Вненадпочечниковая локализация хромаффином.

§ В подавляющем большинстве случаев (96%) вненадпочечниковая феохромоцитома локализуется в забрюшинном пространстве или в брюшной полости, чаще в парааортальных ганглиях, органе Цукеркандля, в области бифуркации аорты, стенке мочевого пузыря, связках матки, яичниках.

§ Гораздо реже (4%) опухоль локализуется в грудной клетке, области шеи. Описаны феохромоцитомы в перикарде, черепе, спинномозговом канале.

Феохромоцитомы при синдромах множественных эндокринных опухолей. В некоторых случаях феохромоцитома является проявлением синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН) типа II. Различают два подтипа этого синдрома.

МЭН типа IIа (Cиппла):

§ Медуллярный рак щитовидной железы (у 95-100% больных)

§ Феохромоцитома (у 50-70% больных)

§ Гиперпаратиреоз (у 20-30% больных)

МЭН типа IIb (Горлина):

• Медуллярный рак щитовидной железы (у 95-100% больных)
• Феохромоцитома (у 30-65% больных)
• Множественные невромы слизистых (у 95% больных)

§ Марфаноподобная внешность (у большинства больных)

Причина МЭН II – мутация гена протоонкогена с-ret, кодирующего рецептор нейротропного фактора, регулирующего пролиферацию и дифференцировку клеток – производных нейроэктодермы. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно с высокой пенетрантностью. Манифестация обычно в возрасте 20-40 лет.

Для феохромоцитомы при синдроме МЭН характерно мультицентричное, часто двустороннее поражение надпочечников. Развитию опухоли предшествует гиперплазия мозгового слоя. Злокачественные феохромоцитомы встречаются в 4-10% случаев. У части больных (от 3 до 50%, по разным данным) наблюдается вненадпочечниковая локализация опухолей.

Медуллярный рак щитовидной железы развивается из С-клеток, поэтому не накапливает радиоактивный йод и не зависит от ТТГ. Во многих случаях опухоль имеет небольшой размер и не пальпируется. Другими особенностями медуллярного рака щитовидной железы при синдроме МЭН II являются: раннее развитие (средний возраст больных 19-27 лет), мультифокальное поражение (более чем в 80% случаев), агрессивное течение и раннее метастазирование (в шейные лимфоузлы, реже – в легкие, печень, надпочечники, кости).

Феохромоцитома при болезни Хиппеля-Ландау. Болезнь Хиппеля–Ландау – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Причиной является мутация VHL-гена в хромосоме 3. Проявлениями могут быть гемангиомы сетчатки, гемангиобластомы и нейробластомы ЦНС, кисты (поликистоз) почек, кисты поджелудочной железы, рак почки. У 10-20% пациентов выявляются феохромоцитомы, часто мультицентричные, с вненадпочечниковой локализацией. Если при болезни Хиппеля–Ландау выявляется феохромоцитома, то у этих пациентов крайне редко можно обнаружить рак почки и/или панкреатические кисты. Достаточно часто феохромоцитома является единственным проявлением болезни. Генетическое исследование является наиболее надежным методом диагностики.