Клиника. 1. Поражение зрительного нерва

1. Поражение зрительного нерва

От легкого ощущения “тумана” перед глазами, проходящего самостоятельно в течение 7-10 дней, до полного амавроза с последующим определением при нейроофтальмологическом осмотре выраженных скотом, темпоральной деколорации глазного дна и одно- или двусторонней атрофии зрительного нерва.

Обычно острота зрения сохраняется на уровне 0, 1-0, 4. Прогрессирующее снижение зрения на оба глаза с серым цветом глазного дна заставляет дифференцировать РС с наследственным заболеванием Лебера.

2. Поражение пирамидных путей

От быстрого “демиелинизирующего” симптома Бабинского без снижения силы в ногах (характерная клинико-функциональная диссоциация) и утраты поверхностных брюшных и подошвенных рефлексов до спастической нижней параплегии с верхним центральным парапарезом и псевдобульбарными расстройствами иногда с симптомами насильственного смеха и плача.

3. Поражение ствола мозга

От легких признаков двоения и дрожания предметов перед глазами, мелкоразмашистого монокулярного горизонтального нистагма при отведении глаз в сторону за молоточком врача до спонтанного ротаторного нистагма при взгляде прямо, выраженной дизартрии и поперхивании при еде, а в далеко зашедших случаях - до невозможности глотать и говорить.

4. Поражение мозжечка

От эпизодического головокружения, неровности почерка, одностороннего интенционного тремора в конце выполнения пальце-носовой пробы и малозаметной для окружающих шаткости при ходьбе до грубой статической и динамической атаксии с выраженной гиперметрией, делающих затруднительным или невозможным целенаправленные движения. Скандирование речи и грубый аксиальный тремор резко ограничивают речевое общение с окружающими и самостоятельный прием пищи. Триада Шарко (нистагм, скандирование, интенционное дрожание), впечатляющая первых исследователей РС, в настоящее время растворилась в разнообразной клинической картине заболевания, а дебют и прогрессирование мозжечкового синдрома всегда требуют проведения дифференциального диагноза с первичными церебеллярными атрофиями.

5. Поражение чувствительных путей и структур (спиноталамический тракт, лемниски, таламус, канатики и корешки нервов, мышечный и костно-связочный аппарат)

В раннем (10-15 лет) и молодом возрасте (до 32-35 лет) заболевание чаще всего (в 31, 9 – 52, 2%) начинается с нарушения чувствительности, хотя и “поздний РС” (после 40 лет) тоже начинается с ощущений “ватных” ног. Под чувствительными расстройствами понимается широкий диапазон проявлений от жалоб на онемение щеки, голени, пальцев ног или объективного снижения вибрационного чувства от лодыжек до реберных дуг, выявляемого с помощью камертона или паллиэстезиометра до пароксизмальной тригеминальной невралгии, проприоцептивной атаксии, хронической дизестезии конечностей, ночных крампи синдрома Экбойма и мышечно-скелетных болей. Известен чувствительный феномен Лермитта заключающийся в ощущении удара электрического тока в руках или спине при резких поворотах или форсированном сгибании головы.

6. Поражение спинного мозга

Поражение боковых и задних столбов в начале заболевания проявляется комплексом флексорных и экстензорных стопных и кистевых патологических рефлексов, феноменом “складного ножа” и неустойчивостью в позе Ромберга. В дальнейшем при дегенерации петли гамма-нейронов развивается сильная спастика мышц, спинальные автоматизмы, появляются постоянные клонусы стоп и коленных чашечек, сгибательные контрактуры в коленных суставах с приведением ног к животу. По мере захвата поперечника мозга усиливаются амиотрофии, а при вовлечении в процесс вегетативных волокон и центров появляются трофические расстройства в виде пролежней и декубитальных язв. Постоянным сопровождением спинального синдрома являются тазовые расстройства от легких императивных позывов к мочеиспусканию, запоров и задержек мочи до необходимости катетеризации мочевого пузыря и специальных приемов эвакуации кала. В финальных стадиях развивается недержание мочи и кала.

7. Нарушения высшей нервной деятельности

В связи с улучшением диагностики и лечения РС в последнее время увеличился процент легких больных, для которых значимыми являются умеренные интеллектуально-мнестические и психоэмоциональные нарушения.

Нейропсихологическое обследование позволяет выявлять неврозоподобные астенические и обссесивно-фобические синдромы, личностную тревожность, депрессию и эйфорическую деменцию. Развитие этих нарушений связывается как с преморбидными особенностями личности, социальными стрессами, так и с морфологическими причинами. Выраженность эйфории, например, зависит от степени внутренней гидроцефалии и количеством бляшек в базальных ганглиях.

Способности к формированию понятий, развитию абстрактного мышления и вербальной памяти зависят от общей площади сливных очагов и зон гиперинтенсивности перивентрикулярного пространства.

Важно адекватно реагировать на эти особенности больных РС и не назначать лишних психотропных медикаментов. Следует так же иметь в виду, что риск суицида среди РС в 7, 5 раз выше, чем в популяции в целом.

Интересным синдромом РС является повышенная утомляемость не связанная с мышечной слабостью и депрессивными настроениями. Эта постоянная усталость касается не только физической, но и интеллектуальной работы, сопровождается дисфориями и эмоциональной лабильностью. Именно из-за такой “немотивированной” усталости в первые годы заболевания 80% больных не могут выполнять привычную работу и семейные обязанности, что и является часто причиной депрессии, а не наоборот. Специальные исследования с помощью позитронно-эмиссионной томографии с использованием дезоксиглюкозы и ПМРС показали наличие участков поражения в гипокампе таких больных и 10-ти кратное превышение зон гипометаболизма глюкозы по сравнению с очагами на МРТ. Тотальное снижение энергетики древней коры мозга предшествовало последующему очаговому поражению белого вещества. Важно знать, что многие препараты, используемые для лечения РС усиливают эту усталость, вызывают депрессию и нарушение концентрации внимания.