Симптомы поражения пирамидных путей

От быстрого «демиелинизирующего» симптома Бабинского без снижения силы в ногах (характерная клинико-функциональная диссоциация) и утраты поверхностных брюшных и подошвенных рефлексов до спастической нижней параплегии с верхним центральным парапарезом и псевдобульбарными расстройствами иногда с симптомами насильственного смеха и плача.

Эти нарушения наиболее часто отмечаются при РС, видимо из-за более высокой вероятности очагового поражения длинных аксонов пирамидных клеток на разных уровнях. В зависимости от локализации очага могут наблюдаться гемипарезы и парапарезы, реже монопарезы. Верхние конечности, как правило, страдают реже, чем нижние или вовлекаются в процесс на более поздних этапах. По данным кафедры неврологии и нейрохирургии РГМУ г.Москвы (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997) только у 22% больных было отмечено существенное снижение силы в руках. Довольно характерно изменение степени пареза в течение дня: некоторые больные отмечают усиление слабости к вечеру, другие – с утра.

Снижение силы при поражении пирамидной системы у больных РС всегда сопровождается патологическими пирамидными симптомами, повышением сухожильных и надкостничных рефлексов и снижением кожных брюшных рефлексов. Последний симптом является тонким ранним проявлением заинтересованности пирамидного пути, особенно при асимметричном снижении, но, безусловно, не является специфичным для РС признаком. Более того, при оценке данного симптома высока вероятность ложноположительных феноменов из-за ожирения, послеоперационных рубцов, растяжения мышц живота после родов. У больных РС, как правило, выявляется не только повышение амплитуды сухожильных, периостальных рефлексов и их асимметрия, но и резкое расширение зон их вызывания, наличие клонусов, перекрестных рефлексов, реже – защитных. Типична диссоциация амплитуды сухожильных рефлексов по вертикали, т.е. более выраженное повышение рефлексов с нижней конечности, чем с верхней на той же стороне.

Центральные параличи при РС сопровождаются различными изменениями мышечного тонуса – спастикой, гипотонией или дистонией. Большую проблему для больных представляет повышение тонуса по спастическому типу. Этот симптом наблюдается, как правило, у больных с нижними парапарезами. С клинической точки зрения спастичность можно характеризовать как повышение мышечного тонуса при пассивных движениях (в классическом варианте больше в начале и в конце движения), ограничение активных движений из-за «скованности», непроизвольные рефлекторные мышечные спазмы как гиперреакция на внешние стимулы и непроизвольное разгибание ног при ходьбе. При таком определении спастичности до 80% больных имели этот симптом в той или иной степени выраженности (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997). Часто повышение тонуса преобладает над выраженностью пареза и является основной причиной затруднений при ходьбе.

При одновременном поражении проводников пирамидного и экстрапирамидного тракта может наблюдаться мышечная дистония. Своеобразным клиническим проявлением многоочагового демиелинизирующего процесса является сочетание признаков центрального паралича с гиперреакцией и клонусами, патологическими пирамидными знаками и одновременно выраженной гипотонией из-за поражения проводников глубокой чувствительности и/или мозжечка. Это сочетание является одним из примеров типичного для рассеянного склероза синдрома «клинической диссоциации» или «клинического расщепления» (Марков Д.А., Леонович А.Л., 1976). При длительном тяжелом течении заболевания типичным является развитие сгибательных контрактур и выраженной гипотонии мышц. При этом на фоне спастического тонуса снижаются сухожильные рефлексы. У таких больных также могут присоединяться проявления демиелинизирующей или вторичной полинейропатии.

Нарушения координации (поражение мозжечка)

От эпизодического головокружения, неровности почерка, одностороннего интенционного тремора в конце выполнения пальце-носовой пробы и малозаметной для окружающих шаткости при ходьбе до грубой статической и динамической атаксии с выраженной гиперметрией, делающих затрудненным или невозможным целенаправленные движения. Скандирование речи и грубый аксиальный тремор резко ограничивают речевое общение с окружающими и самостоятельный прием пищи. Триада Шарко (нистагм, скандирование, интенционное дрожание), впечатляющая первых исследователей РС, в настоящее время растворилась в разнообразной клинической картине заболевания, а дебют и прогрессирование мозжечкового синдрома всегда требуют проведения дифференциального диагноза с первичными церебеллярными атрофиями.

Нарушения черепных нервов (кроме II пары)

По данным анамнеза и неврологического осмотра симптомы поражения черепных нервов отмечаются у 58% больных РС (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997). Наиболее часто поражаются III, V, VI и VII пары черепных нервов. Очаги демиелинизации могут образовываться во внемозговых и во внутримозговых частях нервов, поэтому клинические проявления поражений могут быть центрального и периферического происхождения. При поражении лицевого нерва очаг демиелинизации чаще локализуется во «внутреннем» колене нерва, поэтому отмечаются классические симптомы периферического паралича лицевого нерва. У некоторых больных при поражении тройничного нерва могут выявляться односторонние нарушения чувствительности в области лица. Редкими симптомами являются тригеминальная невралгия, гемифасциальная боль и фасциальная миоклония. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут быть причиной псевдобульбарного симптомокомплекса. Довольно часто, особенно на ранних стадиях заболевания, больные предъявляют жалобы на головокружение. Очаги демиелинизации в области латеральной петли могут приводить к снижению слуха, практически всегда двустороннего характера, но этот клинический симптом встречается довольно редко. Как правило, субклинические повреждения проводников слухового пути можно выявить с помощью аудиометрии и костной звукопроводимости в опыте Швабаха.

Наиболее частым симптомом поражения ствола мозга являются глазодвигательные нарушения, которые могут сопровождаться жалобами на двоение. Характерным для РС является синдром межъядерной офтальмоплегии, связанный с очагами демиелинизации в системе заднего продольного пучка. Типичными проявлениями РС являются дискоординированные движения глазных яблок, их разностояние по вертикали или горизонтали (косоглазие), недоведение глазных яблок при взгляде в стороны и, особенно, кнутри при относительно не тяжелом состояниии больных. Иногда наблюдается легкий птоз. Несколько реже отмечаются классические признаки поражения глазодвигательного и отводящего нервов с одной из сторон, парез взора. Редко возникают изменения зрачковых реакций, связанные с вовлечением зрительного, а не глазодвигательного нерва. Диагностическое значение имеет как преходящий характер глазодвигательных симптомов, так и колебания их выраженности в течение суток. В случае необычных преходящих глазодвигательных симптомов при отсутствии других признаков многоочагового поражения мозга следует исключить миастению и атипичные аневризмы сосудов основания мозга. Редкими причинами поражения заднего продольного пучка могут быть интоксикации, системная красная волчанка, метастазы в ствол мозга и другие патологические процессы в ЦНС, не связанные с демиелинизацией.

В группу симптомов поражения черепных нервов многие авторы относят нистагм. Нет сомнений, что вертикальный нистагм, который у больных РС может выявляться при не тяжелом состоянии пациента, является типичным проявлением поражения верхних отделов ствола мозга. Причины и виды горизонтального нистагма при РС разнообразны. Для клинической оценки значимости выявленного нистагма целесообразно вначале исключить все другие причины, не связанные с поражением ствола мозга (травматического, токсического или физиологического происхождения).

Нарушения чувствительности (поражение спино-таламического тракта, лемнисков, таламуса, канатиков и корешков нервов, мышечного и костно-связочного аппарата)

В раннем (10-15 лет) и молодом возрасте (до 32-35 лет) заболевание чаще всего (в 31, 9-52, 2%) начинается с нарушения чувствительности, хотя и «поздний РС» (после 40 лет) тоже начинается с ощущения «ватных» ног. Под чувствительными расстройствами понимается широкий диапазон проявлений. Жалобы больного многолики: от онемения щеки, голени, пальцев ног или объективного снижения вибрационного чувства от лодыжек до реберных дуг, выявляемого с помощью камертона или паллиэстезиометра до пароксизмальной тригеминальной невралгии, проприоцептивной атаксии, хронической дизестезии конечностей, ночных крампи-синдромах Экбойма и мышечно-скелетных болей. Известен чувствительный феномен Лермитта, заключающийся в ощущении удара электрического тока в руках или спине при резких поворотах или форсированном сгибании головы.