Надпочечниковая гиперандрогения

Гиперандрогения – состояние, обусловленное избыточной секрецией или усиленным действием андрогенов. Распространенность гиперандрогении среди женщин достигает 15%.

Различают гиперандрогению яичникового, надпочечникового и смешанного происхождения. Яичниковая гиперандрогения наблюдается при синдроме поликистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя), реже при андроген-продуцирующих опухолях яичников (арренобластома, лейдигома, лютеома, гонадобластома и др.). Смешанная (яичниковая и надпочечниковая) гиперандрогения встречается при некоторых формах врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), в частности, при недостаточности 3-b-гидрокси-стероиддегидрогеназы и при неклассических формах ВДКН. Определенный вклад в гиперпродукцию андрогенов надпочечники вносят и при синдроме Штейна-Левенталя. В данном разделе представлена диагностика и лечение гиперандрогении, связанной с патологией надпочечников.

Клиника. Гиперандрогения у взрослых женщин проявляется следующими синдромами:

1. Андрогенная дермопатия. Включает гирсутизм – избыточный рост волос в андрогензависимых областях. К последним относятся: верхняя губа, подбородок, спина, поясница, грудь, живот, плечи и бедра. Другими проявлениями андрогенной дермопатии являются височная алопеция, жирная себорея (наиболее характерно поражение кожи лба, носогубного треугольника, передней поверхности груди, спины), угревая сыпь (вульгарные акне).
2. Нарушения менструального цикла. Характерны ановуляция, бесплодие, опсоменорея или аменорея.
3. Вирилизация. Снижение тембра голоса (барифония), вирилизация наружных гениталий (гипертрофия клитора), атрофия молочных желез, перераспределение подкожно-жировой клетчатки по мужскому типу, гипертрофия мускулатуры.
4. Повышение либидо.

Гиперандрогения у девочек проявляется следующими синдромами:

1. Преждевременное половое развитие: раннее и/или избыточное половое оволосение (адренархе) при отсутствии роста молочных желез, ускоренный рост с формированием мужского или интерсексуального типа телосложения, раннее прекращение роста. Преждевременное половое развитие при гиперандрогении у девочек является ложным, поскольку оно не связано с активацией гипоталамо-гипофизарной системы.

2. Вирилизация наружных гениталий. В зависимости от сроков начала заболевания может варьировать от умеренной гипертрофии клитора до формирования пенисообразного клитора, урогенитального синуса, сращения губно-мошоночных складок и формирования уретры, открывающейся в тело «полового члена» (ложная гипоспадия).

3. Гипоплазия внутренних гениталий (матки и маточных труб).

4. Нарушения менструального цикла: ановуляторные циклы или первичная аменорея, дисфункциональные маточные кровотечения.

Диагностика. Выбор гормональных исследований определяeтся конкретной клинической ситуацией.

1-й этап. Подтверждение наличия гиперандрогении. Проводится исследование:

2-й этап. Верификация варианта гиперандрогении. Проводится исследование: