿ;

2) кратковременность приступов;

3) наличие всех признаков периферического лабиринтного синдрома;

4) наличие признаков гидропса лабиринта и флюктуации слуха;

5) хорошее самочувствие в межприступном периоде (исчезновение вестибулярных симптомов) с прогрессирующим снижением слуха;

6) поражение преимущественно одного уха.

Заболевание начинается с постепенного снижения слуха на одно ухо, которое не замечается больным и выявляется лишь в момент первого вестибулярного криза. Даже если пациент и обращается к отоларингологу с жалобами на снижение слуха, то при отсутствии вестибулярных симптомов это не связывается с дебютом болезни Меньера. Тем не менее, даже по данным тональной аудиометрии можно отметить гидродинамический характер нарушения звукопроведения (скальный тип тугоухости).

Больные обращаются к врачу в момент лабиринтной атаки, которая характеризуется шумом в ухе, снижением слуха, головокружением системного характера, спонтанным горизонтально-ротаторным нистагмом в сторону лучше слышащего уха, тоническим отклонением рук и промахиванием, а также отклонением тела в сторону, противоположную нистагму, тошнотой, рвотой, побледнением кожных покровов и холодным потом. Они занимают вынужденное горизонтальное положение, закрывают глаза и стараются не совершать движений, которые резко ухудшают состояние, малоконтактны и производят впечатление отрешенности от окружающей обстановки. Приступ продолжается несколько минут, часов, реже – дней, купируется чаще самостоятельно. После приступа в течение 5-48 часов больные отмечают слабость, тяжесть в голове, пониженную работоспособность, затем их состояние полностью нормализуется. Повторные приступы могут быть менее выраженными в случае благоприятного течения заболевания или наоборот учащаться и усиливаться. Бывают случаи, когда после одного-двух приступов они исчезают навсегда, тугоухость же продолжает медленно прогрессировать.

Патологическая асимметрия вестибулярного аппарата, возникшая во время приступа, полностью компенсируется за счет центральной нервной системы. При временном снижении внутрилабиринтного давления слух несколько улучшается и уменьшается шум в ухе. Стойкое нарушение циркуляции эндолимфы ведет к прогрессирующей тугоухости. На тональной аудиограмме характерно повышение порогов воздушной и костной проводимости на всех частотах (кривые идут горизонтально с небольшим костно-воздушным интервалом), что характерно для гидродинамического характера нарушения звукопроведения. Барабанная перепонка не изменена.

В обратимой фазе заболевания отмечается флюктуирующий характер тугоухости (незначительное периодическое ухудшение или улучшение слуха), на который больные редко обращают внимание. Такая флюктуация слуха возникает вследствие нестабильности повышенного внутрилабиринтного давления.

Гидропс лабиринта подтверждается положительным глицерол-тестом. Пациент выпивает натощак смесь чистого медицинского глицерина (1-1, 5 г на 1 кг массы тела), разведенного пополам с водой или фруктовым соком. До и через 2-3 часа после приема глицерина проводится тональная аудиометрия. Понижение порогов слуха на 10 дБ и более подтверждает наличие гидропса лабиринта. Аналогичный дегидратирующий эффект получают с помощью внутримышечного ведения 1-2 мл 1% раствора фурасемида (лазикс-тест).

Слух при Болезни Меньера вначале нарушен по кондуктивному типу, а затем – по смешанному. Опыты Ринне и Федеричи не дают четко отрицательного результата вследствие ухудшения костной проводимости на фоне повышенного внутрилабиринтного давления и угнетения рецепторных клеток кортиева органа. Поражение кортиева органа подтверждает положительный ФУНГ, который вначале заболевания может быть непостоянным в связи с периодическим повышением давления ушной лимфы. Пороги возбудимости вестибулярного аппарата повышены, а интенсивность экспериментальных реакций на сильные раздражители – чрезвычайно высокая, что является проявлением вестибулярного рекруитмента, подтверждающего поражение рецепторов вестибулярного аппарата. Больные плохо переносят экспериментальные вестибулярные пробы.

Постепенно заболевание переходит в необратимую стадию, когда внутрилабиринтное давление постоянно повышено в значительной степени. На этом фоне не отмечается флюктуации слуха, исчезает костно-воздущный разрыв на тональной аудиограмме и кривые приобретают нисходящий вид, как при сенсоневральной тугоухости. Пороги костной проводимости могут достигать 40 дБ и выше, а воздушной проводимости – более 70 дБ. Нижняя граница воспринимаемых частот повышена до 60-80 Гц. При речевой аудиометрии 100% разборчивость речи достигается. SISI-тест составляет 70-100%. При асимметрии слуха отмечается латерализация звука в опыте Вебера в лучшеслышащее ухо, а ультразвук латерализуется в хуже слышащее ухо. Нарушается пространственный слух в вертикальной и горизонтальной плоскостях.