Особенности эндокринных желёз у детей 3 страница

54.Гипервитаминоз D, причины, клиническая картина, диагностика, лечение, профилактика.
Причины: избыточное поступление вит.Д, солей кальция; избыточное УФО; повышенная чувствительность к вит.Д (недостаточность надпочечников).
Клиника: признаки кишечного или нейротоксикоза (снижается аппетит, вплоть до анорексии, рвота, падение массы тела, жажда, обезвоживание, температура часто до высоких цифр, ребенок вялый, сонливый, возможна потеря сознания), повышенная раздражительность, приступы клонико-тонических судорог, тахикардия, красный дермографизм, кожа бледная с сероватым или желтоватым оттенком, на высоте заболевания часто пневмония, повышение АД, систолический шум, спленомегалия, дизурические р-ва, почечная недостаточность, неустойчивый стул, анемия.
Хроническая интоксикация - умеренные проявления острой формы.
Рентгенологические признаки - участки остеопороза, полоски склероза в зонах роста.
Диагностика: анамнестическое указание на появление клиники после приема вит.Д, особенно в больших дозах, преждевременное появление ядер окостенения в запястье, биохимические показатели крови - гиперкальциемия в сочетании со снижением фосфора, калия, магния. Моча - гиперфолсфатурия, гипераминоацидурия, глюкозурия, положительная пробы Сулковича (свидетельствует о гиперкальцийурии).
Лечение - прекратит прием препаратов витамина Д и кальция. Восполнение дефицита жидкости (150-170 мл/кг) - коллоидами (альбумин, рео), затем их чередуют с кристалоидами. В/в или в/м фуросемид 005 мг/кг, при ацидозе - оксигенотерапия, 4% сода 5-7 мл/кг, показан преднизолон коротким курсом 1-2 мг/кг, инсулин 2-4 ЕД 1р/день до еды, с внутривенным введением р-ра глюкозы, грудное молоко ограничивают до 50-70% от должного, исключается творог, коровье молоко (много кальция), в рацион вводятся овощные блюда, соки, щелочные минеральные воды + 3% р-р хлоррида аммония (для выведения Са с мочой). Витаминотерапия - токоферол 5-10 мг на молоке матери, вит.А, С, В. Препарат Эдта (трилон В) - в 5% р-ре глюкозы в/в капельно 3-6 дней (мобилизирует Са из тканей и выводит его с мочой).
Профилактика: соблюдение правил применения вит.Д, индивидуальный подход к его назначению, врачебный контроль, проверка уровны Са, Р в крови и Са в моче (проба Сулковича).

55.Токсическая энцефалопатия
Преходящий и неклассифицированный патологические состояния ЦНС. Степени тяжести:
1.Легкая – признаки повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, повышение мышечного тонуса
2.Средн тяжести – повышенна нервно-рефл возбудимость или неглубокие степени угнетения ЦНС с признаками повышения внучерепного давления, единичными, контролируемыми антиконсвульсантами, судороги,
3.Тяжелые – глубоки степени угнетения ЦНС, повторяющиеся судороги
Этиол: билирубиновая энцефалопатия, гипоксически-ишемическая э, метаболическая э (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипонатриемия, гипернатриемия, метаболический ацидоз)
Патогенез: токсическое действие на НС продуктов метаболизма либо нарушение водно-электролитного гомеостаза, что чаще проявляется отеком и набуханием мозга.
Осн клин синдр предкоматозн и коматозн фазы: 1.Синдром дых расстройств
2.Абдоминальный; 3.нарушение гемодинамики (снижение АД, тоны сердца приглушены); 4.Общемозговые (головная боль, ригидность мышц затылка (синдром менингизма), судорожный синдром)
оглушеность, сонливость, сопор, кома (арефлексия, отсутствие сознания, отсутствие болевой чувствительности, мышечный тонус отсутствует)
Неотложная помощь: 1) оксигенотерапия; 2)в/в струйно жидкость (10% р-р глюкозы до 50 мл/кг/сут); 3)коррекция КОС; 4)лечение гипогликемии, гипокальциемии, гипомагниемии; 5)при судорожном синдроме – противосудорожные (сибазон в/в 0, 2 мг/кг, натрия оксибутират в/в 20% р-р 100-150 мг/кг, фенобарбитал, финлепсин 10 мг/кг)
Лечение отека-набухания ГМ: маннитол 0, 25-0, 5 г/кг в/в медленно; дексаметазон 1раз 0, 5 мг/кг; фенобарбитал 10 мг/кг дважды; пирацетам 50 мг/кг в/в, церебролизин (противопоказан при судорогах), вит В

56.Классификация рахита, клиника, ренгенологическая диагностика изменений скелета, диагноз и дифдиагноз рахита с наследственными рахитопобными заболеваниями.
Дулицкого: 1.Периоды: начальный, разгара, реконвалесценции, остаточных явлений
2.Тяжесть: 1-ст.- лёгкая, 2-ст - лёгкая, тяжёлая
3.Течение: острое, подострое, рецидивирующее
Рабочая(Лукьянова):
Формы: витамин Д дефицитная (классическая), вит.Д зависимый (псевдодефицитный), вит.Д резистентный, вторичный.
vit D дефицитная (классическая). 1.Периоды: а) начальный, б) разгара, в) репарации, г) остаточных явлений
2. Степени: а) 1-я - нервно-мышечные проявления и минимальные нарушения костеобразования;
б) 2-я - умеренные деформации черепа, грудной клетки, конечностей и незначительные изменения со стороны внутренних органов;
в) 3-я - резко выраженные костные изменения, разболтанность суставно - связывающего аппарата, задержка статических и двигательных функций, нарушения со стороны других органов, связанные с ацидозом.
3. Течение: а) острое - бурное развитие всех симптомов, яркие вегетативные и мышечные расстройства, гипофосфатемия, преобладает остеомаляция;
б) подострое - умеренно или мало заметны вегетативныеи неврологические нарушения, остеоидные гиперлазии;
в) рецидивирующее - смена обострения (остеомаляции) и затихания (гиперплазии).
Витамин Д зависимая: 1 тип - генетический дефект синтеза в почках 1, 25 (ОН)2 Д3 (1, 25 дегидроксихолекальцийферол) 2 тип - генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней к 1, 25 дигидроксихолекальцийферолу. Костные изменения не раньше 5-6 месяцев жизни, деформируются преимущественно нижние конечности, возможны гипокальиемические судороги.
Для лечения используют увеличенные дозы vit D, но терапевтический эффект полного излечения отсутствует.
vit D резистентная: Генетически обусловленные семейные заболевания: фосфатдиабет (гипофосфатемический рахит), болезнь Дебре де Тонни-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз, гипофосфатазия.
Вторичный рахит: при болезни печени, почек и обструкции желчевыводящих путей, при синдроме лаьабсорбции, при болезнях обмена веществ (цистинурия), индуцированный фенобарбиталом и др.противосудорожными, ГК.
Клинические проявления классического: изменения со стороны нервной системы (плаксивость, раздражительность, нарушение сна, потливость), снижение аппетита, мышечная гипотония.
Специфические признаки классического: костные изменения (башенный череп, лобные бугры, рахитические четки, браслеты, О- и Х- образные деформации голеней)
Рентгендиагностика классичекого: отсутствие линии препаратного обызвестления, симптом факела, значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов.
Дифдиагноз: фосфатдиабет - доминантный, сцепленный с Х-хромосомой, проявляется в 1 год 3 мес. - 1 год 6 мес., прогрессирующая варусная деформация голеней, дефицит роста при неизмененной массе, Са, К, Na - норма, Р значительно снижен, КОС - метаболический ацидоз, фосфатурия. Рентген - утолщение коркового слоя периоста, бокаловидные деформации метафизов. Эффект от лечения вит.Д3 в высоких дозах удовлетворительный.
Почечный тубулярный ацидоз - возможен аутосомно-рециссивный или ауцтосомно-доминантный тип, манифестирует с 5-6 мес. по 2-3 год. Характерно - полиурия, полидипсия, мышечная гипотония, адинамия, увеличение печени, запоры, снижение АД, вальгусная деформация голеней, сочетание низкого роста и пониженного питания. Са - норма, Р, К, Na снижен. Фосфатурия умеренная, Са-урия значительная. Рентген - осеопороз, нечеткость конуров метафизов, концентрическая атрофия кости. Эффект от лечения витамином Д незначительный.
Болезнь Детони-Дебре-Фанкони - аутосомно-рециссивный, возможно доминантный тип наследования. Манифестирует с 2, 5 до 3 лет. Особенности - периодические повышения температуры, прогрессирующие костные деформации, увеличение печени, мышечные боли, склонность к запорам, сочетание низкого роста и резко пониженного питания. Са чаще норма, Р, К, Na - снижены. Выраженная аминоацидурия, значительная фосфатурия, Са-урия снижена. Рентген - остеопороз, трабекулярная исчерченность в дистальных и проксимальных отделах диафизов, эффект от лечения вит.Д удовлетворительный, дозы высокие.

57.Токсикоз с эксикозом у детей раннего возраста
- токсикоз, кот чаще возникает при кишечных инфекциях у детей как результат первичного ответа организма ни инфекционный агент и характеризуется значительной потерей жидкости и электролитов с рвотой и жидкими испражнениями
Этиол: кишечные инфекции, пищевые токсико инфекции, поражения ГМ
Пат: выделяют:
1. вододефицитную (или гипертоническая) дегидратация – понос преобладает над рвотой. Возникает вну клеточно обезвоживание. Особенность: сильна жажда, темечко запавшее, судороги
2. Соледифицитная (гипотоническая) – рвота преобладает над испражнениями. Снижение осмолярности плазмы и перемещение жидкости из сосудистого русла в клетки. Особенности: развивается медленно, ребенок отказывпается от питья, мышечна гипотония, судороги в связи с отеком мозга
3. Изотоническая – содержит признаки двух предидущих.
Клиника: в зав-сти от степени эксикоза:
1. ст. – АД, ЦВД – N, жажда умеренная, диурез незначительно снижен, уровень калия снижен
2. ст – вялость или возбуждение, тахикардия, легкий акроцианоз, АД повышенный, ЦВД – снижен; незначит одышка, слизисты ухие, жажда, диурез резко сниженный, Калий – снижен значительно, компенсированный ацидоз
3. ст – резкая вялость, отсутствие сознания, судороги, тахикардия, цианоз, АД – снижен, ЦВД – нулевое, выраженная одышка, нарушение дыхания, кожа сухая, берется в складку. Отказувается от питья, диурез резко снижен, анурия, гемоглобин повышен, калий снижен в плазме и эритроцитах, натрий снижен в плазме, повышен в эритроцитах. Декомпенсированный ацидоз.
Осложнения: отек мозга, ДВС – синдром, сердечно-сосудистая, дыхательная недостаточность

58.Принципы лечения токсикоза с эксикозом
Лечение:
1, 2 ст – пероральная регидратация – оралит, глюкосалан, регидрон;
1 этап (4-6 часов): 1 ст – 30-50 мл/кг, 2 ст – 80-100 мл/кг.
2 этап: поддерживающая регидратация – 50-100 мл/кг/сут ли 10 мл/кг после каждого стула
2, 3 ст, сопровождающаяся рвотой – парентеральная регидратация
Объем: поитеря массы тела + суточное кол-во жидкости + пат потери. Препараты: 5% глюкоза, 0, 9% натрий хлор, реополиглюкин, альбумин
Глюкоза: солевые: коллоиды = 3: 1: 1; при сольдефицитном сольобезвоживании – стартовый р-р 10% альбумин. Обязательно назначение препаратов калия – 3% KCl, также назначают имодиум, индометацин, холистерамин, смекта
Коррекция метаболического ацидоза:
доза 4% соды в мл = (ВЕ (дефицит нарушения буферных оснований) х массу)/5

59.Анатома-физиологические особенности, способствующие тяжести пневмонии.
Особенность строения грудной клетки (горизонтальное размещение ребер «экспираторное строение»), узкие дыхательные пути, значительная васкуляризация легких и интерстициальной ткани, недостаточность в легких эластической ткани, недоразвитие ацинуса, слабость дыхательных мышц, диафрагмальный тип дыхания, низкая активность сурфактанта, дефицит буферных оснований крови, большая активность окислительных процессов.
Патогенез:
1. Бронхогенный путь инфицирования (интра ии постнатальный).
2. Гематогенный путь (антенатальный) сочетается с поражением других органов
Основной патогенетический фактор – кислородное голодание – дыхат недостаточность – смешанный ацидоз – гипоксия – нарушение ССС – легочная гипертензия – энергетически-динамическая недостаточность сердца.
Этиология: антенатальная – вирусы, микоплазмы, бактерии; интранатально – бактерии (стрептококки, эшерихия коли), анаэробы, бактероиды, клебсиеллы, вирусы; постнатально – ранние – как интранатально + госпит флора (протей, пневмококк), поздние – смешанные вирусно-бактериальные, цитомегаловирусы, парагриппа вирус, аденовирус, РС – инфекция

60.Классификация пневмоний у детей раннего возраста
По периуду инфиц: Антенатальные; постнатальные (ранние – первые 5-6 дней, поздние);
По этиологии: вирусные, бактериальные, грибковые, смешанные;
По фону: пневмопатии, врожд пороки, незрелость, родовая травма;
По клин форме: очаговые, сегментарные, интерстициальные;
По тяжести: легка, средня, тяжела;
По течению (остра, подостра, затяжна)
По осложнению: легочные, внелегочные;
Клиника антенатальной: дых расстройства сразу после рождения, асфиксия, одышка, экспираторны шумы, присупы цианоза, апноэ, срыгивания, бледность серая, цианоз, сердечна слабость, увеличение печени, обезвоживание, снижение массы тела
Клиника интранат:
1 вар = антенатальной
2 вар – наличие светлого промежутка до 24 часов, после чего – синдромы дых недостаточности
Клин ранней постнат: = 2 вар интранат
Клин постнат поздняя: острое начало, повыш Т, интоксикация, ринит, дых расстройства, одышка, цианоз, слабые кашлевые толчки, тимпанит с небольшим укорочением в прекорнеальной зоне, хрипов мало. Фаза возбуждения сменяется фазой угнетения.
Рентген диагностика: наличие инфильтративных очагов и гомогенных теней, усиление или ослабление легочного рисунка.
Принципы лечения:
1. Режим
2. оксигенотерапия
3. коррекция метабол нарушений (объем жидкости = физиол потребность + патол потери: 10 мл/кг на каждый градус повышения Т; при одышке более 60: + 10 мл/кг; при рвоте + 10 мл/кг; при диарее + 10 мл/кг) Растворы: 10% глюкоза, реополиглюкин, трентал 2% - 1 мл/кг, курантил 0, 5% - 0, 1 мг/кг, гепарин 10 ед/кг – 1раз; при токсикозе - альбумин 10 мл/кг, неогемодез 10мл/кг. Скорость инфузии – до 2 капель в минуту.
4. Этиотропначя терапия: использование 2х антибиотиков, 1 из которых – в/в. 1я неделя – 2 раза в день, конец 1й недели – 3 раза в день. Проводят 2 курса с последующим курсом эубиотиков. При анте и интранатальных пневмониях: ампициллин, цефалоспорины. При тяжелом тячении: цефалоспорины 2-3 поколения+аминогликозиды. Хламидиозные: эритромицин, микоплазменные: гентамицин, листериозные: ампициллин+гентамицин, пневмоцистные: бисептол, грибковые: дифлюкан. При затяжном тячении +метронидазол
5. Симптоматическая терапия: при гипертензии малого круга: дроперидол 0, 25% - 0, 1 мл/кг; при тяжелом токсикозе: контрикал – 1000 ед/кг; витаминотерапия + пассивная иммунотерапия
6. Местное лечение: ингаляции 10% АСС, 0, 1% трипсином, 2% сода. Лаферон – капли в нос. Физиотерапия: парафиновые сапожки, прогревание грудной клетки.

61.Бронхиолит у детей раннего возраста
Патогенез: вирусы + предрасполагающие факторы (пищева аллергия, селективный иммунодефицит IgA) – первичная альтерация мелких бронхов и бронхиол – отек, утолщение стенок бронхиол, сосочковые разрастания эпителия – обструкция дых путей – СДР, гипоксия, гиперкапния, участки эмфиземы и ателектазов – поражение миокарда – респираторный ацидоз.
Диагностика:
Значительные нарушения общего состояния, Т выше 38, одышка экспираторного хар-ра, раздувание крыльев носа, цианоз носогубного треугольника, втяжение межреберных, участие вспомагат мускулатуры; перкуссия – коробочный звук + участки укорочения перкуторного звука; аускультация: удлиненный выдох, влажные, незвучные, мелкопузырчатые хрипы; выраженная тахикардия, тоны ослаблены; рентгенография: усиление сосудистого рисунка, повышение прозрачности легких, усиление рисунка бронхов, могут быть участки уплотнения легких, инфильтративных теней нет.
Принципы лечения: обязат госпитализация, оксигенотерапия – по 10-15 мин через 2 часа, концентрация кислорода не более 40%. введение жидкости + коррекция КОС. Механическое удаление слизи электроотсосом. Постуральный дренаж. А/б терапия: оксациллин 50-100 мг/кг ч\з 6 часов, метициллин, ампициллин, амоксициллин 20-40 мг/кг ч/з 8 часов; цефалоспорины: цефазолин – 25-50 мг/кг ч/з 8 часов. Адаптогены, иммуностимуляторы. Кардиотонические: коргликон 0, 06% 0, 1 – 0, 15 мл. Глюкокортикостероиды: при 2-3 ст ДН. При гипертензии – эуфиллин.
Профилактика: устранение предрасполагающих факторов

62.Лимфатико-гипопластический диатез
Диатез – склонность, особое состояние организма, при котором наблюдается необычная реакции на раздражители.
Лимфатико-гипопластический: хар-ся генерализованным, стойким увеличением л\у и других лимфоидных органов, даже при отсутствии инфицирования и хар-ся дисфункцией эндокринной системы (гипофункция надпочечников и симпато-адреналовой, дисплазия тимуса). Может быть врожденным, развивается вследствие внуутробной пороков плода – токсикозы беременности, дети, которых сохраняли – «туриналовый ребенок»; наследственными (от родителей с гиперплазией лимфоидного аппарата), проявляется на первом году жизни.
Клиника: эндокринопатия + выраженное увеличение л\у + увеличение тимуса. Пастозный габитус + коллапс + цианоз. Дети малоподвижны, апатичны, масса тела больше нормы. Кожа бледная, с мраморным оттенком. Рецидивирующие заболевания ВДП. К 6 годам л\у или нивелируются, или декомпенсируется. При декомпенсации – частые, длительные ОРВИ. Причина смерти – недостаточность надпочечников. Анализ крови: лейкоцитоз, моноцитоз, лимфоцитоз, нейтропения. Рентгенограмма: тень верхнего отдела средостения увеличена за счет тимуса. Возможно капельное сердце или увеличение размеров сердца. В период новорожденности характерны апноэ, стридор, одышка, нейротоксикоз, гипертермия, судороги.
Лечение: иммунокорекция (алоэ, лимонник, женьшень), дибазол, левомизол 2, 5 мг/кг, тималин, спленин, пентаксил, натрия нуклеинат, продигиозан.
Диспансеризация: под наблюдением постоянным участкового педиатра + обязат эндокринолог и невропатолог.

63.Мочекислый диатез (нервно-артиритический)
В основе – нарушение белкового (пуринового обмена) + нарушение углеводного + липидного. Наследуется по типу ферментопатии. Критический возраст – школьный.
Клин синдромы: неврастенический, кожный (крапивница, отек Квинке, Сухая себорейная экзема, нейродермит). Синдром нарушения обмена (падагрический или падагра: артралгия, боль), спастический синдром (запоры, овечий кал, срыгивание, приступообразная боль в животе, дискенезия ЖВП, функциональные заболевания желудка.
Клиника 1 года жизни: повышенная нервная возбудимость
Клиника раннего детства: интенсивное психическое развитие, крайне возбудимы, вундеркинды. В рез-те нервного перераздражения – синдром циклической ацетонемической рвоты.
Диагноз: ацетон в моче, кровь: повышен Нь, гематокрит, гипохлоремия, гипогликемия, развитие метаболического ацидоза или алколоза, мочевая кислота > 268 мкмоль/л.
Лечение: во время приступов – элиминационная диета (без белка, щелочное питье и клизмы, люминал, бром, кокарбоксилаза, вит С, рибоксин, эссенциале, спленин, ферменты), дезинтоксикационная терапия, фитотерапия (корень валерианы)
Диспансеризация: детей с ацетонемической рвотой зачисляют в группу риска развития сах диаб. Диспансеризация: педиатр + эндокринолог.

64.Аллергический диатез
Готовность к возникновению сенсибилизации, аллергических реакций и заболеваний вследствие наследственных, врожденных или приобретенных особенностей иммунитета, обмена вещ-в, нейровегетативной системы
4 клинико-этиологических варианта:
1. Изолированная пищевая аллергия
2. Изолир медикаментозная аллергия
3. Изол ингаляционная аллергия (тополиный пух)
4. Смешанная
Манифестация – на первом году жизни на коже – кожно-респираторные аллергические заб-я – респираторные аллергические заб-я (респираторный аллергоз, астматический бронхит) + интерстициальные проявления. Как правило увеличена печень, признаки дискенезии ЖП, дисбактериозы, хрон очаги инфекции, увеличение л/у, длительные субфебрилитет, затяжное тячение респираторных обструктивных заболеваний.
Диагностика:
1. Анамнез
2. Повышение IgE
3. кожные пробы
4. эозинофилия
Лечение: десенсибилизация, сорбенты, гормональная терапия.
Профилактика: пищевой дневник, позднее введение соков (с 3х мес) и прикормов (с 6-7 мес), исключение облигатных аллергенов (яйцо, рыба, шоколад, мед, орехи), экстрактивных вещ-в, приправы, консервы, соленые блюда, лекарственных облигатных аллергенов (пенициллина), гипоаллергическая обстановка в доме.

65.Хронические расстройства питания у детей.
ХРП – дистрофия – развивается преимущественно у детей раннего возраста. 2 вида: избыточное питание – тучность, ожирение; и недостат питание – гипотрофия. Патогенез: наблюдается у детей на 1-2 году в связи с более интенсивным обменом веществ и недостаточностью нейро-гуморальной регуляции, функции печени, почек; имеется несоответствие между потребностью ребенка в пище и возможностью ее удовлетворить
Ожирение – увеличение массы тела на 10% и более от мах по росту за счет жировой ткани. Патогенез: избыток углеводов в пище – гиперинсулинизм – синтез триглицеридов жировой ткани, анаболический эффект – изменение функции гипоталамуса – повышение секреции АКТГ, гиперкортицизм. Степени (по Князеву):
1)превышение массы на 15-24%; 2)25-49; 3)50-99; 4)более-100
Выделяют экзогенно-конституциональное, диэнцефальное (гипервозбудимость, срыгивание, рвота, неравномерное распределение подкожного жира – на животе, груди, розовые стрии, гиперпигментация на шее, повышено АД, головны боли, слабость, сонливость, задержка полового созревания), церебральное ожирение (симптомы аналогичны диэнцефальному + тяжелая неврологическа патология). Лечение: диетотерапия: 1, 2 ст: ограничение калорийности на 20-30%, 3-4 – на 45-50% за счет ограничения легкоусваяемых углеводов. Исключают: мучные, макаронные, кондитерские, картофель, крупы.
Паратрофия: ХРП, кот хар-ся повышенной или нормальной массой тела и повышенной гидролабильностью ткани.
Патогенез: 1. Липоматозная форма – алиментарный перекорм с липосинтетичеки направленным метаболизмом, с ускоренным всасываем жира. 2. Пастозная форма – в основе эндокринно-обменные установки, чаще у дитей с лимфатико-гипопластическим диатезом + изменения эндокринных желез (уменьшение АКТГ – продуцирующих клеток, повышение синтеза сомато и тиреотропина) Клиника: 1. Липомат – повышение массы, кожны покровы розовы, Тургор не снижен – бледность, снижение тургора. 2. Липоматозно-пастозная – крупное лицо, глаза широко открыты, стигмы, пастозность, снижен тургор, гипотонус мышц, интеркуррентные инфекции, дисбактериоз, снижена толерантность к пище, неустойчивый стул.
Диагностика: клиника+анализ крови (гипохромна анемия, лимфоцитоз, эозинофилия) Лечение: диетотерапия (белки, жиры, углеводы – в норме), массаж, гимнастика, плавание, вит В15
Гипостатура – хрон расстройство питания с равномерным снижением массы и роста. Дети с врожденн патологией сердечной и дых системы. Упитанность и тургор в норме. Симптом другого заболевания. Лечение: основного заболевания.
Квашиоркор – у детей до 2х лет глубокое нарушение питание, длительное белковое голодание с питанием преимущественно углеводами. Способствующий фактор – дефицит никотиновой кислоты. Клиника: задержка роста и уменьшение массы тела, отеки, депигментация кожи и волос (красноватый оттенок), дерматоз, увеличенный живот, печень, глубокая анемия. Лечение: устранение дефицита белка.
Маразм – алиментарное истощение. Этиол: сбалансированное голодание при дефиците белка и калорий. Клиника: дефицит массы (меньше 60% от стандартной по возрасту), истощение мышц и п/ж клетчатки, руки тонкие, лицо старческое, увеличение печени, селезенки, нарушение психики. Лечение: сбалансированное питание.

66.Гипотрофия.
Этиол: экзогенные причины (неправильное вскармиливание, дифект ухода, + инфекция, гипогалактия, лекарственные воздействия в 1 триместре), эндогенные (пороки развития пищевар аппарата – пилоростеноз, мегаколон; наследственны аномалии абмена и болезни накопления – галактоземия; синдром мальабсорбции – целиакия, муковисцидоз; эндокринные заболвания – СД; первичные иммунодефициты.
Патогенез:
1й тип: недостаток питания (количество) – уменьшение возбудимости коры ГМ – угасание условных и безусловных рефлексов, снижение кислотности и выработки ферментов – нарушение переваривания пищи и всасывания, нарушение эвак ф-ции желудка и кишечника.
2й тип: комплекс заброшенности – возбуждение – крик – застойный очаг в коре ГМ – дисфункция и снижение активности гипоталамической области, в тч центра аппетита – анорексия, истощение ферментных систем – нарушение интермедиального обмена – внутреннее голодание, энерргия поступает из депо – после истощения распад паренхиматозных органов, потеря оснований, ацидоз – нарушение функции всех органов и систем (ССС, иммунитет, железы вну секреции)
Классиф: (течение)
1. Начальная стадия,
2. прогрессирования
3. стабилизации
4. выздоровление
(по дефициту массы)
1. снижение на 10-20%
2. сниж на 20-30%
3. более 30
Клиника: 1 степень – бледность, незначит снижен тургор, заторможеность, истончение п/ж на животе и бедрах. 2ст – кожа бледно-серая, истончение п/ж на туловище и конечностях (остаются комочки Биша), сухость, ломкость, трещины на коже, снижен тургор, суточные колебания Т – до 1?, отставание в росте – на 3-4 см, неустойчивый стул, резко снижен аппетит, анемия 1-2 ст. 3 ст – отставание в росте на 4-6 см, «мешок с костями», землистая кожа, исчезновение условных и безусловных рефлексов, аноресия, вздутие живота, снижен диурез, анемия 2-3 ст.
Диагностические критерии: масса-ростовый показатель, увеличение окружности головы, снижение массы тела.
Лечение: 1ст – дома; 2, 3 ст –стационар.
1. Устранить причину.
2. Правильная организация режима
3. диетотерапия: 1 этап – определение толерантности ребенка к пище, 2 этап – возрастающих пищевых нагрузок. 1 степень – объем пищи полный, количество кормлений – 7 раз ч/з 3 часа без коррективных добавок и прикормов, 2ст – объем пищи 2/3 или? от суточного объема, кол-во кормлений 8 раз через 2, 5 часа, допустима суточна прибавка – 100-150 мл ежедневно; 3 ст – объем пищи? или 1/3, кол-во кормлений – 10 ч/з 2 часа, допустима суточна прибавка 100-150 мл кажды 2-3 дня. Допивать ребенка 5% глюкозой, регидроном. 1ст – белки, углеводы на должную массу, жиры – на приблизительно должную (факт + 20%), 2ст – белки, углевода – на приблизительно должную, жиры - на фактическую, 3 ст – жиры, белки, углеводы – на фактическу массу. При 3 ст – парентерально 10% альбумин, альвезин, полиамин.
4. лекарственная терапия: инсулин 1 ед + 5 г глюкозы
5. ферментотерапия: соляная кислота с пепсином (100 мл 1 % HCl + 2 г пепсина), панкреатин 0, 15 - 3 раза, фестал, панзинорм.
6. препараты энергетического назначения (глюкоза 20%, фруктоза), витаминотерапия, гормонотерапия (неробол 0, 1 мг/кг, метандростенолол 1 раз в день)
7. повышение тонуса ЦНС (апилак в свечах, дибазол, пентоксил, жень-шень)
8. Лечение дисбактериоза (лактобактерин + нистатин)
Профилактика: борьба за естественное вскармливание, борьба с гипогалактией, правильная организация ухода за ребенком, закаливание, профилактика икшечных инфекций.

67.ДВС – синдром раннего возраста
Патогенез: этиол фактор – активный фактор. Хагемана – активация тромбина с его избытком – фибриноген трансформируется в фибрин до стадии фибрин-мономера – образование сгустков, стойких к действию плазмина + активация фибринолиза. Одновременно активируется свертывающая и противосвертывающая система.
Этиология: асфиксия, сепсис, шок, СДР, метабол. ацидоз, гипо и гипертермия, переливание несовместимой крови.
Стадии:
1. Гиперкоагуляция, внусосудистая агрегация, активация каликреин-кининовой системы и комплемента. Клиника: мраморность кожи, централизация кровообращения, гипер или гипотермия
2. Коагулопатия потребления. Наростающая коагулопатия, снижение уровня фибриногена, протромбина. Клиника: геморрагический синдром, недостаточность кровообращения, портальная гипертензия
3. Дефибринация и гиперфибринолиз. Патологический фибринолиз в рез-те тромбоцитопении. Клиника: очень тяжелый геморрагический синдром.
4. Восстановления – медленная нормализация показателей гомеостаза.
Лечение: устранение причины, восполнение ОЦК (реополиглюкин 10 мл/кг, кристалоидные р-ры), восстановление микроциркуляции и реологии крови (дезагреганты мягкого действия – димедрол, пипольфен, дроперидол, курантил; вазодилятаторы – эуфиллин, никотинова кислота. Гепаринотерапия: 1 ст. – 150 ед/кг, 2ст. – гепаринизированная кровь – 5-10 мл/кг, переливание свежезамороженной плазмы – 10 мл/кг, 3 ст – гепарин 50 ед/кг + контрикал, трасилол – 500 ед/кг + глюкокортикоиды + переливание крови

68.Конвульсионный синдром у детей раннего возраста
Этиология: при гипоксии, внучерепных кровоизляниях, метабол нарушениях (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипо и гипернатриемия, гипербилирубинемия), инфекции (сепсис, менингит, энцефалит), генетические врожденные дефекты развития мозга, синдром абстиненции (у детей, матери которых во время беременности иммели лекарственную зависимость – опиаты, барбитураты), врожденны аномалии обмена вещ-в (фенилкетонурия, галактоземия
Диф диагноз на основании:
1. Оценка течения беременности, семейного анамнеза
2. Оценка неврологического статуса
3. Биохимия крови (глюкоза, Ca, Na, Mg, КОС, мочевина, аммоний, билирубин)
4. Напряжение газов в артер крови
5. ЭКГ
6. осмотр окулиста (признаки внуутр инфекций, кровоизлияний на глазном дне)
7. нейросонография
8. клин анализ крови
9. люмбальная пункция (уровень белка, глюкозы, цитоз)
10. рентген черепа и КТ, ЯМР
11. скрининг мочи и сыворотки крови на дефекты обмена аминокислот
12. обследование на торч –инфекции
13. ЭЭГ
Неотложная помощь: противосудорожные (сибазон в/в 0, 2 мг/кг, натрия оксибутират в/в 20% р-р 100-150 мг/кг, фенобарбитал, финлепсин 10 мг/кг), дифенин 20 мг/кг