Факторы риска и ассоциированные клинические состояния

Клиническая классификация ЛГ

Клиническая классификация ЛГ необходима для стандартизации диагностических подходов и лечебных мероприятий, проведения контролируемых исследований в однородных группах пациентов (таблица 1).

Таблица 1. Клиническая классификация легочной гипертензии (Венеция, 2003г.)

1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ):

1.1. Идиопатическая ЛГ (ИЛГ)

1.2. Семейная ЛАГ

1.3. Ассоциированная с:

1.3.1. коллагеновыми сосудистыми заболеваниями

1.3.2. врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты)

1.3.3. портальной гипертензией

1.3.4. ВИЧ-инфекцией

1.3.5. лекарственными и токсическими воздействиями

1.3.6. другими (поражения щитовидной железы, болезнь Гоше, болезнь накопления гликогена, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, гемоглобинопатии, миелопролиферативные болезни, спленэктомия)

1.4. Ассоциированная со значительным поражением вен или капилляров:

1.4.1. Легочная веноокклюзионная болзень

1.4.2. Легочный капиллярный гемангиоматоз

1.5. Персистирующая ЛАГ новорожденных

2. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца:

2. 1.поражение левого желудочка

2.2. поражения клапанов левого желудочка

3. ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и /или гипоксемией

3.1.хроническая обструктивная болезнь легких

3.2. интерстициальные заболевания легких

3.3. нарушения дыхания во время сна

3.4. альвеолярная гиповентиляция

3.5.высокогорная ЛГ

3.6.нарушения развития легких

4. ЛГ вследствие хронических тромботических или эмболических заболеваний:

4.1.тромбоэмболическая обструкция проксимальных ЛА

4.2. тромбоэмболическая обструкция дистального русла ЛА

4.3. нетромботические легочные эмболии (опухоли, паразитарные заболевания, инородные тела)

Смешанные формы

саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиоматоз, компрессия легочных сосудов (аденопатия, опухоли, фиброзирующий медиастинит)

Факторы риска и ассоциированные клинические состояния

Фактор риска (ФР) ЛГ- это любой экзогенный либо эндогенный фактор, состояние или заболевание, которое может играть предрасполагающую роль или способствовать развитию ЛГ. ФР могут быть фенотипические признаки (возраст, пол), лекарственные препараты, химические вещества, инфекционные агенты и т.д. Термин «ассоциированные состояния» используется для обозначения таких клинических состояний, наличие которых связано со статически достоверным увеличением вероятности развития ЛГ.

Абсолютный риск развития ЛГ при наличии известных ФР достаточно низкий, поэтому индивидуальная чувствительность или генетическая предрасположенность по видимому играет приоритетную роль. Все ФР и ассоциированные состояния можно классифицировать в соответствии со степенью ассоциации с ЛГ и наличия установленной причинной связи (таблица 2).

Различают определенные ФР ЛГ и ассоциированные состояния, что означает наличие взаимосвязей, подтвержденных несколькими независимыми наблюдениями, включая контролируемые исследования и доказанные эпидемии; вероятные, о которых свидетельствует ряд не противоречащих друг другу наблюдений, в том числе серии случаев, однако им не приписывается роль установленной причины; возможные, когда причинно-следственная связь предполагается на основании серии клинических наблюдений, регистров, мнении экспертов; маловероятные, с наличием которых связывались случаи ЛГ, но в контролируемых исследованиях причинно-следственная связь не была доказана.

Таблица 2.