Главная страница Случайная страница
Разделы сайта
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
|
Серповидноклеточная анемия
| хроническая гемолитическая анемия | характеризующаяся серповидной деформацией эритроцитов | ||
| в Центральной Африке | особенно в странах малярийного пояса у 30 % населения | ||
| носители признака серповидноклеточности не болеют тропической малярией | |||
| Серповидноклеточный синдром обусловлен | специфическим дефектом молекулы гемоглобина – заме-щением глутаминовой кислоты на валин в бета-цепи HbS | ||
| Эритроциты, содержащие HbS, | в условиях кислородной недостаточности принимают форму двояковогнутого диска и похожи на серп | ||
| Деформированные эритроциты | подвергаются фагоцитозу клетками ретикулоэндотелиальной системы и гемолизируются | ||
| Образования аномальных ЭЦ | в условиях дезоксигенации крови обратим | ||
| Носительство признака серповидноклеточности у гетерозигот (AS) | Серповидноклеточная анемия у гомозигот (SS) | Сочетание гетерозиготной формы серповидноклеточной анемии с бета-талассемией (S-бета) | |
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
| Проявления заболевания | широко варьируют | в зависимости от типа наследования патологического гена, детерминирующего HbS | ||
| У гомозигот SS | в 2-3 месяца | Конституциональные особенности | ||
| высокий рост | башенный череп | короткое туловищ с удлиненными конечностями | ||
| инфантилизм | высокая восприимчивость к инфекциям | |||
| Феномен окклюзии сосудов | макроинфаркты | микроинфаркты | ||
| с болевыми кризами в области живота, грудной клетки, суставов | ||||
| Возникновение болевого криза провоцируется инфекцией или охлаждением | ||||
| Повторные кризы накапливают функциональные и органические изменения в органах | ||||
| Абдоминальные боли | Атралгии | Неврологические осложнения | ||
| имитируют острую хирургическую патологию | боли в кистях и стопах, синдром кисть-стопа | гемипарез, судороги, нарушение сознания | ||
| Поражение печени | Поражение сердца и СС недостаточность | Почечная недостаточность с гематурией | ||
| инфаркты, абсцессы, фиброз | ||||
| Изменения костей | Изменения кожи | Изменения глаз | ||
| асептический некроз | хронические язвы | инфаркты сетчатки | ||
| остеомиелит | дистальных отделов | отслойка сетчатки | ||
| остеосклероз | нижних конечностей | кровоизлияния в стекловид тело | ||
| Анемия | гемолитические кризы | один из первых симптомов | ||
Гетерозиготные носители аномального гемоглобина
| не имеют проявлений заболеваний | при гипоксии у них может быть | микрогематурия |
| почечные кровотечения |
ДИАГНОСТИКА
| Клинический анализ крови | ||
| нормохромная анемия | микроцитоз | пойкилоцитоз |
| серповидные эритроциты | ретикулоцитоз 10-40 % | обнаруживаются нормобласты |
| тромбоцитоз |
Данная страница нарушает авторские права?