Недостаточность кровообращения

Профессор А.С.Сенаторова

(лекция)

Недостаточность кровообращения - понятие синдромное. Оно включает в себя состояние миокарда предсердий, желудочков, сосудов, динамичность и эффективность взаимоотношений регулирующих систем, уровень функционирования всех органов, их зрелость и др. В последние годы получены ценные сведения об общих механизмах адаптации ребенка при недостаточности кровообращения (НК), раскрыты механизмы нарушения сократительной способности миокарда, уточнены изменения на уровне клеток, органелл и молекул.

Терминология. Недостаточность кровообращения - это совокупность гемодинамических нарушений, ведущих к нарушению кровоснабжения органов и тканей, а также к патологическому перераспределению объема крови в сердечно-сосудистом русле. Недостаточность кровообращения сопровождается характерными изменениями центральной и периферической гемодинамики, нейроэндокринного и иммунного гомеостаза. Следует разграничивать понятия " сердечная недостаточность" и " недостаточность кровообращения".

Сердечная недостаточность - это клинический синдром, развивающийся при нарушении систолической, диастолической или систоло-диастолической функций сердца. Традиционно сердечную недостаточность определяют как невозможность сердца перевести венозный возврат в адекватный сердечный выброс. Недостаточность же кровообращения объединяет нарушения сократительной способности миокарда, функциональную или органическую недостаточность сосудов, несостоятельность нейрогуморальных регулирующих механизмов. В каждом случае развитие недостаточности кровообращения может быть обусловлено состоянием всех факторов, так и преимущественным влиянием одного из них.

Классификация. В настоящее время в основу классификации нарушения кровообращения положены положения, разработанные Н.Д.Стражеско, В.Х.Василенко и Г.Ф.Лангом в 1935 г. В 1987 г. Н.А.Белоконь с учетом особенностей детского возраста предожила классификацию недостаточности кровообращения, основанную на данных литературы, классификациях вышеуказанных авторов и Н.М.Мухарлямова (1978).

Классификация недостаточности кровообращения

Прежде всего следует различать сердечную и сосудистую недостаточность. Причиннные факторы при этих двух формах нарушения кровообращения существенно разнятся, следовательно, различается лечебная тактика. Этиологические факторы сердечной недостаточности в основном нарушают сократительную способность миокарда, а при сосудистой они повреждают регуляторные механизмы и проходимость сосудов.

По течению НК может быть острой или хронической. Поскольку трудно определить сроки развития, в понятие " острой" и " хронической" НК следует вкладывать чисто клинический смысл. Если сердечная недостаточность сопрождается сосудистой, то последняя может быть изолированной или вызываться сердечной декомпенсацией. Каждый вариант сосудистой недостаточности (обморок, коллапс, шок) имеет свои клинические и гемодинамические характеристики. К острой сосудистой недостаточности можно отнести синдром острой и хронической коронарной недостаточности у детей раннего возраста с нейротоксикозом (гипермотильный токсикоз).

В основе сердечной недостаточности (СН) лежит снижение сократительной функции миокарда, обуслолвленной кардиальными и экстракардиальными причинами. Различают левосердечный тип СН, правосердечный и сочетанный. Левосердечный тип характеризуется транзиторнои или постоянной гиперволемией малого круга кровообращения, обусловленной насосной недостаточностью левых отделов сердца. Правосердечный тип характеризуется транзиторной или постоянной гиперволемией большого круга кровообращения, обусловленной насосной недостаточностью правых камер сердца. Сочетанный характеризуется сочетанием критериев, присущих левосердечному и правосердечному типам сердечной недостаточности. Острая сердечная недостаточность может протекать в виде отека легких, кардиогенного шока, острого легочного сердца. Хроническая сердечная недостаточность может быть обусловлена преимущественно систолической дисфункцией (нарушение сократительной способности миокарда) или диастолической (нарушение наполнения желудочков), определяемых с помощью ультразвукового исследования сердца

В 1997 г. разработана и предложена Украинским научным обществом кардиологов классификация хронической сердечной недостаточности, утвержденной на VI Национальном конгрессе кардиологов Украины в 2000 г.

Классификация хронической сердечной недостаточности

Украинского научного общества кардиологов (1997 г.)

Стадии

IA (доклиническая). Одышка и сердцебиение при физической нагрузке

отсутствует, однако при инструментальном исследовании у больного выявляется хотя бы один из следующих признаков дисфункции сердечной мышцы:

• фракция выброса ЛЖ менее 50%;

• увеличение размера (индекс объема);

• конечно-диастолическое давление в ЛЖ или легочно-капиллярное давление более 12 мм рт.ст.;

• конечно-диастолическое давление в ЛЖ 7 мм рт.ст

IБ Одышка сочетается с наличием инструментальных признаков дисфункции сердца.

IIA Одышка, при физической нагрузке, эпизоды ортопноэ сочетаются с клиническими и рентгенологическими признаками застойных явлений в малом круге кровообращения (при изолированной патологии правых отделов сердца -застойные явления в большом круге).

IIБ Одышка возникает при минимальной физической нагрузке, ортопноэ сочетается с выраженными застойными явлениями в малом и большом круге кровообращения.

III Резко выраженные нарушения гемодинамики сочетаются со стойкими необратимыми структурно-функциональными изменениями внутренних органов (кардиальный цирроз печени, асцит, нарушение азотовыделительной функции почек) и общим истощением.

Варианты хронической сердечной недостаточности.

Систолический - нарушение гемодинамики обусловлено главным образом недостаточностью систолической функции желудочка(ов) (характерен для воспалительных поражений миокарда, дилатационной кардиомиопатии, постинфарктного кардиослероза с дилатацией ЛЖ, декомпенсированных клапанных регургитаций).

Основным критерием является величина выброса ЛЖ менее 50%.

Дополнительные критерии;

• Нормализованный показательVcf менее 0, 9 с^-1

• Снижение максимальной скорости систолического изгнания (СИ макс.) менее 4 с^-1

Диастолический - нарушение гемодинамики обусловлено главным образом нарушением диастолического наполнения желудочка(ов) (характерен для гипертрофической кардиомиопатии, рестриктивных поражений сердца, констриктивного перикардита, гипертензивного сердца, клинически компенсированного аортального стеноза)

Основные критерии:

• Отек легких, сердечная астма или наличие рентгенологических признаков застойных явлений в малом круге кровообращения при
наличие фракции выброса ЛЖ более 50%

• Уменьшение размера (индекса объема) полости желудочка (ов)

Дополнительные критерии:

• Величина отношения переднезаднего размера левого предсердия к
конечно-диастолическому размеру ЛЖ более 0, 7

• Снижение скорости раннего диастолического наполнения (Е/А менее 1)

• Снижение фракции наполнения фазы быстрого наполнения менее 50%

Смешанный - характеризуется сочетанием критериев, присущих систолическому и диастолическому вариантам сердечной недостаточности.

Однако у детей раннего возраста бывает сложно выделить клинические стадии и степень тяжести сердечной недостаточности ввиду быстрой динамики развития патологического процесса, лабильности клинических симптомов СН, часто связанных с экстракардиальными причинами (одышка, тахикардия может усиливаться при плаче ребенка, кормлении, дизрегуляторными влияниями со стороны центральной нервной системы; увеличение печени может быть обусловлено не только гемодинамическими факторами, но выявляться при анемии, рахите, гипотрофии). На практике возможно пользоваться клиническими критериями сердечной недостаточности у детей раннего возраста, предложенной Н.А.Белоконь (1984)

Признаки и стадии сердечной недостаточности

В основу степени тяжести сердечной недостаточности должны быть положены объективные данные ультразвуковой диагностики сердца, показатели центральной и периферической гемодинамики, внутрисердечной кинетики, свидетельствующие о нарушении сократительной способности миокарда. Классификация недостаточности кровообращения по степени тяжести, в основу которой положены интегральный показатель сократительной способности миокарда левого желудочка - фракция выброса и снижение толерантности к физической нагрузке, предложена Cohn J.N. (1995).

Классификация НК по степени выраженности CohnJ.N. (1995)

*Этот показатель неинформативен при сопутствующих заболеваниях легких, анемии, патологии мышц (в том числе резкой детренированности)

Доклиническую стадию СН можно выявить лишь инструментальными методами (эхокардиография, допплерэхокардиография) и с применением дозированных физических нагрузок.

Этиология. Выделяют 3 группы этиологических факторов недостаточности кровообращения: действующие на сократительную функцию сердечной мышцы, состояние сосудов и на центры различных уровней, регулирующих кровообращение. Недостаточность кровообращения может быть обусловлена кардиальными и экстракардиальными причинами.

При систолической форме СН уменьшение сердечного выброса обусловлено снижением сократительной функции миокарда, что связано с поражением миокарда (миокардит, фиброэластоз эндокарда, миокардиодистрофия, дилатационная кардиомиопатия).

К нарушению диастолической функции миокарда может приводить констриктивный перикардит, обструктивная кардиомиопатия, опухоли, пароксизмальная тахикардия.

К нарушению сократительной способности миокарда приводит перегрузка сердца давлением (стеноз аорты, клапанов легочной артерии, аортериальная гипертензия) или объемом (недостаточность митрального,

аортального и трикуспидального клапанов сердца, врожденные пороки сердца со сбросом крови слева направо).

Экстракардиальными причинами НК могут быть различные заболевания легких, печени, почек, органов кроветворения, дизэлектролитные расстройства, тиреотоксикоз, хронические заболевания печени, интоксикации, инфекционные заболевания, нарушения регуляции кровообращения на фоне повышения внутричерепного давления, выраженной наследственной ваготонии, травмы головного мозга и пр.

В последние годы выделяют лекарственные средства, способные провоцировать (усугублять сердечную недостаточность) (Giles J.D., Sander G.E., 1993): нестероидные противоспалительные препараты, кортикостероиды, вазодилататоры непрямого действия, антагонисты кальция, антиаритмические средства IА, IС класса, симпатомиметики, антибиотики и др.).

Нарушения ритма и проводимости сердца (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, полная предсердно-желудочковая блокада, хроническая непароксизмальная тахикардия) имеют прямое отношение к развитию нарушения кровообращения, особенно у детей раннего возраста. При длительно существующей дизритмии развивается аритмогенная кардиомиопатия, сопровождающаяся сердечной недостаточностью.

Особенно сложным является процесс установления причин сердечной недостаточности у новорожденных. К кардиальным причинам СН относят: врожденные пороки сердца, кардиты, дизритмии; к экстракардиаальным - нарушение процесса перестройки внутриутробного кровообращения на внеутробное, инфекции, интоксикации, тяжелая анемия, тиреотоксикоз, синдром дыхательных расстройств, пневмония, асфиксия. НК в периоде новорожденности чаще всего развивается при таких врожденных пороках сердца как транспозиция магистральных сосудов, критический стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии, атрезия трикуспидального клапана, тетрада Фалло, аномальный дренаж легочных вен, аномалия Эбштейна, большой дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородки,

атриовентрикулярная коммуникация, тяжелая коарктация аорты, большой открытый артериальный проток, тяжелый стеноз аорты, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, фиброэластоз эндокарда.

Все факторы, требующие перестройки гемодинамики вызывают сердечно-сосудистую недостаточность: объемные перегрузки сердца вследствие фетальной, фетоплацентарной трансфузии, ятрогенное чрезмерное введение жидкости, острые нарушения мозгового кровообращения, пневмопатии, синдром персестирующего фетального кровообращения у новорожденных, перманентная, пароксизмальная и хроническая сосудистая недостаточность при вегетативной дисфункции.

Патогенез. Кровообращение выполняет специфическую функцию, осуществляя доставку кислорода в ткани организма и перенося продукты обмена. Однако это возможно лишь в том случае, если не нарушены следующие его компоненты:

1) соответствующий объем циркулирующей крови при достаточном насыщении гемоглобина кислородом;

2) нормальная нагнетательная функция сердца, обеспечивающая объем кровотока, который соответствует потребностям организма как в покое, так и в стрессовом состоянии;

3) артериальная и венозная сосудистая сеть, способная увеличиваться в объеме и сокращаться, что позволяет регулировать приток крови к различным органам в зависимости от постоянно меняющихся потребностей.

Любое нарушение хотя бы одного из указанных компонентов кровобращения сопровождается неадекватной перфузией и недостаточным поступлением кислорода в ткани, что ведет к развитию критических состояний (обморок, коллапс, шок, острая сердечная недостаточность).

Обморок - это кратковременная потеря сознания, обусловленная острым нарушением мозгового кровообращения, возникшим вследствие психического или рефлекторного воздействия на регуляцию кровообращения.

Коллапс - остро развивающаяся сосудистая недостаточность с нарушением сосудистого тонуса и уменьшением массы циркулирующей крови. Проявляется резким снижением артериального и венозного давления, признаками гипоксии головного мозга и угнетением жизненно важных функций организма. Выделяют несколько форм коллапса: инфекционный, токсический, гипоксический, ортостатический, а также в зависимости от клинических особенностей выделяют симпатикотонический, ваготонический и паралитический коллапс.

Симпатикотонический коллапс наблюдается при кровопотере, нейротоксикозе, дегидратации, пневмони. Максимальное артериальное давление повышено, выражена тахикардия.

Ваготонический коллапс наблюдается при обморочных состояниях, испуге, анафилактическом шоке, гипокликемической коме и недостаточности коры надпочечников. Резкое падение АД в результате активного расширения артериол ведет к ишемии мозга. Значительно возрастает разница между максимальным и минимальным АД при снижении минимального. Отмечается брадикардия.

Паралитический коллапс является следствием истощения механизмов регулирующих кровообращения, возникает при ряде патологических состояний (тяжелая дегидратация, нейротоксикоз, диабетическая кома и др.).

Многие патофизиологические механизмы шоковых состояний сходны, однако имеются и различия. При гиповолемическом шоке, возникающем в результате потери крови, плазмы или жидкости в связи с резким уменьшением объема циркулирующей крови венозный возврат к правой половине сердца снижен, в связи с чем снижается конечно-диастолическое давление и, согласно закону Старлинга, уменьшается ударный (УО), а соответствено и минутный объем крови (МОК). Артериальное давление (АД) вначале снижается, что

стимулирует рефлекторные реакции, ответственные за поддержание МОК и АД: стимулируются барорецепторы, вследствие чего возрастает частота сердечных сокращений, повышается тонус симпатической нервной системы -высвобождаются адреналин, норадреналин. При стимуляции юкстагломерулярных клеток почек образуется ренин, способствующий образованию ангиотензина П, который подобно норадреналину является сильным вазоконстриктором. В результате сужения сосудов происходит перераспределение кровотока: усиливается приток крови к сердцу и тканям мозга, снижается приток к коже, органам желудочно-кишечного тракта, печени, почкам. Сужение сосудов сопровождается уменьшением перфузии тканей. В кровеносное русло выделяются гистамины, кинины, простагландины. Гистамины и кинины обладают сосудорасширяющими свойствами, повышают проницаемость капиллярных стенок; простагландины имеют широкий спектр фармакологического действия на сердечно-сосудистую систему, включая сужение и расширение сосудов, прямое действие на проводящую систему сердца, миокард. Влияние, которое способно оказать на микроциркуляторном уровне одновременное поступление в кровь указанных выше гуморальных факторов предсказать невозможно. Конечная реакция у конкретного больного, вероятно, зависит от количества и активности каждого агента в крови и тканях. В результате ухудшенная перфузия тканей и транспорта кислорода приводят к анаэробному обмену с развитием метаболического ацидоза, синдрому полиорганной недостаточности. Одним из проявлений шока является угнетение сократительной способности миокарда даже при отсутствии его первичного поражения.

В развитии гемодинамических изменений, обусловленных токсико- инфекционным шоком, в ранней стадии происходит снижение системного сосудистого сопротивления (вследствие вазодилатации), уменьшение венозного возврата и центрального венозного давления (ЦВД) за счет депонирования венозной крови. Сочетание вазодилатации и повышение проницаемости капилляров приводят к уменьшению внутрисосудистого объема и венозного

оттока к сердцу. Происходит компенсаторное повышение частоты сердечных сокращений и ударного объема, следовательно, возрастает минутный объем кровотока. При сохраняющейся гипотензии в поздней стадии токсико-инфекционного шока начинают действовать рефлекторные механизмы, аналогичные обсуждавшимся при гиповолемическом шоке. Ухудшается периферическое кровообращение, микроциркуляция, тканевой метаболизм. В условиях тяжелого метаболического ацидоза ухудшается коронарное кровообращение, затрудняется использование сердцем кислорода, нарушается электролитный и энергетический обмен в миоцитах. Вследствие угнетения сократительной способности миокарда, уменьшения возврата и высокого сопротивления сосудов снижается МОК. Наиболее опасным проявлением левожелудочковой недостаточности является отек легких.

При кардиогенном шоке ведущим является поражение сердца, причинным фактором уменьшения МОК является недостаточность нагнетательной функции сердца.

Хроническая сердечная недостаточность является следствием нарушения функции основного сократительного элемента - миофибрилл. Первичными адаптационными механизмами при СН является закон Франка-Старлинга, нейрогормональная активация и гипертрофия миокарда. Значение и степень участия каждого из выделенных копменсаторно-приспособительных механизмов при различных причинах СН неодинаковы. Так, при поражении миокарда основным механизмом, который обеспечивает на ранних этапах адекватный сердечный выброс является активация симпато-адреналовой системы; при объемной перегрузке - механизм Франка-Старлинга и нейрогуморальная активация; при перегрузке давлением - гипертрофия миокарда.

Наиболее частой причиной СН являются биохимические изменения миокарда, приводящие к нарушению сократительной активности миокарда (миокардиальная недостаточность). Однако, развитие СН возможно и без миокардиальной недостаточности, примером чему является СН при

констриктивном перикардите, рестриктивной кардиомиопатии и некоторых других процессах, где застой возникает примущественно в результате " механического" нарушения деятельности сердца.

Условно в развитии СН можно выделить три этапа: поврежджение миокарда, включение компенсаторных механизмов и возникновение клинических проявлений СН из-за недостаточности компенсации или ее нарушений.

К настоящему времени выполнено огромное количество исследований, преимущественно экспериментальных, посвященных сущности биохимических изменений миокарда, приводящих к нарушению его сократительной активности. Результаты этих исследований свидетельствуют, что решающее значение в ухудшении насосной функции сердца принадлежит нарушениям утилизации энергии, обусловленным изменениями основных сократительных белков, проявляющихся как уменьшением количества миофибриллярных белков, в том числе белков актомиозинового комплекса (Алмазов В.А. с соавт., 1987), так и изменениями физико-химической структуры миозина, приводящими к снижению его АТФ-азной активности. Изменения структуры миозина связаны с экспрессией при СН определенных генов, кодирующих синтез тяжелых цепей миозина в эмбриональном периоде (Komuro I., Yazaki Y., 1994). Одновременно нарушаются и процессы накопления энергии (ресинтеза макроэргических соединений) из-за дистрофических изменений в митохондриях. При этом преимущественно уменьшается синтез АТФ, обеспечивающий функционирование ионных каналов клеточных мембран и эндоплазматического ретикулума (Lenfant С., 1994). В этих условиях изменяется четко синхронизированное в интактном миокарде движение ионов через клеточные мембраны. Уменьшение способности эндоплазматического ретикулума утилизировать кальций из цитоплазмы кардиомиоцитов приводит к повышению его концентрации во время диастолы и тем самым препятствует диастолическому расслаблению миокарда. Нарушение диастолического расслабления является одним из самых ранних изменений, регистрируемых еще

до наступления клинических проявлений СН. Систолическая дисфункция миокарда (ухудшение сократимости) развивается в более поздние сроки.

Ухудшение взаимодействия актина и миозина приводит к перерастяжению саркомеров и увеличению размеров камер сердца. Эти изменения, в свою очередь, по закону Франка-Старлинга усиливают сократимость миокарда и способствуют развитию гипертрофии даже при отсутствии повышенного сопротивления движению крови из полости в период систолы. Развитие гипертрофии миокарда является, безусловно, вторым компенсаторным механизмом миокардиальной недостаточности, поскольку это приводит к нормализации давления в полости желудочка на единицу массы миокарда. Однако гипертрофия миокарда не может рассматриваться как идеальный фактор компенсации. Рано или поздно возникают дистрофические и некробиотические изменения кардиомиоцитов, прогрессирует фиброз миокарда. Развитие фиброза неблагоприятно сказывается на насосной функции сердца не только потому, что фиброзная ткань замещает сократительные элементы, но кроме того, фиброз препятствует адекватному диастолическому расслаблению миокарда.

Ведущая роль в нейрогуморальных процессах при СН играет активация симпатоадреналовой системы и повышение уровня предсердного натрийуретического пептида. Гиперреактивность симпатической системы сопровождается повышением норадреналина в крови, вазоконстрикцией, тахикардией, задержкой натрия и воды в организме. Стимуляция юкстагломерулярного аппарата в результате повышения симпатоадреналовой системы, раздражение барорецепторов левого предсердия в связи с повышением в нем давления, барорецепторов афферентных артериол клубочков, обусловленное снижением перфузионного давления почек, и другие факторы повышают секрецию ренина при СН. В плазме крови ренин взаимодействует с ангиотензиногеном, переводя его в ангиотензин I. Последний под действием ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в легких и других органах переходит в ангиотензин II – мощный вазоконстриктор, который стимулирует секрецию альдостерона в клубочковой зоне коры надпочечников. Стимулируется выработка антидиуретического гормона и эндотелина. Возникает тахикардия, в организме задерживается натрий и вода, увеличивается экскреция калия. Высокий уровень альдостерона поддерживается застойной печенью. Предсердный натрийуретический пептид секретируется сердцем. Основным стимулом для его образования является повышенное напряжение стенок камер сердца в результате их повышенного кровенаполнения.

При истощении первичных звеньев компенсации наблюдается снижение сердечного выброса, застойные явления и нарушение периферического кровообращения. Низкий левожелудочковый выброс крови сопровождается повышением конечно-диастолического давления в левом желудочке, давления в левом предсердии, венозным застоем в легких, повышением давления в малом круге кровообращения, перемещением жидкости из кровеносного русла в интерстициальное пространство и просвет альвеол. Это приводит к гипоксии и ацидозу, которые способствуют пульмональной вазоконстрикции, дальнейшему повышению давления в малом круге кровообращения. Одной из тяжелых причин повышения давления в капиллярах легких является рефлекс Китаева. Длительный спазм капилляров вследствие этого на первых этапах запретного рефлекса и венозный застой обусловливают разрастание соединительной ткани и развитие необратимой склеротической формы легочной гипертензии.

Снижение сердечного выброса в результате истощения первичных звеньев компенсации включает вторичный механизм (повышение вазомоторного тонуса и увеличение объема циркулирующей крови), направленные на обеспечение нормального уровня артериального давления и адекватное кровоснабжение жизненно важных органов. Перераспределение органного кровоснабжения сопровождается уменьшением его в сосудах почек. Задержка натрия и воды в организме при СН переходит из адаптационного механизма, направленного на увеличение сердечного выброса, на свою

противоположность. Так, гиперволемия приводит к повышению степени перегрузки сердца, усиливая тяжесть СН. Задержка натрия и воды на фоне тканевой гипоксии приводит к отекам. Гиперволемия и повышение тонуса периферических сосудов сопровождается нарушением реологических свойств крови, микроциркуляции, ведет к развитию ишемии органов и тканей, повышению периферического сопротивления, которые увеличивают перегрузку сердца.

Клиника и диагностика. Одной из причин НК является острая сосудистая недостаточность. Клинически она может проявляться обмороком, коллапсом, шоком..

При обмороке неожиданно возникает общая слабость, " потемнение в глазах", звон в ушах, зевота, ощущение дурноты и позывы на рвоту. Потеря сознания может длиться секунды, минуты. В этот период зрачки расширены, корнеальные и зрачковые рефлексы снижены. Иногда останавливается дыхание, бывают тонико-клонические судороги. Артериальное давление резко падает. Развитие коллапса обусловлено пассивным расширением капилляров. Пульс нитевидный, тахикардия; максимальное и минимальное АД значительно снижены.

Клиническая картина коллапса различных форм (симпатикотонический, ваготонический, паралитический) практически однотипна. Обычно внезапно ухудшается общее состояние, сознание сохранено, но ребенок безучастен, кожа бледная, кончик носа, пальцы, губы цианотичны. Кожа холодная, дыхание поверхностное, учащенное. Пульс определяется с трудом. Значительно падает АД. Тоны сердца приглушены. Нередко аритмия (экстрасистолия). У маленьких детей могут быть судороги, потеря сознания.

Кардиогенный шок развивается в результате выраженного снижения насосной функции сердца и характеризуется тяжелыми нарушениями деятельности ЦНС, кровообращения, дыхания и обмена веществ. Нарушение кровообращения включает следующие признаки: нарушение периферической гемодинамики в системе микроциркуляции, уменьшение мочеобразования

(олигурия, анурия), артериальная гипотензия, изменение психического статуса (заторможенность, кома). Лицо и конечности холодные, влажные, бледные. Пульс слабого наполнения или не определяется. Пульсовое давление снижается.

Наиболее надежным дифференциально-диагностическим критерием острой сердечной и острой сосудистой недостаточности служит исследование центрального венозного давления (ЦВД). Снижение его свидетельствует об уменьшении объема притекающей к сердцу крови, то есть сосудистой недостаточности, а повышение - о застое крови, то есть сердечной недостаточности.

Дифференциально-диагностические признаки

острой сердечной и острой сосудистой

недостаточности

Острая сердечная недостаточность развивается по левожелудочковому типу (отек легких) либо по правожелудочковому с резким набуханием шейных вен, увеличением печени. Реже у детей встречается тотальная острая сердечная недостаточность. Особенностями СН у новорожденных и детей раннего возраста является быстрое ее развитие и прогрессирование, что связано с несовершенством приспособительных механизмов регуляции кровообращения. Клиническими симптомами СН у новорожденных и детей раннего возраста является тахикардия, тахипноэ, кардиомегалия, гепатомегалия, похолодание конечностей, цианоз, нарушение питания, хрипы в легких, бледность, периферические отеки, слабый пульс, ритм галопа при аускультации сердца, повышение потоотделения, недостаточноная прибавка массы тела, быстрая утомляемость при кормлении, нарушение общего состояния (беспокойство, сменяющееся гиподинамией). Основное заболевание, которое привело к СН, обуславливает особенности клиники.

Следует уделять внимание появлению и характеру цианоза, при этом цианоз центрального и кардиального генеза следует отличать от заболевания легких, крови и пр. Дифференциально-диагностические критерии центрального цианоза и кардиального следующие:

• РаО₂ < 100 мм Hg при дыхании 100% кислородом в течение 10 минут, гипероксидный тест негативный при кардиальном генезе цианоза, позитивный при респираторном генезе цианоза.

• Цианоз часто нарастает при плаче ребенка.

• Гипервентиляционный тест (ЧД 70-80 и более на протяжении 5-10
минут), цианоз не уменьшается при ВПС с внутрисердечным шунтом,
цианоз уменьшается или исчезает при персистирующем фетальном
кровообращении.

Клиническое течение СН при ВПС имеет некоторые особенности. СН при стенозе устьев аорты и легочной артерии, предсердно-желудочковых отерстий и просвета сосудов (надклапанные стенозы, коарктация) проявляется одышкой, повышением внутрисердечного систолического и диастолического давления, нарушением коронарного кровообращения, снижением сердечного выброса вследствие уменьшения полостей желудочков за счет гипертрофии миокарда. Интеркурентные заболевания часто являются причиной развития эндокардита и нарушения мозгового кровообращения.

При пороках сердца, сопровождающихся сбросом крови справа налево (болезнь Фалло, транспозиция сосудов и др.) НК проявляется одышкой, цианозом, одышечно-цианотическими приступами с потерей сознания. Выраженная гипоксемия сопровождается полицитемией, сгущением крови и предрасположенностью к тромбозам артериальных сосудов. При усилении коллатерального бронхиального кровотока может развиться бронхит.

При врожденной или приобретенной полной предсердно-желудочковой блокаде, выраженной брадиаритмии, синдроме удлиненного интервала QT, синдроме слабости синусового узла, могут развиться приступы Морганьи-Адамса-Стокса, выражающиеся в слабости, головокружении, потере сознания с судорогами или без них.

Хроническая сердечная недостаточность у детей проявляется по-разному. При удовлетворительном состоянии физиологических приспособительных механизмов, которые сохраняют достаточное питание органов и тканей, дети внешне не отличаются от здоровых. Мы наблюдали больных с дилатационной кардиомиопатией, врожденными пороками сердца, постоянной тахисистолической формой мерцательной аритмии, которые имея

кардиомегалию, критические уровни фракции выброса активно занимались спортом, имели хорошее физическое развитие. В других случаях дети с хронической СН (соблюдающие диету, ведущие малоподвижный образ жизни, принимающие лекарства) имели пониженный аппетит, снижение массы тела, постоянно прислушивались и гиперболезировали субъективые ощущения, требовали к себе повышенного внимания со стороны медицинского персонала и близких, при этом имея минимальные отклонения в деятельности сердца.

В диагностике стадий и форм хронической СН играют роль прежде всего тщательно собранный анамнез, объективное и инструментальное исследование. Так, дети редко жалуются на одышку, но при подробном расспросе родителей выясняется, что детям трудно участвовать в подвижных играх, подниматься по лестнице, нередко изменения в легких и кашель неправильно трактуются как " частые простуды". У детей раннего возраста проявлением хронической СН может быть анорексия, рвота, боль в животе.

К характерным симптомам хронической СН относятся одышка, кардиомегалия (иногда случайно выявляется при рентгенологическом исследовании), увеличение печени, отеки, цианоз, нарушения периферического кровообращения (ячеистый сосудистый рисунок, похолодание конечностей, снижение перфузии ногтевых лож).

В окончательной диагностике стадий и форм сердечной недостаточности, необходимых для дальнейшей тактики ведения больного и выбора лечения, чрезвычайно важную роль играют инструментальные и лабораторные данные.

Обследование детей с малейшими признаками НК должно проводиться только в условиях специализированного кардиологического отделения. Для применения верной тактики следует прежде всего установить правильный диагноз, определить топику порока, выявить преобладание систолической или диастолической дисфункции.

Важными методами диагностики являются: рентгенография (выявление венозной гипертензии, отека легких, кардиомегалии), ЭКГ (гипертрофия и перегрузка отделов сердца, нарушения ритма и проводимости),

фонокардиография (оценка сердечных тонов и дополнительных феноменов), эхо- и допплерэхокардиография (уточнение характера врожденного порока сердца, варианта кардиомиопатии, оценка насосной и контрактильной функции сердца, клапанной регургитации, градиента давления при стенозах, анализ трансмитрального и транстрикуспидального кровотока для оценки диастолической функции сердца, проведение гемодинамического контроля за лечением СН); исследование кислотно-щелочного состояния, ангиография, радиоизотопная сцинтиграфия, компьютерная и магнитно-резонансная томография (особенно важна в диагностике аритмогенной дисплазии правого желудочка).

В последние годы выделяют особый вид хронической СН -" рефрактерная сердечная недостаточность" (РСН). РСН - состояние декомпенсации, не купируемое комплексной кардиальной терапией в максимальных дозах в результате истощения резервных возможностей организма. В.И.Сербин выделяет следующие причины РСН у детей: 1) недостаточное воздействие на этиологический фактор (миокардит, ревматизм); 2) истощение компенсаторных и резервных возможностей организма; 3) механическое препятствие (легочная гипертензия, стенозы, тампонада, опухоли); 4) осложнение основного заболевания (тромбоэмболия, аритмии и др.); 5) применение лекарственных препаратов в неадекватной дозе. К этому следует добавить также порой некомпетентность врача в оценке показателей гемодинамики, выделении ведущих патофизиологических механизмов НК. Абсолютная РСН связана с тяжелым, инкурабельным состоянием собственно сердца.

Лечение. Перед началом терапии необходимо: 1) уточнить вид НК (сердечная, сосудистая, сердечно-сосудистая недостаточность); 2) выявить и устранить (по возможности) причину, приведшую к НК (психоэмоциональный фактор, воспалительные заболевания сердца, экстракардиальные причины, ВПС, требующие неотложной коррекции хирургическим методом, аритмии и т.д.); 3) оценить степень тяжести сердечной недостаточности по объективным

критериям (систолическая или/и диастолическая дисфункции, перегрузка сердца давлением или объемом, нарушение кровоснабжения органов - мозг, печень, почки, рефрактерная сердечная недостаточность); 4) выявить сопутствующие заболевания; 5) ограничить использование потенциально опасных средств, усугубляющих течение СН (антиаритмические средства, обладающие кардиодепрессивным эффектом, антагонисты кальция, нестероидные противовоспалительные препараты, кортикостероиды, антигистаминные средства).

Обморок. Обеспечить свободное дыхание (расстегнуть воротник, ослабить пояс и стягивающую одежду), достаточный приток свежего воздуха, уложить и слегка опустить головной конец кровати, опрыскать лицо холодной водой, похлопать по щекам, дать вдохнуть пары нашатырного спирта, уксуса Тело растирают и обкладывают грелками. По показаниям вводят 10% кофеин- бензонат натрия 0, 1мл/год жизни, раствор кордиамина 0, 1мл/год жизни. При отсутствии эффекта производят ИВЛ, не прямой массаж сердца. При выраженой артериальной гипотензии ввести 1% раствор мезатона 0, 1мл/год жизни внутривенно струйно.

Коллапс ортостатический и эмоциональный лечения не требует, достаточно устранить его причину. Можно использовать седативные средства и транквилизаторы. При инфекционном коллапсе центральным моментом в лечении следует считать быстрое восстановление объема циркулирующей крови (введение реополиглюкина, изотонического раствора хлорида натрия в среднем из расчета 20 мл/кг в течение суток). Ввводят 0, 1% раствор адреналина подкожно по 0, 2-1 мл в зависимости от возраста или 0, 2-0, 5 мл 5% раствора эфедрина. Показаны глюкокортикоиды (преднизолон по 1-2 мг/кг внутривенно или внутримышечно).

В зависимости от этиологических и патогенетических механизмов острой сердечной недостаточности, различных ее вариантов, фармакотерапия должна существенно отличаться. Используются 3 группы лекарственных средств с патогенетической направленностью терапевтического действия.

К первой группе относятся препараты, повышающие сократительную функцию миокарда: сердечные гликозиды, В-адреномиметики, глюкагон.

В терапии критических состояний чаще всего используются быстродействующие сердечные гликозиды (строфантин, дигоксин, коргликон).Опыт использования сердечных гликозидов свидетельствует, что при левожелудочковой сердечной недостаточности положительный инотропный эффект больше выражен у строфантина, чем у дигиталисных гликозидов. При правожелудочковой и тотальной - наоборот, отрицательный хронотропный эффект сильнее выражен у гликозидов наперстянки. Строфантин 20-30 мкг/кг - доза насыщения, вводится в течение суток в 3 приема, поддерживающая доза - 10-15 мкг/кг/сут вводится со вторых суток в 2 приема.

Дигоксин внутривенно 30-40 мкг/кг - доза насыщения, вводится в течение суток в 3 приема, поддерживающая доза - 10-15 мкг/кг/сут, вводится в 2 приема. Как правило, лечение недостаточности кровообращения начинают со строфантина К, а затем переходят на поддерживающие дозы дигоксина (см.табл.). В 1-й день перехода нужно ввести 40% препарата от дозы насыщения дигоксина, во 2-й и 3-й -30%, в 4-й - 25%. С 5-го дня следует перейти на поддерживающую дозу, равную 20% от дозы насыщения.

Переход от строфантина К к дигоксину (А.А.Раугале, 1977), %

Увеличение минутного объема сердца может происходить не только за счет повышения ударного объема, но и за счет учащения частоты сердечных сокращений. Поскольку у новорожденных отмечается относительная незначительная растяжимость желудочков с ограниченной способностью к увеличению ударного объема, минутный объем сердца у них целиком зависит от частоты сердечных сокращений. Повышение последней может быть достигнуто путем блокирования активности блуждающего нерва (внутривенное введение 0, 1% раствора атропина в дозе до 10 мкг/кг) или с помощью симпатомиметических средств, оказывающих сильное действие на проводящую систему сердца.

Основной представитель В-адреномиметических средств - изадрин. Поскольку при очень высокой частоте сердечных сокращений (170-180 ударов в минуту) ударный объем снижается, то больные плохо переносят тахикардию, а при повышении частоты сердечных сокращений более 180 ударов в минуту, возможно снижение артериального давления. Доза изадрина 0, 1-1, 0 мкг/кг/мин.

При внезапно возникающих брадикардиях, асистолиях, анафилактическом шоке используется адреномиметик адреналин. В связи со способностью усугублять ишемию миокарда, вызывать экстрасистолы в качестве кардиостимулятора при отсутствии неотложного состояния применение адреналина ограничено. Используемые дозы адреналина 0, 1-0, 2 мкг/кг/мин вызывают стимуляцию В1- и В2-рецепторов - улучшается сократимость миокарда, учащается сердцебиение, понижается системное сосудистое сопротивление. Доза 0, 5-1, 5 мкг/кг/мин стимулирует частично В1-, но больше альфа-рецепторы: повышает силу и частоту сердечных сокращений, системное сосудистое сопротивление. Эти же эффекты присущи ударной дозе адреналина (10-20 мкг/кг), используемой при сердечно-легочной реанимации, анафилактическом шоке.

Ко второй группе средств, применяемых при нарушении кровообращения относятся препараты, производящие гемодинамическую

разгрузку сердца. К ним относятся периферические вазодилататоры и мочегонные средства, которые устраняют некоторые варианты " перегрузки давлением", устраняют такие вторичные механизмы патогенеза сердечной недостаточности как повышение тонуса периферических сосудов, гипертензию в малом круге кровообращения, повышение объема циркулирующей крови.

Дозы периферических вазодилататоров, используемых при проведении интенсивной терапии: гидралазин (апрессин) 0, 2 мг/кг внутривенно; фентоламин 2-3 мг/кг внутривенно; дроперидол 0, 2 мг/кг внутривенно; нитропруссид натрия 0, 5-8 мг/кг/мин внутривенно, капельно; нитроглицерин 5-10 мкг/кг/мин, внутривенно капельно, увеличивая скорость инфузии каждые 5 минут до достижения терапевтического эффекта; пентамин 2-5 мг/кг однократная доза, вводят внутривенно струйно 2-4 раза в сутки; бензогексоний 1-2, 5 мг/кг однократная доза, вводят внутривенно струйно 3-4 раза в сутки.

Диуретики применяются для уменьшения объема циркулирующей крови и дегидратации легких. Чаще всего при критических состояниях используется петлевой диуретик фуросемид. Однократная доза фуросемида 1-2 мг/кг, средняя суточная доза 2-3 мг/кг.

Представители третьей группы - дофамин и его аналоги, являются препаратами смешанного действия, обладают свойствами первой и второй групп. Препараты этой группы назначают до стабилизации состояния больного и стойкой нормализации уровня АД.

. выше 15 мкг/кг/мин начинает все более доминировать активация альфа-адренорецепторов с вазоконстрикцией и последующим снижением почечного кровотока. Дети грудного возраста менее чувствительны к дофамину, поэтому для увеличения минутного объема сердца им могут потребоваться более высокие дозы (15-25 мкг/кг/мин).

Добутамин относится к более новым инотропным средствам, используется в дозе 1-15 мкг/кг/мин в виде непрерывной инфузии от 2-3 часов до 1 -4 суток.

Для улучшения метаболизма в миокарде проводится коррекция кислотно-основного состояния, водно-электролитных нарушений. Широко используются поляризующая смесь, панангин, рибоксин, витамины Bl, B6, С, кокарбоксилаза, кардиометаболические препараты (L-карнитина хлорид, милдронат, неотон).

Лечение сердечной недостаточности у новорожденных имеет ряд особенностей. Новорожденного, особенно недоношенного ребенка, помещают в кювез. Ребенку придают приподнятое положение. Грудная клетка и руки должны быть свободными. Ограничивают введение жидкости через соску. При внутривенной инфузии жидкость вводят очень медленно, гематокрит должен превышать 0, 4. Общая доза насыщения дигоксином у недоношеных < или =1, 5 кг: 0, 02-0, 03 мг/кг внутривенно; у недоношенных > 1, 5 кг: 0, 02-0, 03 мг/кг внутривенно. У доношенных доза насыщения составляет 0, 04-0, 06 мг/кг внутрь или 0, 03-0, 06 мг/кг внутривенно. Эта доза вводится в 3-4 приема в течение суток, каждые 6-8 часов (например, 1/2, 1/4, 1/4дозы, или 1/4, 1/4, 1/4, 1//4дозы, иди 1/3, 1/3, 1/3, дозы). При СН, связанной с лево-правым шунтом крови, радикальным является хирургическая коррекция ВПС.

При обструкции левых отделов сердца радикальным методом лечения является также операция. Одним из значительных достижений педиатрической кардиологии является применение простагландинов Е₁ и Е₂ для поддержания проходимости артериального протока. Простагландины стабилизируют состояние больного и дают возможность решить вопрос о хирургической коррекции порока. Простагландин Е₁ вводят внутривенно в начальной дозе 0, 05-0, 1 мкг/кг/мин, затем поддерживающую дозу 0, 01 мкг/кг/мин.

При необходимости закрытия открытого артериального протока в периоде новорожденности консервативное лечение включает применение ингибиторов простагландинов - индометацина. Препарат вводят внутривенно медленно (до 30 мин). Проводят два курса терапии. Курс включает введение трех доз препарата с 12-24-часовыми интервалами между введениями. Для детей в возрасте до 48 часов первая доза составляет 0, 2 мг/кг, вторая - 0, 1 мг/кг,

третья - 0, 1 мг/кг. Для детей в возрасте от 2 до 7 дней все дозы составляют по 0, 2 мг/кг, в возрасте более 7 дней - соответственно 0, 2, 0, 25 и 0, 25 мг/кг. Длительная схема применения индометацина предусматривает его назначение в дозе 0, 2 мг/кг/сутки в течение 5-7 дней. Если открытый артериальный проток сопровождается сердечной недостаточностью, а фармакотерапия неэффективна, рекомендуется хирургическое лечение.

При синдроме персистирующей фетальной циркуляции применяют толазолин внутривенно в дозе 1-2 мг/кг в течение первых 10 минут, затем внутривенно медленно в дозе 0, 2 мг/кг/час.