Клиническая картина. В выраженных случаях портальной гипертензии больные жалуются на чувство тяжести в пра­вом подреберье

В выраженных случаях портальной гипертензии больные жалуются на чувство тяжести в пра­вом подреберье, вздутие живота, увеличение размеров живота.

Объективно: расширение вен передней брюшной стенки («голова медузы»), расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка, расширение геморроидальных вен, кровотечения из рас­ширенных вен желудочно-кишечного тракта, асцит, спленомегалия. Увеличение селезенки связано с застоем крови и развитием фиброза.

Наряду с общими признаками, каждый вид блока имеет свои клинические особенности. При надпеченочном блоке основным симптомом заболевания является стойкий асцит, плохо поддающий­ся лечению диуретиками. Желтуха отсутствует, внепеченочных знаков нет, увеличение печени и сле- зенки умеренное. При внутрипеченочном блоке часто отмечается желтуха и внутрипеченочные знаки («сосудистые звездочки», «печеночные ладони», гинекомастия, малиновый язык), гепатомегалия с выраженным нарушением функциональных проб печени, но менее выражена спленомегалия. При подпеченочном блоке наиболее постоянным симптомом является значительная спленомегалия в со­четании с небольшим увеличением печени, расширение вен пищевода и желудка с повторными кро­вотечениями. Асцит непостоянен и возникает обычно после кровотечений. Отсутствуют желтуха и признаки печеночной недостаточности. Могут наблюдаться лихорадка и боли в области селезенки (за счет периспленита).

В диагностике портальной гипертонии большое значение имеют специальные методы иссле­дования: рентгенологическое исследование и эзофагогастроскопия для выявления расширенных вен пищевода, спленоманометрия, позволяющая определить степень портальной гипертензии. В норме портальное давление равно 50-150 мм водного столба, а при портальной гипертензии оно мо­жет достигать 300-500 мм водного столба и более. Наиболее высокие цифры портального давления наблюдаются при подпеченочном блоке. Одним из наиболее ценных методов исследования порталь­ной гипертонии является спленопортография, позволяющая судить о состоянии спленопортального русла. Важное значение в диагностике портальной гипертонии имеют ультразвуковое сканирование печени, а для оценки внутрипеченочного кровообращения - реогепатография и радиоизотопные методы исследования (внутривенная радиогепатография и радиоспленопортография).

ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Гепатолиенальный синдром - сочетанное увеличение печени и селезенки самого различного происхождения. Поражение этих органов может проявляться одновременно или в разной последова­тельности; различной может быть и степень их увеличения. Сравнительно частое совместное вовле­чение печени и селезенки в патологический процесс объясняется тесной связью их как в анатомиче­ском, так и функциональном отношениях.

В обоих органах имеет место значительное развитие ретикуло-эндотелиальной ткани, которое обуславливает совместное участие их в обмене веществ (липоидном, пигментном, в гемолизе, имму­нологических процессах, в задержке и поглощении циркулирующих в крови токсинов, клеточных антигенов и бактерий, в фагоцитозе, выработке антител). Существенным является участие обоих ор­ганов в кроветворении и кроверазрушении: в эмбриональном периоде образуются все клетки крови не только в печени, но и в селезенке. Поэтому, например, при лейкозах миелоидная гиперплазия воз­никает прежде всего там, где в эмбриональном периоде имелись зародыши миелоидной ткани - в пе­чени и селезенке.

Причины возникновения. Еепатолиенальный синдром может возникнуть при хронических гепатитах и циррозах печени (изменения со стороны селезенки проявляются позже, чем в печени), циркулярных расстройствах в воротной и селезеночной венах (при тромбофлебитической спленоме- галии процесс может распространяться с селезеночной вены на воротную), различных гемобластозах и гемолитических анемиях, обменных ретикулезах, когда клетки ретикуло-эндотемиальной системы печени и селезенки поглощают и накапливают продукты обмена, главным образом, липоидов (бо­лезнь Нимана-Пика, болезнь Еоше) или белков (амилоидоз). Наконец, одновременное увеличение печени и селезенки наблюдается при многих инфекциях и паразитарных заболеваниях (сепсис, бак­териальный эндокардит, сифилис, малярия, висцеральный лейшманиоз и др.).

Клиника. Клинические проявления зависят от характера основного заболевания и его стадии. Ведущим симптомом является увеличение печени и селезенки, которое может быть весьма различ­ным. При заболеваниях, обусловленных нарушением кровообращения в воротной системе, на пер­вый план, наряду с увеличением обоих органов, выступают симптомы портальной гипертонии (ас­цит, варикозное расширение вен пищевода и желудка с периодическими кровотечениями). При над- печеночной форме портальной гипертонии в связи с эндофлебитом печеночных вен (болезнь Киари) наблюдается стойкий асцит, выраженное расшерение подкожных вен передней брюшной стенки и груди, значительное увеличение печени при небольшом увеличении селезенки. При внутрипеченоч-

ной портальной гипертонии (цирроз печени) наблюдаются желтуха, «сосудистые звездочки», гипо- протеинемия и другие признаки печеночной недостаточности. При подпеченочной форме порталь­ной гипертонии (тромбофлебитическая спленомегалия, стеноз воротной и селезеночной вен) наблю­дается значительная спленомегалия в сочетании с небольшим увеличением печени, отсутствием желтухи и признаков печеночной недостаточности. Могут наблюдаться лихорадка и боли в области селезенки (за счет периспленита).

Гематологической особенностью гепатолиенального синдрома при значительном увеличении селезенки является синдром гиперспленизма (повышения функции), проявляющийся умеренной анемией, выраженной лейкопенией с нейтропенией и лимфоцитопенией, умеренной тромбоцитопе- нией. Последняя может привести к развитию геморрагических осложнений. Панцитопения крови объясняется тем, что в результате повышенной функции селезенки происходит торможение костно­мозгового кроветворения, повышается разрушение клеток крови в селезенке, а также образование в ней антиэритроцитарных, антилейкоцитарных и антитромбоцитарных аутоантител.

СИНДРОМ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ, ПЕЧЕНОЧНОЙ КОМЫ

Причины возникновения: тяжелые острые и хронические заболевания печени вследствие вы­раженной дистрофии и гибели печеночных клеток, несмотря на большие компенсаторные возможно­сти этого органа, сопровождаются глубокими нарушениями многочисленных функций, что обозна­чается как печеночно-клеточная недостаточность. В зависимости от характера и остроты заболевания различают острую и хроническую печеночную недостаточность и 3 ее стадии: 1) начальную, компенсированную; 2) выраженную, декомпенсированную; 3) терминальную, дистрофическую, которая заканчивается печеночной комой.

Острая печеночная недостаточность возникает при тяжелых формах вирусного гепатита, от­равлениях гепатотропными ядами (соединения фосфора, мышьяка, четыреххлористый углерод, ди­хлорэтан, свинец, хлорофос, грибной яд идр.). Она развивается быстро - в течение нескольких часов или дней.

Хроническая печеночная недостаточность возникает при многих заболеваниях печени (цирро­зах, хронических интоксикациях, опухолевых поражениях и др.) и характеризуется медленным, по­степенным развитием.

В основе развития печеночной недостаточности лежит дистрофия и некроз гепатоцитов, при­водящие к значительному снижению всех функций печени, а также образование коллатералей между веточками воротной и печеночной вен, при затруднении поступления крови в печень из воротной ве­ны. Через них большое количество крови из кишечника с различными токсическими веществами по­падает в нижнюю полую вену (и, следовательно, в большой круг кровообращения) в обход печеноч­ных синусоидов с расположенными там в виде балок гепатоцитами. Патогенез печеночной комы сводится к тяжелому самоотравлению организма вследствие почти полного прекращения деятельно­сти печени. Отравление вызывают необезвреженные продукты кишечного распада белка под дейст­вием бактерий и конечные продукты обмена веществ, особенно аммиак, который не превращается гепатоцитами в мочевину. В крови накапливаются и другие токсические вещества, нарушая электро­литный обмен, возникают гипокалиемия, алкалоз. Усугубить тяжесть печеночной недостаточности и спровоцировать возникновение печеночной комы могут прием алкоголя, барбитуратов, наркотиче­ских анальгетиков, чрезмерное употребление белка, массивные желудочно-кишечные кровотечения, назначение больших доз диуретиков, одномоментное удаление большого количества асцитической жидкости, поносы, присоединение инфекций.

В наиболее ранней - 1 (компенсированной) стадии симптомы печеночной недостаточности отсутствуют, однако отмечается снижение толерантности организма к алкоголю и другим токсиче­ским воздействиям, изменены показатели лабораторных «нагрузочных» печеночных проб.

Во 2, декомпенсированной стадии уже возникают клинические проявления печеночной не­достаточности: немотивированная слабость, повышенная утомляемость, ухудшение аппетита, неред­ко диспепсические явления (плохая переносимость жирной пищи, урчание и боли в животе, метео­ризм, нарушения стула), которые объясняются нарушением желчеотделения и пищеварения в ки­шечнике. Наблюдающаяся нередко лихорадка может быть обусловлена как основным заболеванием, так и нарушением инактивации печенью некоторых пирогенных веществ белковой природы. Часты­ми признаками печеночной недостаточности является желтуха и гипербилирубинемия.

Вследствие нарушения синтеза в печени альбумина и выраженной гипоальбуминемии могут появиться гипопротеинемические отеки и даже асцит. Нарушение синтеза некоторых факторов свер­тывающей системы крови (фибриноген, протромбин, проконвертин и др.), а также снижение содержания в крови тромбоцитов (вследствие гиперспленизма) приводят к развитию геморрагического диатеза. Недостаточная инактивация печенью эстрогенных гормонов приводит к эндокринным изме­нениям (гинекомастия у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин). В этой стадии на­блюдаются уже выраженные изменения функциональных печеночных проб.

Третья, терминальная, дистрофическая стадия печеночной недостаточности характеризу­ется еще более глубокими нарушениями обмена веществ, выраженными дистрофическими измене­ниями не только в печени, но и в других органах. Развивается истощение, появляются нервно­психические расстройства, предвестники комы: замедление мышления, снижение памяти, некоторая эйфория или депрессия, раздражительность, сменяющаяся тоской, нарушается сон (сонливость днем и бессонница ночью). В дальнейшем нарастают расстройства сознания с потерей ориентации, возни­кают провалы памяти, нарушение речи, галлюцинации, тремор конечностей. Этот период прекомы может длиться от нескольких часов до нескольких дней и даже недель, после чего наступает кома.

Клиническая картина печеночной комы характеризуется вначале возбуждением, двигатель­ным беспокойством, а затем общим угнетением и полной потерей сознания. Характерны клониче- ские судороги, обусловленные гипокалиемией, мышечное подергивание, тремор конечностей, изо рта больного ощущается «печеночный» сладковатый запах, связанный с выделением метилмеркап­тана (образующегося в результате нарушения обмена метионина), развивается гипотермия, появляет­ся дыхание Куссмауля (реже Чейн-Стокса). Печень может оставаться увеличенной или уменьшен­ной, усиливается желтуха.

Лабораторные показатели: умеренная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, тромбоцитопе­ния, выраженное снижение в сыворотке крови фибриногена и альбуминов, гипербилирубинемия, по­вышение остаточного азота и аммиака, снижение мочевины, гипонатриемия, гипокалиемия, гипо- кальциемия, гипофосфатемия, метаболический ацидоз, резкое нарушение функциональных проб пе­чени.