Открытая ринолалия

При открытой форме ринолалии ротовые звуки приобретают назальность. Наиболее заметно изменяется тембр гласных и и у, при артикуляции которых ротовая полость больше всего сужена. Наименьший назальный оттенок имеет гласный а, так как при его произнесении ротовая полость широко раскрыта.

Значительно нарушается тембр при произнесении согласных. При произнесении шипящих и фрикативных прибавляется хриплый звук, возникающий в носовой полости. Взрывные п, б, д, т, к и г звучат неясно, так как в ротовой полости не образуется необходимое воздушное давление вследствие неполного перекрытия носовой полости. Ринофонически звучат лир. Воздушная струя в ротовой полости настолько слаба, что недостаточна для колебания кончика языка, необходимого для образования звука р.

Для определения открытой ринолалии существуют разные методы функционального исследования. Самый простой — так называемая проба Гутцмана. Ребенка заставляют попеременно повторять гласные а и и, при этом то зажимают, то открывают носовые ходы. При открытой форме наблюдается значительная разница в звучании этих гласных. С зажатым носом звуки, особенно и, заглушаются и одновременно пальцы логопеда чувствуют сильную вибрацию на крыльях носа.

Можно использовать фонендоскоп. Обследующий вводит одну «оливу» себе в ухо, другую в нос ребенка. При произнесении гласных, особенно у и и, слышится сильный гул.

Функциональная открытая ринолалия обусловлена разными причинами. Объясняется она недостаточным подъемом мягкого нёба при фонации у детей с вялой артикуляцией.

Одна из функциональных форм — «привычная» открытая ринолалия. Она наблюдается часто после удаления аденоидных разращений или, реже, в результате постдифтерийного пареза, из-за длительного ограничения подвижного мягкого нёба.

Функциональное обследование при открытой форме не выявляет каких-либо изменений твердого или мягкого нёба. Признаком функциональной открытой ринолалии служит более выраженное нарушение произношения гласных звуков. При согласных же нёбно-глоточное смыкание хорошее.

Прогноз при функциональной открытой ринолалии обычно благоприятный. Она исчезает после фониатрических упражнений, а нарушения звукопроизношения устраняются обычными методами, применяемыми при дислалии.

Органическая открытая ринолалия может быть приобретенной или врожденной.

Приобретенная открытая ринолалия образуется при перфорации твердого и мягкого нёба, при Рубцовых изменениях парезах и параличах мягкого нёба.

Причиной могут быть повреждения языкоглоточного и блуждающего нервов, ранения, давление опухоли и др.

Наиболее частой причиной врожденной открытой ринолалии является врожденное расщепление мягкого или твердого нёба, укорочение мягкого нёба.

Ринолалия, обусловленная врожденными расщелинами губы и нёба, представляет собой серьезную проблему для различных отраслей медицины и логопедии. Она является предметом внимания хирургов-стоматологов, ортодонтов, детских оториноларингологов, психоневрологов и логопедов. Расщелины принадлежат к наиболее частым и тяжелым порокам развития.

Частота рождения детей с расщелинами различна среди разных народов, в разных странах и даже в разных областях каждой страны. А. А. Лимберг (1964), обобщая сведения из литературы, отмечает, что на 600—1000 новорожденных рождается один ребенок с расщелиной губы и нёба. В настоящее время частота рождаемости в разных странах детей с врожденной патологией лица и челюстей колеблется от 1 на 500 новорожденных до 1 на 2500 с тенденцией к увеличению за последние 15 лет (Burian, Fogh-Andersen, Блохина С. И. и др. (1995).

Расщелина лица — это пороки сложной этиологии, т. е. мультифакторные пороки. В их возникновении играют роль генетические и внешние факторы или их совместное действие в раннем периоде развития эмбриона (Е. М. Немчинова, 1970; В. М. Мессина, 1971; Г. В. Кручинский, 1974; Ю. М. Вернадский и соавт.). Различают биологические факторы (грипп, паротит, коревая краснуха, токсоплазмоз и др.); химические факторы (ядохимикаты, кислоты и др.); эндокринные заболевания матери, психические травмы и профессиональные вредности. Имеются сведения о влиянии алкоголя и курения. Критическим периодом для несращения верхней губы и нёба является 7—8-я недели эмбриогенеза.

Наличие врожденной расщелины губы или нёба является общим признаком для многих нозологических форм наследственных заболеваний. Генетический анализ показывает, что семейный характер расщелин губы и нёба достаточно редок. Однако большое значение имеет медико-генетическое консультирование семей в целях диагностики и профилактики. В настоящее время выделены у родителей микропризнаки расщелины губы и нёба: борозда на нёбе или язычке (uvula) мягкого нёба, расщелина язычка нёба, несимметричный кончик носа, несимметричное расположение оснований крыльев носа (Н. И. Каспарова, 1981).

У детей с врожденными расщелинами имеются серьезные функциональные расстройства (сосания, глотания, внешнего дыхания и др.), которые снижают сопротивляемость к различным заболеваниям. Они нуждаются в систематическом врачебном наблюдении и лечении.

В настоящее время принята следующая классификация.

Врожденные расщелины верхней губы: скрытая расщелина, неполная расщелин а: а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа; б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа.

Полная расщелина (рис. 10).

Врожденные расщелины нёба:

1) расщелина мягкого нёба: скрытые (субмукозные); неполные; полные (рис. 11);

Рис. 10. Врожденная расщелина, верхней губы

Рис. 11. Полная расщелина мягкого нёба

Рис. 12. Полная расщелина твердого нёба

Рис. 13. Односторонняя расщелинагубы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

2) расщелины мягкого и твердого нёба: скрытая; неполная; полная;

3) полная расщелина альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба: односторонняя; двусторонняя (рис. 12, 13);

4) полная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба: односторонняя; двусторонняя.

Логопеду наиболее трудно обнаружить субмукозную (под-слизистую), или скрытую, расщелину. Для ее выявления следует обратить внимание на заднюю поверхность нёба, которая при утрированном произнесении звука а с широко открытым ртом слегка втягивается в форме небольшого треугольника. Слизистая оболочка в этой области истончена и имеет более бледную окраску.

Нарушения нёба могут сочетаться с расщелинами губы. Частичные расщелины встречаются в несколько раз чаще полных, а односторонние чаще, чем двусторонние (по данным М. Д. Дубова).

Расщелины обычно сочетаются с различными зубо-челюстными деформациями. Продолжительность и объем лечебных мероприятий зависят от тяжести врожденной патологии, так как требуется длительное согласованное лечение у хирурга и ортодонта.

Хирургическое лечение детей с несращением верхней губы и нёба осуществляется в несколько этапов. Несращение губы в зависимости от формы дефекта и состояния организма ребенка оперируется в сроки от 10 дней до одного года. Операции на нёбе, как правило, осуществляют до 5 лет. Работа по устранению остаточных дефектов верхней губы, носа и деформации нёба проводится в возрасте от 7 до 14 лет. Одного хирургического лечения для полной реабилитации большинства (около 75%) детей с расщелиной губы и нёба недостаточно. Эти больные нуждаются в помощи со стороны ряда специалистов (стоматологов, ортодонтов, ортопедов, оториноларингологов, логопедов, невропатологов и др.). Помощь им оказывается в рамках системы диспансерного наблюдения и лечения.

Диспансеризация таких больных получила развитие за последние 10—15 лет, в основном после IV съезда стоматологов (1962) по проблеме врожденных расщелин верхней губы и нёба. Идея диспансеризации появилась еще в 1950 г. (М. Д. Дубов). Научное обоснование и широкое применение на практике современного принципа диспансеризации осуществила Б. Я. Булатовская (1958—1971). По ее предложению были проведены мероприятия, которые положили начало диспансерному наблюдению и лечению детей с расщелинами в СССР. Организованный в г. Екатеринбурге (Свердловске) в 1956 г. Б. Я. Булатовской консультативно-методический центр явился прообразом межобластных лечебно-консультативных центров, которые продолжают создаваться в настоящее время в различных городах.

В Республиканском научно-практическом центре медико-социальной реабилитации детей и подростков с врожденной челюстно-лицевой патологией (г. Екатеринбург) функционирует многоуровневая система выявления таких детей (с первых дней жизни), диагностики и лечебно-коррекционной работы. Модульная система позволяет осуществить психолого-педагогическое тестирование, специализированное развивающее обучение, работу с семьей, использовать компьютерную технологию. Центр координирует работу всех специалистов, в помощи которых нуждаются дети с расщелинами.

Диспансеризация осуществляется следующим образом: при первичном обращении ребенка медицинская сестра ставит его на учет, заводит диспансерную карту. Ребенка осматривает хирург, ортодонт, педиатр. Собирается подробный анамнез со слов родителей. Устанавливается первоначальный диагноз. Родителей знакомят с этапами и сроками лечения, разъясняют их роль в комплексном лечении ребенка. Для выявления и предупреждения сопутствующих отклонений и деформаций челюстно-лицевой области и соответственного лечения организуются комплексные осмотры.

В зависимости от характера и тяжести патологии детям рекомендуется амбулаторное наблюдение или стационирование. Важным звеном является ортодонтическая помощь, которая оказывается с грудного возраста.

По состоянию психического развития дети с расщелинами составляют весьма разнородную группу: дети с нормальным психическим развитием; с задержкой умственного развития; с олигофренией (разной степени). У некоторых детей имеются отдельные неврологические микропризнаки: нистагм, легкая асимметрия глазных щелей, носо-губных складок, повышение сухожильных и перистальных рефлексов. В этих случаях ринолалия осложняется ранним поражением центральной нервной системы. Значительно чаще у детей наблюдаются функциональные нарушения нервной системы, выраженные психогенные реакции на свой дефект, повышенная возбудимость и др.

Характерным для детей с ринолалией является изменение оральной чувствительности в ротовой полости. Значительные отклонения в стереогнозе у детей с расщелинами в сравнении с нормой отмечены М. Эдварде (1973). Причина заключается в дисфункции сенсомоторных проводящих путей обусловленных неполноценными условиями вскармливания в грудном возрасте.

Патологические особенности строения и деятельности речевого аппарата обусловливают многообразные отклонения в развитии не только звуковой стороны речи, в разной степени страдают различные структурные компоненты речи.

В устной речи отмечаются обедненность и аномальные условия протекания долингвистического развития детей с ринолалией. В связи с нарушением речедвигательной периферии ребенок лишается интенсивного лепета, артикуляционной «игры», тем самым обедняется этап подготовительной настройки речевого аппарата. Наиболее типичные лепетные звуки п, б, т, д артикулируются ребенком беззвучно или очень тихо в связи с утечкой воздуха через носовые ходы и тем самым не получают слухового подкрепления у детей. Активность лепета постепенно уменьшается (Волосовец Т. В., 1995).

Страдает не только артикуляция звуков, но и развитие просодических элементов речи.

Отмечается позднее начало речи, значительный временной интервал между появлением первых слогов, слов и фраз уже в ранний период, являющийся сензитивным для формирования не только звукового, но и смыслового ее содержания, т. е. начинается искаженный путь развития речи в целом. В наибольшей степени дефект проявляется в нарушении фонетической ее стороны.

В результате периферической недостаточности артикуляционного аппарата формируются приспособительные (компенсаторные) изменения уклада органов артикуляции при производстве звуков; высокий подъем корня языка и сдвиг его в заднюю зону ротовой полости; недостаточное участие губ при произнесении лабиализованных гласных, губно-губных и губно-зубных согласных; чрезмерное участие корня языка и гортани; напряжение мимической мускулатуры.

Наиболее существенными проявлениями дефектности фонетического оформления устной речи являются нарушения всех оральных звуков речи за счет подключения носового резонатора и изменения аэродинамических условий фонации. Звуки становятся назальными, т. е. изменяется характерный тон согласных.

Помимо этого выявляется специфическая окраска некоторых согласных звуков (чаще задненёбных) за счет подключения глоточного резонатора. Фарингализация, т. е. дополнительная артикуляция за счет напряжения стенок глотки, возникает как компенсаторное средство.

Встречаются также и явления дополнительной артикуляции в полости гортани, что придает речи своеобразный «щелкающий» призвук.

Выявляется множество и других более частных дефектов. Например:

опускание начального согласного («ак, ам» — так, там); нейтрализация зубных звуков по способу образования; замена взрывных звуков фрикативными; свистящий фон при произношении шипящих звуков или наоборот (с^ш или ш^с); отсутствие вибранта р или замена звуком ы при сильном выдохе; наложение дополнительного шума на назализованные звуки (шипение, свист, придыхание, храп, гортанность и т. п.); перемещение артикуляции в более задние зоны (влияние высокого положения корня языка и малого участия губ при артикуляции). В некоторых случаях отмечаются явления гиперкоррекции, т. е. перемещение артикуляции в передние зоны. Например, звук с заменяется звуком ф без изменения способа артикуляции. Характерно понижение разборчивости звуков в стечении согласных в конечной позиции.

Взаимосвязь назализации речи и искажений в артикуляции отдельных звуков весьма разнообразна.

Нельзя установить прямого соответствия между величиной нёбного дефекта и степенью искажения речи. Слишком разнообразны компенсаторные приемы, которыми пользуются дети для производства звуков. Многое зависит также от соотношения резонирующих полостей и от многообразия индивидуальных особенностей конфигурации ротовой и носовой полости. Имеются факторы, менее специфические, но также влияющие на степень внятности звукопроизношения (возрастные, индивидуально-психологические свойства, социально-психологические и др.).

Речь ребенка с ринолалией в целом мало разборчива.

М. Момеску и Э. Алекс показали, что разговорная речь детей с расщелиной нёба содержит только 50% информации по сравнению с нормой, возможность передачи речевого сообщения ребенком уменьшена вдвое. Это является причиной серьезных коммуникативных затруднений. Таким образом, механизм нарушения при открытой ринолалии определяется следующим:

1) отсутствием нёбно-глоточного затвора и вследствие этого нарушением противопоставлений звуков по признаку ротовой-носовой;

2) изменением места и способа артикуляции большинства звуков по причине дефектов твердого и мягкого нёба, вялостью кончика языка, губ, отодвиганием языка вглубь ротовой полости, высоким положением корня языка, участием в артикуляции мышц глотки и гортани.

Особенности устной речи детей с ринолалией во многих случаях являются причиной отклонения в формировании других речевых процессов.

Особенности письма. Особенности произношения детей с ринолалией ведут к искажению и несформированности фонематической системы языка. Поэтому звуковые образы, накопленные в их речевом сознании, неполноценны и не расчленены для формирования правильного письма.

Вторично обусловленные особенности восприятия речевых звуков являются основным препятствием к овладению правильным письмом.

Связь нарушений письма с дефектами артикуляционного аппарата имеет разнообразные проявления. Если к моменту обучения ребенок с ринолалией овладел внятной речью, умеет четко произносить большинство звуков родного языка и в его речи остается лишь незначительный назальный оттенок, то развитие звукового анализа, необходимого для обучения грамоте, протекает успешно. Однако, как только возникают у ребенка с ринолалией дополнительные препятствия для нормального речевого развития, проявляются специфические нарушения письма. Позднее начало речи, длительное отсутствие логопедической помощи, без которой ребенок продолжает произносить малопонятные искаженные слова, отсутствие речевой практики, в ряде случаев сниженная психическая активность влияют на всю его речевую деятельность.

Дисграфические ошибки, которые наблюдаются в письменных работах детей с расщелинами нёба, разнообразны.

Специфическими для ринолалии являются замены п, б, на м, т, д на н и обратные замены к — д, т, м — б, п, обусловленные отсутствием фонологического противопоставления соответствующих звуков в устной речи. Например: придет — «принет», дал — «нал», ландыш — «ланныш», «ладныш», огненные — «огнедные» и т. д.

Выявляются пропуски, замены, употребление лишних гласных: «в сенем» — в синем, «крельца» — крыльца, «грибими» — грибами, «гулубятня» — голубятня, «пршел» — пришел.

Распространены замены и смешения шипящих-свистящих «зелезо» — железо, «закрузились» — закружились.

Отмечаются трудности употребления аффрикат. Звук ч на письме заменяется ш, с или ж; щ на ч: «прящутся» — прячутся, «шулан» — чулан, «шитала» — читала, «серез» — через.

Звук ц заменяется на с: «скворес» — скворец.

Характерны смешения звонких и глухих согласных: «изправь» — исправь, «в портвеле» — в портфеле.

Нередки ошибки на пропуск одной буквы из стечения: «расвел» — расцвел, «конату» — комнату.

Звук л заменяется р, р на л: «проварился» — провалился, «подпрыла» — подплыла.

Степень нарушения письма зависит от ряда факторов: глубины дефекта артикуляционного аппарата, особенностей личности и компенсаторных возможностей ребенка, характера и сроков логопедического воздействия, влияния речевой среды.

Необходимо проводить специальную работу, включающую развитие фонематического восприятия с одновременным воздействием на произносительную сторону речи.

Коррекция нарушений речи у детей с ринолалией осуществляется дифференцированно в зависимости от возраста, состояния периферического отдела артикуляционного аппарата и от особенностей речевого развития в целом.

Основным дифференцирующим показателем для определения детей в логопедические учреждения является развитие речевых процессов. Детям дошкольного возраста с нарушением фонетической стороны речи оказывается логопедическая помощь амбулаторно в детской поликлинике или в стационаре (в послеоперационный период). Дети, имеющие недоразвитие других речевых процессов зачисляются в специальные детские сады в группы для детей с фонетико-фонематическим или общим речевым недоразвитием.

Дети школьного возраста, имеющие выраженные нарушения фонематического восприятия, получают помощь на логопедических пунктах при общеобразовательных школах. Однако они составляют специфическую группу из-за выраженности и стойкости первичного дефекта и тяжести нарушения письма. Поэтому часто коррекционное воздействие в условиях специальных школ оказывается для них более эффективным.

Для детей школьного возраста с ринолалией, имеющих общее недоразвитие речи, характерна недостаточность в развитии лексики и грамматического строя. Обусловленность ее различна: сужение социальных и речевых контактов детей из-за грубого дефекта звуковой речи, позднее ее начало, осложненность основного дефекта проявлениями дизартрии или алалии.

Речевые ошибки отражают низкий уровень усвоения языковых закономерностей, нарушение лексической и синтаксической сочетаемости, нарушение норм литературного языка. Они обусловлены прежде всего малым объемом речевой практики. Словарь детей недостаточно точный по употреблению, с ограниченным количеством слов, обозначающих отвлеченные и обобщенные понятия. Этим объясняется стереотипность их речи, замены близких по значению слов.

В письменной речи типичными являются случаи неправильного употребления предлогов, союзов, частиц, ошибки в падежных окончаниях, т. е. проявления аграмматизма в письме. Распространенными оказываются замены и пропуски предлогов, слияние предлогов с существительными и местоимениями, неправильное членение предложений.

Чтение также отражает несформированность устной речи. Выявляется смешение элементов слов, недостаточное различение форм слова, медленный темп чтения. В разной степени страдает и понимание прочитанного на уровне недостаточного понимания значения отдельных слов; выявляются нарушения связи между фразами, между частями текста, нарушения понимания переносного смысла.