Синтез, использование и физиологическое значение кетоновых тел.

По мере накопления жирных кислот, ацетил-КоА расходуется для синтеза кетоновых тел.

К кетоновым телам относятся ацетоацетат и бета-гидроксибутират (ацетоуксусная и бета-оксимаслянная кислоты).

Синтез кетоновых тел имеет место только в печени, в других органах он не идет.

Синтез кетоновых тел начинается с образования ацетоацетил-КоА из двух молекул ацетил-КоА при участии ацетил-КоА-ацетилтрансферазы:

Далее под воздействием β -гидрокси β -метил глутарил КоА синтетазы при использовании еще одной молекулы ацетил-КоА образуется β -гидрокси β -метилглутарил КоА, которы лиазой разрушается с образованием ацетоацетата - одного из кетоновых тел

Восстановление ацетоацетата приводит к образованию второго кетоноого тела β -гидроксибутирата. В случае избытка ацетоацетата в тканях возможно спонтанное декарбоксилирование ацетоацета и образование ацетона

\

Использование:

• В сердечной мышце ацетоацетат обменивается с сукцинил-КоА на НS-КоА и, образующиеся ацетоацетил-КоА и сукцинат включаются в общие пути катаболизма как непосредственные источники энергии