Особенности эндокринных желёз у детей 4 страница

69.Синдром ацетонемической рвоты. Диф диагноз
1. Нервно-артритический диатез
2. синдром Клейиена-Нехана – хар-ся элементами аутоагресии на фоне отставания в псих развитии
3. СД – повышение глюкозы крови, ацетон в крови
Лечение:
При предвестниках – сладкий чай, раствор глюкозы, фруктовые соки, щелочные мин воды. Кормить легкоусваиваемые углеводы – манная каша, овощное пюре. Во время рвоты: капельно 5% р-р глюкозы или 10% р-р глюкозы попалам с 0, 9% р-ром NaCl, кокарбоксилаза, вит С, эссенциале форте, при рН 7, 2 и ниже – 4% соду + очистит клизмы, промывание желудка.

70.Пилороспазм, пилоростеноз.
Пилороспазм
Этиология: функцинальный спазм привратника без органического стенозирования
Клиника: рвота с первых дней жизни, частая и необильная, сразу после кормления или через 10-30 мин. Рвотные массы содержат створоженное или неизмененное молоко. масса тела увеличивается медленно. Склонность к запорам.
Диф диагноз: атрезия пищевода – рвота несвернувшимся молоком, тоже при кардиоспазме.
Лечение: тиамин 0, 005 – 3 раза в день или в/м 2, 5% - 1мл (10-15 дней), седативны: (1% NaBr – 1 чайна ложка 3 раза в день; аминазин 2, 5% - 4 капли на кг, 3 раза в день или 1 мг/кг в/м – 10-14 дней)
Пилоростеноз:
Патогенез:
1. первичный, врожденный – утолщение всех слоев привратника
2. вторичный – гипертрофия на фоне первичного спазма
3. гипертрофия, связанная с недостатком иннервации в области привратника
Клиника: обнаруживается на 3-5 неделе жизни: рвота фонтаном, обильная, количество не превышает предидущее кормление; при длительной повторной рвоте – симптомы обезвоживания и истощения ребенка, гипотермия, гипотония, гипотрофия. Редкие мочеиспускания, запоры.
Диагноз: рентгеногастрография с помощью 5% взвеси бария на женском молоке, ФЭГДС, ультрозвуковое исследование.
Диф диагностика: сольтеряющая форма адреногенитального синдрома, при которой рвота обильная и частая, отмечается пигментация кожи, резко увеличена экскреция 17-КС, аномалии 12перстной, диафрагмальные грыжи пищеводного отверстия + пилороспазм
Лечение: оперативное – пилоротомия, инфузионная терапия (10%р-р глюкозы, р-р альбумина 0, 5 г белка на кг, белковые гидролизаты, 7, 5% KCl –1, 5 мл/кг, 10% Са глюконат – 1 мл/кг.

71.Синдром мальабсорбции.
Нарушение всасывания в тонком кишечнике, наблюдаемое при многих заболеваниях. Синдром интерстициальной (кишечной) мальабсорбции обусловлен снижением или отсутсвием активности ферментов, обеспечивающих процес гидролиза и всасывания пищевого субстрата
Выделяют: наследственный:
1. первичный (алактозия, нарушение всасывания глюкозы, целиакия, экссудативный энтероколит)
2. вторичный (муковисцидоз, патология галактогенного генеза)
Приобретенный – кишечный (дисбактериоз, колит), внекишечный (панкреатит, гепатит).
При нарушении гидролиза и всасывания белков – гнилостная диспепсия; жиров – стеаторея, углеводов – бродильная диспепсия.
Клиника: основное проявление – диарея, характер ее зависит – см выше
Дигностика лактазной недостаточности: рН кала 5, 5 и менее, повышение экскреции углеводов, в основном за счет лактозы, при рентгенографии - избыточное кол-во газов и жидкости в кишечнике, кот резко увеличивается после нагрузки лактозой; плоская кривая при проведении лактозотолерантного теста; кал: крахмал, клетчатка, непереваренные мышечные волокна.
Диф диагноз: от галактоземии отличают: нормальное содержание галактозы в крови, ее отсутстсвие в моче.
Лечение: лечебна диета с исключением лактозы (исключается цельное молоко, молочные каши, кефир, сметана, творог, сливочно масло), кормят в период обострения – водно-чайная диета с отварами из сухофруктов + оралит; после улучшения состояния – женско молоко до 1/3 от объема.

72.Целиакия (глютеиновая болезнь)
дефицит депиптидаз и нарушение гидролиза глютеина с образованием неполного дезаминирования глиадина.
Клиника – к концу первого года жизни: снижение аппетита, прогрессирующая дистрофия, полигиповитаминоз, псевдоасцит, зловонные обильные пенистые испражнения с повышенным содержанием нейтрального жира, крахмала, мышечных волокон, дети угрюмые, раздражительные, дистрофические изменения зубов, ногтей, волос; искривление ног. На нижних конечностях – безбелковые отеки. Диагностика: анамнез + клиника, + копрограмма (преобладание жирных кислот, мыл), анализ крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации халестерина и липидов, гипокальциемия, гипофосфатемия), плоская сахарная кривая при пероральной нагрузке глюкозой.
Рентген: остеопороз, горизонтальны уровни в петлях тонкого и толстого кишечника.
Специфическа диагностика: определение глютамина натощак и через 2 часа после введения глиадина, определение концентрации жира в кале после приема глютена.
Лечение: диетотерапия (исключают продукты, содержащие глютен – манная, перловая, ячменевая, пшеничная каши, макароны (все виды), ржаной хлеб, сухари, сдобные булочки, печенья, торты); этапность в расширении питания; увеличение содержания белка в рационе. Востром периоде – на 8 часов водно-чайна диета, затем постепенно – аглютенова диета, ограничение жира и углеводов.
Питание: рисовая, гречневая, кукурузная каши на молоке.
Медикаментозное лечение: вит группы В, С, Д, препараты Ca, Fe. Ферменты: панкреатин, панзинорм.

73.Заболевания полости рта у детей раннего возраста
Острый псевдомембранозный кандидоз (пліснявка).
Клиника: на воспаленной и гиперемированной слизистой белые пятна, сливающиреся между собой. Налет напоминает створоженное молоко, вступает над воспаленным уровнем слизистой. Цвет постепенно изменяется от молочно-белого до серого, беловато-серого, желтоватого. После отславивания пленок - гиперемированная слизистая. В легких случаях локализуется на отдельных участках, в тяжелых - на языке, слизистой щек и губ, твердого неба. Может поражаться гортань, глотка, пищевод. В углах рта - неглубокие трещины, эррозии, покрытые налетом. Налет состоит из псевдомицелия, бактерий, слущенных клеток эпителия, лейкоцитов, фибрина. Встречаются атрофические формы (гиперемия, сухость болезненность).
Хроническая форма кандидоза - в виде глоссита, ангулярного хейлита, стоматита. На языке элементы желтого или светло-коричневого цвета, плотно соеденины с тканью языка, размером с 5 копеек. Прорастание дрожжевидных грибков вглубь тканей приводит к образованию плотных гранулем. Подчелюстные, шейные л/у увеличены и болезненны.
Лечение кандидозов: орошщение полости рта 2-5 % р-ром натрия гидрокарбоната, 10-20 % р-ром борной к-ты в глицерине по 5-6 раз/день. Грудным детям - суспензия нистатина в глицерине 3-4 р/день. При тяжелом течении - антимикотичекие препараты: нистатин, леворин, клотримазол, декамин (аппликации, орошение, ингаляции). Витаминотерапия.
Другие стоматиты:
Острый герпетический стоматит - интоксикация, лимфаденит подчелюстных и шейных узлов, в полости рта - гиперемия, кровоточивость десен (катаральный гингивит), катаральная ангина, элементы в виде поверхностного некроза эпителия + на коже около рта, на веках, мочках ушей - типичные герпетические пузыри. Лечение: изоляция, перед кормлением - обезболивание анестезиновой эмульсией, после еды - полоскание лизоцимом и отварами лекарственных трав + интерферон, оксалин, теброфен, гелиомицин. Для стимуляции эпителизации - кератопластические ве-ва, маслянные р-ры токоферола, ретинола, шиповника, солкосерил.
Ветряночные стоматиты - одновременно с высыпанием на коже - пузыри на языке, твердом небе, слизистой зева. Быстро лопаются и некротизируются с образованием эррозий и афт. Увеличены и болезненны подчелюстные л/у.
Корь - пятна Бельского-Филатова-Коплика (вследствие дегенерации и частичного некроза поверхностных слоев эпителия с последующим ороговением воспаленной слизистой). Располагаются на слизистой щек в области коренных зубов. Белесовато-желтые, в виде манной крупы, размерами не больше головки шпильки.
Инфекционный мононуклеоз - катаральный стоматит с гемморагиями в виде петехий, язык покрыт налетом, увеличены л/у, подвижные, неболезненные. Налет снимается легко. В крови - лецкоцитоз, атипичные мононуклеары.
ОРВИ - катаральный стоматит на мягком небе, небных дужках, иногда на щеках и деснах. Сопровождается гиперемией, отеком, усилением сосудистого рисунка, зернистостью слизистой.
Скарлатина - катаральный стоматит, переходит в некротический, поражает чаще зев и глотку, характерен скарлатинозный малиновый язык, лимфаденит с увеличением и болезненностью.
Дифтерия: выраженная гиперемия и отек слизистой, миндалины ярко-красного цвета, увеличены. На их фоне - очаги некроза эпителия в виде наслоения беловато-серого или желтоватого оттенка. Некроз распространяется вглубь, переходит на зев, глотку, корент языка, надгортанник, десна. Посте отторжения некротических тканей остаются кровоточивые эррозии и язвы. Лимфаденит.

74.Наследственные хронические бронхолегочные заболевания (муковисцидоз - см. вопрос №75), фиброзирующие пневмонии.
Гемосидероз легких: отложение гемосидерина в макрофагах альвеол и межальвеолярных перегородках, приступы протекают как ОРЗ, с лихорадками, болями в животе, желтухой, кровохарканье, развитие гипохромной микроцитарной анемии, диффузные пятнистые или сетевидные затемнения в нижних и средних отделах легких, иногда гепато-и спленомегалия. В мокроте - макрофаги, нагруженные гемосидерином. Лечение: кортикостероиды - 2-3 мг/кг*сут, при неэфективности + иммунодепрессоры (азотиаприн). Кроме того - симптоматическое. Для удаления железа - дисферал в/в кап. не больше 15 мг/кг*час.
Синдром Гудпасчера - сочетание поражения легких (кровохарканье с массивными легочными кровотечениями, рентген - картина гемосидероза или множественные затемнения с нечеткими контурами), почек (симптомы гломерулонефрита) и прогрессирующей анемией. Патогенез: АТ к базальной мембране почек и легких. Лечение: плазмоферез, гемосорбция + лечение гемосидероза (кроме выведения железа).
Альвеолярный микролитиаз - равномерное диффузное отложение в альвеолах трифосфатов и карбоната Са, что приводит к альвеолярно-каппилярной блокаде и постепенно наростающей дыхательной недостаточности. Рентген - интенсивные мелкие очаги в средней и нижней долях с обеих сторон при отсутствии физикальных данных. Далее наростает одышка, кашель, признаки легочного сердца, пневмонии. Лечение - противоинфекционное, ГК, + этилендиаминтетрауксусная к-та внутрь по 50 мг/кг.
Первичная легочная гипертензия: выраженный цианоз, полицитемия, одышка, боль в груди, диспноэ, кровохарканье. Рентген - изменений нет. Постепенно из-за склерозирования альвеолярно-капилярных мембран и образования артерио-венозных шунтов развивается легочное сердце, легочные инфекции. Лечение симптоматическое.
Брониолоэктатическая эмфизема Лешке - врожденная слабость стенок мелких бронхов, проявляется рецидивирующими пневмониями и бронхитами с усиливающейся ДН, не поддающейся терапии. Потом формируется легочное сердце, нарушение ф-ции внешнего дыхания по обструктивному, а затем по обструктивно-рестриктивному типу. Ренген - резкое усиление и деформация легочного рисунка. Лечение как при хронической пневмонии.
Диффузный интерстициальный легочной фиброз (синдром Хамена-Рича) - прогрессирующая дыхательная и сердечная недостаточность вследствие разрастания соеденительной ткани вокруг мелких сосудов и бронхов, межальвеоляных перегородках. Клиника: прогрессирующая, преемущественно инспираторная одышка, приступы сухого кашля, чувство стеснения в груди, похудание, обилие сухихи и нежных крепитирующих хрипов в легких. Рентген - очаговые тени образуют тяжистый рисунок по всем легочным полям. В крови - увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Лечение: ГК (1-2 мг/кг*сут., делагил; в течении нескольких месяцев.).
+ не относящееся к фиброзирующим пневмониям (по моему мнению), но что могут спросить - Синдром Картагенера: обраное расположение внутренних органов, бронхоэктазы, хронические синуситы, риниты, оттиты. К фиброзу не приводит, клиника (бронхоэктазы, рецидивирующие гнойные бронхиты, деформация гр.клетки) вызвана нарушением движения ресничек мерцательного эпителия бронхов или их отсутствием.

75.Муковисцидоз.
Муковисцидоз - наследственное системное заболевание с поражением экзокринных желез, проявляющееся тяжелыми нарушениями ф-циии органов дыхания, ЖКТ и ряда др. органов и систем.
Патогенез: выделение экзокринными (п/ж железа, бокаловидные клетки кишечника, дыхательной системы и т.д.) железами вязкого серкета с высокой концентрацией электролитов и белка, что обусловлено нарушением деятельности хлоридных каналов апикальных мембран эпителиоцитов, а также аномальной структурой мукопротеинов.
Классификация: смешанная форма, преемущественно легочная форма, преемущественно кишечная форма, атипичные и стертые формы, мекониальный илеус, смешанная форма
Клиника мекониального илеуса: скопление в петлях тонкой кишки густой, липкой, замазкообразной массы мекония, закрывающей просвет кишки. На вторые сутки - беспокойство, вздутие живота, рвота с примесью желчи, дегидратация, симптомы интоксикации, выраженный сосудистый рисунок на коже живтоа. На 3 день жизни возможна перфорация с развитием мекониевого перитонита. Лечение - клизма с 0, 45% р-ром хлористого натрия (10-20 мл) - отделение пробки и ее удаление.
Клиника смешанной формы: увеличение живота, обильный кашицеобразный стул, вонючий. В копрограмме - большое количество нейтрального жира, иногда запоры, но стул при эиом остается кашицеобразным, гипотрофия, полигиповитаминоз, сухой упорный кашель, в последствии - персистирующий бронхит, рецидивирующие пневмонии. Диагностика: скрининг-методы (определение альбумина в меконии, повышение иммуноактивного трипсина в капле крови), повышение содержания хлоридов в поте после электрофореза пилокарпина (выше 60 ммоль/л), определение концентрации натрия в ногтях путем пламенной фотометрии (более 80 ммоль/кг).
Лечение: предпочтительно грудное вскармливание, исскуственное - роболактом (добавка белка), для коррекции ферментной недостаточности п/ж железы - панкреатические ферменты, для нормализации кишечной флоры - бифидумбактерин, лактобактерин; для разжижения секрета желез - АСС по 50 мг 2р/день, симптоматическая терапия, витаминотерапия. При легочных проявлениях - ингаляции муколитиков, при обострении воспалений - АБ.

76.Врожденные кардиты у детей раннего возраста. Миокардит новорожденных -заболевание, преемущественновирусной этиологии, которое может быть в виде изолированного поражения миокарда или являтся частью генерализованного воспалительного процесса одновременно с энцефалитом и гепатитом. Ранний антенатальный кардит -вызывается персистированием краснухи или вируса простого герпеса, которые заражают плод в первые мес.беременности. Обычно проявляется хронической кардиомиопатией. Клиника: проявляется до 10 дня жизни синдромом угнетения ЦНС, рвотой, диареей, желтухой, чрезмерная тахикардия, тахипноэ, бледность кожи, западение межреберных промежутков и сопение на фоне отсутствия аускультативных симптомов поражения легких. Отмечается умеренная кардиомегалия, ЭКГ-низкий вольтаж QRS в aVF, V1-2, V5-6, инверсия зубца Т, депрессия ST. ЭхоКГ - дилятация левых отделов сердца, уменьшение фракции изгнания. Острый постнатальный кардит и поздний антенатальн ый - вызывается вирусами Коксаки, ЭКХО, заражение отматери или персонала, протекает злокачественно, развивается циркуляторный коллапс, значительная тахикардия, постепенно наростает бледность и похолодание кожи, присоединяется СДР, расщепление второго тона на верхушке, ритм галопа, иногда - третий тон, длительный грубый систолический шум в нижней 1/3 справа и слева от грудины и над печенью. АД снижено, олигурия. Лечение: при легких формах - длительная дигитализация (дигоксин 0, 02-0, 03 мг/кг в течении 36-48 часов), оксигенотерапия. При правожелудочковой недостаточности - мочегонные (лазикс 0, 5 мг/кг*сут.), противовирусный иммуноглобулин и интурферон(в первые 36 часов). Тяжелые формы: инфузии допамина 5-8 мкг/кг*мин, добутамин 5-10 мкг/кг*мин. После стабилизации гемодинамики ч/з 2-3 сут. переходят к дигитализации. + Инфузионная терапия кристалоидами под контролем ЦВД (в пределах 12-15 см.водн.ст.), сосудорасширяющие препараты, лазикс 2-4 мг/кг, ИВЛ.

77.Врожденные пороки сердца с гиповолемией малого круга.
Этиология: хромосомные нарушения, мутации одного гена, факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, медикаменты), полигенно-мультифакториальное наследование.
Факторы риска: восзраст матери, эндокринные нарушения, токсикоз в первом триместре, угроза прерывания, мертворождения в анамнезе, наличие в семье детей с врожденными пороками.
Патогенез: 1 фаза (первичная адптация) - сердечная деятельность характеризуется неустойчивым равновесием на фоне наростающих физических нагрузок или интеркурентных заболеваний, продолжается при неосложненном течении 2-3 мес., при осложненном - 1, 5-2 года. После 2-3 лет жизни - вторая фаза (относительной компенсации) - улучшается физическое развитие, моторная актвиность, отмечается резистентность к инфекциям, продолжается от нескольких месяцев до 20-30 лет. 3 фаза (терминальная) - развивается сердечная недостаточность.
Стадии компенсаторной гиперфункции сердца: 1 - аварийная (развивается непосредственно после развития порока, характеризуется увеличением интенсивности функционирования структур миокарда, сопровождается острой сердечной недостаточностью). 2 - завершающаяся гипертрофия и относительно устойчивая гиперфункция (нарушение обмена, структуры и регуляции сердца). 3 - прогрессирующего кардиосклероза и постепенного истощения (снижение интенсивности синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде).
Классификация: по нарушению гемодинакмики:
С обагощением малого круга кровообращения: 1)без цианоза (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной /ДМПП/ и межжелудочковой перегородок /ДМЖП/); 2)с цианозом (транспозиция магистральный сосудов, комплекс Эйзенменгера, общий артериальный ствол, атриовентрикулярная коммуникация)
С обеднением малого круга кровообр.: 1)без цианоза (изолированный стеноз легочной артерии); 2)с цианозом (б-нь Фалло, атрезия 3-х створчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, болезнь Эпштейна)

С обеднением большого круга кровообращения: без цианоза: (изолированный аортальный стеноз, коарктация аотры)
без нарушений гемодинамики: 1. без цианоза (истинная и ложная декстракардия, аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой ДМЖП в мышечной части)
Изолированный стеноз легочной артерии. Гемодинамика: неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг и перегрузке правого желудочка. Клиника и диагностика: одышка, цианоз при хронической сердечной недостаточности, границы сердца расширены в поперечном размере. Во 2 межреберьи слева от грудины выслушивается грубый систолический шум, второй тон на легочной артерии ослаблен, первый тон на верхушке усилен. Рентген - увеличение правых отделов сердца, легочныфх артерий, обеднение легочного сосудистого рисунка. ЭКГ - смещение эл.оси вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердий, блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка.
Болень Фалло: триада (ДМПП, стеноз устья легочной артерии, гипертрофия правого желудочка); тетрада (стеноз устья легочной артерии, гипертрофия правого желудочка, высокий ДМЖП, декстрапозиция аорты); пентада (стеноз устья легочной артерии, гипертрофия правого желудочка, ДМЖП, декстрапозиция аорты, незаращение овального отверстия /ДМПП/). Гемодинамика: тетрада - в малый круг поступает недостаточное количество крови, в большой круг сбрасывается венозная кровь из правого желудочка через ДМЖП и аорту. Пентада - сочетание этих пороков с ДМПП (выброс крови из левого предсердия в правое). Клиника и диагностика: стойкий цианоз, отставание в физическом развитии, одышка, деформация пальцев рук и ног в виде барабанных палочек и часов.стекол, гипоксемический приступ (возбуждение, учащенное дыхание, усиливается цианоз, наступает обморочное состояние, длится от нескольких митут до 10-12 часов, чаще в возрасте до 2-х лет, типичное положение - присаживается на корточки). Пальпация: усиление верхушечного толчка, систолическое дрожание (максимально в 3-4 межреб.слева у грудины). Перкуссия - смещение границ сердца вправо. Аускультация -грубый громкий систолический шум у левого края грудины, проводится на спину, второй тон на легочной артерии резко ослаблен, АД максимальное и малое пульсовое снижено. ЭКГ - смещение эл.оси вправо, гипертрофия правого предсердия и желудочка. ФКГ - ромбовидный систолический шум, легочной компонент второго тона резко ослаблен или отсутствует. ЭхоКГ - расширена аорта, сидящая над ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и МЖП. Рентген - обеднение легочного рисунка, уменьшение размеров сердца с выраженной талией и приподнятой верхушкой (деревянный башмачок), увеличение правых размеров сердца и расширение восходящей аотры.
Лечение гипоксического криза: при легком приступе без потери сознания - ингаляция кислорода, в/м промедол 1 мг/кг, кордиамин 0, 3-1 мл. При тяжелом приступе с потерей сознания, судорогами, апноэ - в/в кап. декстран 50-100 мл, 5% р-р соды 20-100 мл, плазма 10 мл/кг, эуфиллин - 2, 4% 1-4 мл, вит.С 500 мг, 5% р-р вит В1 0, 5 мл, В12 - 10 мкг, 20 % р-р глюкозы 20-40 мл с инсулином 2-4 ЕД, интубация и ИВЛ, жаропонижающие, экстренная операция.
Лечение вне приступов - оперативное.

78.Врожденные пороки сердца с гиперволемией малого круга. Открытый артериальный проток: считается врожденным пороком сердца, если он продолжает функционировать более 3-4 нед. после рождения. Гемодинамика: сброс крови из аорты в легочную артерию во время систола и диастолы, т.к. давление в аорте значительно выше (100/60 мм.рт.ст), чем в легочной артерии (30/10 мм.рт.ст.), переполнение малого круга и перегрузка левых камер сердца, которые расширяются, а стенки гипертрофируются. Развивается легочная гипертензия. При этом наблюдается перегрузка правого желудочка, в большой круг поступает уменьшенное количество крови. Клиника и диагностика: выявляются в конце первого года или на 2-3 году. Бледность кожных покровов, выраженная пульсация сосудов шеи, цианоз нижней 1/2 тела при крике, натуживании, исчезающий после прекращения нагрузки, парастернальный сердечный горб. Пальпаторно - усиление верхушечного толчка, смещение его влево и книзу, он разлитой, приподнимающийся, систоло-диастолическое дрожание, максимально во 2 м/р слева, высокий быстрый пульс, систолическое АД несколько повышено, диастолическое резко снижено (до 30-40 мм.рт.ст.). Перкуссия -смещение границ влево. Аускультация -грубый систоло-диастолический шум, максимальный во 2 м/р слева, проводится в левую подключичную область и межлопаточное пространство, при задержке дыхания ослабевает, при глубоком вдохе усиливается. При легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается, при выравнивании давления в большом и малом круге с появлением одышки и цианоза вновь возникает систолический шум над областью легочной артерии, свидетельствующий об изменении направления или возникновении венозно-артериального шунта крови, при аускультации самого порока характерно резкий, усиленный второй тон над легочной артерией. ЭКГ - эл.ось сердца расположена нормально или отклонена влево, гипертрофия левого желудочка (увеличение амплитуды з.R, появление з.Q в отведениях V5, V6). ФКГ - высокоамплитудный ромбовидный систоло-диастолический шум (наростающий систолический шум, который перекрывает второй тон и постепенно убывает в диастоле), увеличение амплитуды второго тона. ЭхоКГ - увеличение полости левого желудочка, а также отношения размера левого предсердия к диаметру аорты. Рентген - увеличение левых отделов сердца, усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии, расширение восходящей части дуги аорты.
ДМПП: м.б первичные(пороки развития атриовентрикулярного канала) и вторичные(центрально в области овального окна, у устья нижней полой вены, множественные дефекты, полное отсутствие МПП). Гемодинамика: сброс артериальной крови из левого в правое предсердие. Клиника и диагностика: распознается при рождении и на 1 году 40%, остальные в 2-5 лет. Бледность, малиновый оттенок губ, ордышка при физической нагрузке, с возрастом - сердечный горб. Пальпация -верхушечный толчок ослаблен, неразлитой, иногда систолическое дрожание. Перкуссия -смещение границ влево, с возрастом и вправо за счет гипертрофии и дилятации. Аускультация -усиленный 1 тон в области 3-х створчатого клапана(на основании мечевидного отростка), над легочной артерией второй тон усилен и стойко расщеплен на 2 компонента, которые не изменяются в зависимости от дыхания(фиксированное расщаление), мягкий систолический шум в положении лежа во 2-3 м/р слева.С возрастом шум усиливается и присоединяется короткий мезодиастолический шум. ЭКГ-эл.ось расположена вертикально или смещена вправо, гипертрофия правого желудочка, неполная блокада правой ножки, реже-замедление атриовентрикулярной проводимости и полная блокада правой ножки пучка Гисса. ФКГ - амплитуда первого и второго тона увеличена, встречается 4 тон, во 2 межреберьи слева - веретенообразный или ромбовидный пансистолический шум (средне и низкоамплитудный), в 3 межреберьи - мезодиастолический шум. ЭхоКГ - увеличение полости правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Рентген - усиление легочного рисунка, расширение корней легких, увеличение тени сердца.
ДМЖП - Малые дефекты в мышечной части (б-нь Толочинова-Роже), высокие дефекту в мембранозной части, надгребешковые дефекты. Гемодинамика: сброс крови из левого желудочка в правый, затем в легочную артерию и оттуда возвращается в левые отделы - переполнение малого круга кровообращения и перегрузка обоих желудочков, изменения в сосудах легких. Клиника и диагностика: распознается в малом возрасте. Бледность, парастернальный сердечный горб, одышка, навязчивый кашель, потливость, мраморность кожных покровов. Пальпация -верхушечный толчек смещен влево, разлитой, усиленный, приподнимающийся, систолическое дрожание в 3-4 межреб.слева, при перегрузке правого желудочка-эпигастральная пульсация. Перкуссия -смещение границ в обе стороны, больше влево, аускультация - грубый систолический шум в 3-4 м/р слева, проводится в левую подключичную область и на спину, второй тон на легочной артерии усилен и расщеплен, над легочной артерией - протодиастолический шум. В легких (в заднен-нижних отделах) застойные мелкопузырчатые хрипы. ЭКГ - нормальная или с признаками гипертрофии левого и правого желудочка, неполная блокада правой ножки, WPW-синдром. ФКГ - ромбовидный пансистолический шум в 3-4 межреберьи слева, мезодиастолический шум на верхушке, амплитуда легочного компонента легочного тона увеличена, второй тон на легочной артерии расширен и расщеплен, иногда появляется 3 тон. ЭхоКГ - увеличение полости левого и правого желудочка и левого предсердия. Рентген: усиление легочного рисунка, венозный застой, размеры сердца увеличены.
Лечение: консервативное. Отек легких: 1.Обеспечение проходимости дыхательных путей; 2.снижение давления в малом круге (нитроглицерин 1 табл./15-20 мин. - снимает пред- и постнагрузку - уменьшение притока; фентанил 2 мл, морфин 1% - 1мл); 3.Дегидратация путем снижения ОЦК (фуросемин 80-240 мг, эуфиллин 120-240 мг - при брадикардии и наличии бронхоспазма); 4.Пеногашение: в/в 30 % этиловый спирт, в стационаре - система Боброва (100 мл воды на 30 мл 96% спирта); 5.Ганглиоблокаторы (бензогексоний, пирилен, гигроний), сердечные гликозиды (строфантин 0, 05% 0, 5 мл, при низком давлении, выраженной тахикардии и высоком ЦВД); 6.ГК (гидрокортизон 50 - 100 мг в/в) или дофамин (2-5 мл 0, 05% на 400 мл 5% глюкозы в/в капельно) - при артериальной гипотензии.+ оперативное (в раннем возрасте при развитии легочной гипертензии, в остальных случаях-в дошкольном возрасте).

79.Аллергические поражения кожи.
Атопический дерматит (эндогенная экзема, нейродермит)- первое проявление на 3-6 мес. в виде эритематозных элементов, везикул, мокнутья. Симметричен, расположен на коже лба, щек, волосистой части головы. Главный патогномоничный признак - спонгиоз (внутриклеточный отек) с наличием экзематозного процесса в коже. Возможно вторичное инфицирование и сенсибилизация условно-патогенной кишечной флорой. Большинство детей выздоравливает в 5-6 лет, у некоторых продолжается, и начинается вторая ее фаза (нейродермит), характеризующаяся симметричным поражением сгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей и постоянным зудом, появляется инфильтрация, лихенификация, расчесы, корки. При диффузном нейродермите поражаются многочисленные симметричные участки (локтевые и коленные сгибы, задняя поверхность шеи, кожа век, тыльная поверхность кистей и суставов). Эритема не имеет четких границ. Эксудативные изменения не стойкие, кожа сухая с пятнистой пигментацией. Дермографизм белый.
Дагностика: " атопические ладони" - увеличение количества линий и складок за счет сухости кожи, атопические стопы (эритематозно-чешуйчатая экзема на большом пальце стопы, обостряющаяся зимой).
Лечение: гипоалергенная диета, местная терапия - примочки с алюминиевыми галунами, свинцовой водой, резорцином, жидкостью Бурова, Касталани, дубильными травами. При уменьшении воспалительного процесса - мази (ихтиоловая, цинковая паста, нафталан). При хроническом дерматите - стероидные мази и кремы. Антигистаминные.
Крапивница - мономорфная сыпь, первичным элементом которой является пузырь. Появляется зуд и гиперемированный участок сыпи размерами от маковой головки до гигантских, которая сливается и образует узоры с неровными краями. Иногда принимает гемморагический характер. Характерна головная боль, повышение температуры тела, артралгии. При хроническом течении рядом с уртикарными элементами наблюдаются папулы, гнойники, корочки.
Лечение: антигистаминные (кетотифен, кларитин), энтеросорденты, натрия тиосульфат. При хронической - гистоглобулин, гипосенсибиилизация.
Синдром Стивенса-Джонсона - тяжелая форма многоформной эксудативной эритемы, характеризующаяся пузырями на слизистой ротовой полости, в глотке, аногенитальной области и на конъюнктиве. Воспалительная сыпь с симметричными эритематозными отечными или буллезными поражениями кожи и слизистых. Наблюдается непрерывное слюнотечение, резкая боль в глазах, сопровождающияся отечностью и нагноением. Лечение: местное - водные примочки, ГК и инфузионная терапия в тяжелых, хронических случаях.
Синдром Лайела (синдром токсического эпидермального стафилококкового некролиза)- по тяжести вариирует от скарлатиноподобной эритемы до буллезных повреждений и генерализованной эксфолиативной болезни (болезнь Риттера). Гнойничковые поражения кожи находятся в периумбиликальноц зоне или в области прилегания погузников. Лечение: ежедневное промывание частей тела, прилегающих к подгузникам 3% эмульсией гексахлорофена, АБ.