Главная страница Случайная страница
Разделы сайта
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Синдром Кушинга
|
|
Синдром Кушинга (гиперкортицизм) – синдром, обусловленный избытком глюкокортикоидов.
Клинические формы гиперкортицизма.
I. Экзогенный (ятрогенный) гиперкортицизм Вызывается длительным применением синтетических глюкокортикоидов.
II. Эндогенный гиперкортицизм:
1. АКТГ-зависимый (=Болезнь Иценко-Кушинга). Вызывается опухолью или гиперплазией кортикотрофов гипофиза.
2. АКТГ-независимый (=Синдром Иценко-Кушинга). Вызывается опухолью коры надпочечника (кортикостеромой, кортикобластомой) или юношеской микроузелковой гиперплазией коры надпочечников.
3. Синдром эктопической продукции АКТГ. Вызывается опухолью, секретирующей АКТГ.
III. «Функциональный» гиперкортицизм. Сопровождает стресс, депрессии, алкоголизм, заболевания печени, сахарный диабет, беременность, пубертатный диспитуитаризм.
Частота. Истинная частота гиперкортицизма в популяции не известна. При эндогенном синдроме Кушинга на долю гипофизарного, надпочечникового и эктопического вариантов приходится соответственно 68, 17 и 15% всех случаев.
Заболевание начинается чаще в возрасте 20-40 лет, но встречается также у детей и у лиц старше 40 лет. Среди пациентов с болезнью Иценко-Кушинга (БИК) преобладают женщины (болеют в 5 раз чаще мужчин).
Клиника. Для гиперкортицизма характерны следующие синдромы:
1. Диспластическое ожирение (у 90% больных). Отражает перераспределение подкожно-жировой клетчатки с избыточным отложением в области живота и плечевого пояса в условиях избытка кортизола. Конечности при этом истончаются, что формирует характерную для этого заболевания внешность. Лицо становится круглым («лунообразным»), гиперемированным.
2. Трофические изменения кожи (77%). Связаны с катаболическим действием избытка глюкокортикоидов. Проявления: сухость, истончение, «мраморность» кожных покровов. На боковых поверхностях живота, груди, плечах, бедрах широкие фиолетовые или багровые стрии (дизэластоз). Петехии и кровоподтеки на коже плеч, предплечий, на передней поверхности голеней (следствие повышенной ломкости капилляров). Часто выпадение волос на голове (аллопеция).
3. Артериальная гипертензия (95%). Причины: нарушение центральных механизмов регуляции сосудистого тонуса, избыток стероидов с минералокортикоидным эффектом, активация ренин-ангиотензиновой системы, повышение сосудистой реактивности. Повышается как систолическое, так и диастолическое АД. Осложнения: гипертоническая ретинопатия, инсульт, гипертрофия левого желудочка, сердечная недостаточность, гломерулосклероз.
4. Вторичный гипогонадизм (75%). Связан с нарушением секреции гонадотропинов гипофизом. У женщин проявляется нарушениями менструального цикла по типу олигоопсоменореи или аменореи, бесплодием, невынашиванием беременности. У мужчин - снижение либидо и потенции, в ряде случаев гинекомастия.
5. Вирилизация у женщин (65%).Связана с увеличением продукции надпочечниковых андрогенов. Характерен гирсутизм – избыточный рост волос в андроген-зависимых зонах (над верхней губой, на щеках, подбородке, груди, по белой линии живота, на бедрах), андрогенная аллопеция (залысины в височных областях), acne vulgaris на лице, спине, груди. В тяжелых случаях развивается общая дефеминизация, снижение тембра голоса, вирильный тип телосложения,.
6. Гипотрофия мышц конечностей (60-80%). Связана с катаболическим действием гиперкортизолемии на мышечную ткань. Характерна выраженная мышечная слабость из-за дистрофических изменений в мышцах и гипокалиемии.
7. Системный остеопороз (70-90%). Остеопороз - снижение минеральной плотности костной ткани. Причины развития стероидного остеопороза: подавление костеобразующей функции остеобластов, ускоренная резорбция кости, катаболическое действие избытка глюкокортикоидов на белковую матрицу кости, отрицательный баланс кальция. Чаще всего поражается грудной и поясничный отдел позвоночника, ребра, грудина, кости черепа, в более тяжелых случаях - трубчатые кости. Выраженный остеопороз в позвоночнике сопровождаются снижением высоты тел позвонков и их компрессионными переломами, которые могут возникать при минимальной травме или без видимых причин и сопровождаются выраженным болевым синдромом. Возможны патологические переломы ребер.
8. Нарушения углеводного обмена (до 80%). Связаны со стимулирующим действием глюкокортикоидов на глюконеогенез и формированием инсулинорезистентности. Наиболее часто возникает нарушенная толерантность к глюкозе или нарушенная гликемия натощак. Симптоматический (стероидный) сахарный диабет развивается у 10-20% больных. Его течение характеризуется гиперинсулинемией, инсулинорезистентностью и отсутствием склонности к кетоацидозу. Эффективное лечение гиперкортицизма приводит к снижению уровня гликемии при стероидном диабете.
9. Эмоциональные и психические нарушения (75%). Отличаются большим разнообразием – от нарушений настроения (эйфория, раздражительность, эмоциональная лабильность) до депрессий и психозов. Характерна высокая реактивная тревожность, у ряда больных – суицидальные наклонности. Причинами развития психических нарушений при синдроме Кушинга являются нарушения функции высших интегративных систем головного мозга вследствие гиперкортизолемии, изменения мозгового метаболизма и гемодинамики, внутричерепной гипертензии и гидроцефалии.
10. Вторичный иммунодефицит (70%). Причина: иммуносупрессивное действие избытка глюкокортикоидов. Уменьшается общее количество лимфоцитов, их интерфероновая активность, наблюдается инволюция лимфоидной ткани. Клинически иммунодефицит проявляется частым возникновением трофических язв, гнойничковых и грибковых поражений кожи, инфекций мочевыводящих путей. Повышается склонность к развитию пневмоний, сепсиса, рожистого воспаления, туберкулеза.
|
|