Гемобластозы

Гемобластозы представляют собой опухолевые заболевания кроветвор­ной ткани. Их подразделяют на две большие группы – лейкозы и гематосаркомы.

Лейкозы – опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Опухолевые клетки легко выходят в периферическую кровь, давая характерную гематологическую картину.

Лейкозы могут протекать в трех вариантах: со значительным увеличением числа патологических клеток в периферической крови (лейкемическая форма), с умеренным увеличением (сублейкемическая форма) и без заметного лейкемического сдвига при нормальном или пониженном количестве белых кровяных элементов в крови (алейкемическая форма).

Гематосаркомы – опухоли из кроветворной ткани с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом.

Все лейкозы делятся на

· острые

· хронические на основании не клинической харак­теристики, а морфологических особенностей опухолевых клеток, составляю­щих субстрат лейкоза.

При острых лейкозах субстратом опухоли являются так называемые бластные клетки, при хронических – созревающие и зрелые клетки.

К хрониче­ским лейкозам лимфопролиферативной природы следует отнести и формы, при которых опухолевые клетки секретируют патологический белок парапротеин (парапротеинемические гемобластозы: миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей).

Гематосаркомы в зависимости от типа клеток, составляющих опухоль, делятся на

· лимфогранулематоз (с обязательным присутствием клеток Бере­зовского-Штернберга и Ходжкина)

· нелимфогранулематозные (неходжкинские) лимфомы.

Среди нелимфогранулематозных лимфом в зависимости от морфологии опухолевых клеток выделяют лимфоцитарные (зрелоклеточные), лимфобластные (малодифференцированные) и гистиоцитарные (ретикулосаркомы).

Этиология. Причины гемобластозов окончательно не ясны. Мужчины бо­леют чаще, чем женщины (3: 2), у детей и лиц пожилого и старческого возра­ста гемобластозы встречаются чаще, чем у лиц зрелого возраста. Установлен ряд факторов, влияющих на частоту заболевания гемобластозами.

1. Радиационный фактор: ионизирующая радиация в атмосфере, облуче­ние по поводу различных заболеваний, применение радиоактивных изотопов.

2. Химический фактор: бензол и другие токсические вещества, в том чис­ле лекарственные препараты цитостатического действия (метатрексат, хлорбутин, азатиоприн, циклофосфан и др.), прочие медикаменты (бутадион, левомицетин и др.)

3. Наследственные хромосомные дефекты.

4. Обменные нарушения: изменение обмена триптофана (лейкозогенное действие метаболитов триптофана).

5. Вирусный фактор (в частности, вирус Эпштейна - Барра).

Все указанные факторы имеют значение при определенных формах гемобластозов, однако несомненное их участие в происхождении заболевания в ка­ждом конкретном случае не установлено.

Патогенез. Предполагается, что этиологический фактор повреждает ДНК кроветворной клетки, нарушает генетический код и приводит к безостановоч­ному размножению и нарушению дифференциации той или иной разновидно­сти клеток. В соответствии с этим представлением в настоящее время обще­признанной является клоновая теория патогенеза гемобластозов, как и опухолей вообще. Лейкозные клетки представляют собой клон, потомство одной мутировавшей клетки. Полагают, что мутация происходит почти не­прерывно, однако мутировавшие клетки уничтожаются системой фагоцити­рующих макрофагов или иммунными силами организма. Можно предпола­гать, что для развития опухоли, в том числе и гемобластоза, необходимо сочетание мутации клеток и ослабления иммунной защиты. Дальнейшее рас­пространение опухоли осуществляется путем метастазирования этих клеток по кроветворной системе. Предполагается также, что гемобластозы происхо­дят из клеток 1-го и 2-го класса схемы кроветворения. Иначе говоря, родона­чальником опухолевого процесса кроветворной ткани чаще всего является клетка-предшественник миелопоэза или лимфопоэза.

Другой патогенетической особенностью многих гемобластозов является постепенное озлокачествление опухолевого процесса, обозначаемое термином «опухолевая прогрессия».

Опухолевая прогрессия выражается следующими явлениями:

1) угнетение нормального кроветворения;

2) наступление «бластного криза» (смена дифференцированных опухолевых клеток недифференциро­ванными);

3) появление способности лейкозных клеток расти вне органов кро­ветворения;

4) уход лейкозных клеток из-под контроля цитостатических препаратов;

5) неодинаковые свойства лейкозных клеток в разных очагах лейкозной пролиферации.

Эти проявления опухолевой прогрессии находят свое клиническое выра­жение при гемобластозах.