Костномозговая форма ХЛЛ

· Прогрессирующая панцитопения

· Лимфатические узла и селезенка могут быть в норме

· Редко встречается

· В трепанате - диффузные разрастания зрелых лимфоцитов с гомогенными ядерным хроматином, полностью или вытесняющие нормальный КМ

· Курсовая полихимиотерапия по программе VAMP - позволяет добиться ремиссии

Самая опасная форма: опухолевая - около 7 лет

Стадирующая система на основе Классификация к Rai (1975)

Стадирующая система на сонове классификации J.Binet (1981)

Лабораторно-инструментальная диагностика:

1. ОАК:

o Лейкоцитоз

o Абсолютный лимфоцитоз (кол-во лимфоцитов более 5*10^9/л, достигаяя 600)

o Относительный лимфоцитоз (кол-во лимфоцитов 60-80%)

o Характерный признак - тени Боткина-Гумпрехта, представляющий полуразрушенные ядра лимфоцитов

o Нормоцитарная нормохромная анемия, ретикулоцитоз, тромбоцитопения

o При аутоиммунном гемолизе - положительная проба Кумбса, появляются антиэритроцитарные АТ на эритроцитах, а при аутоиммунной тромбоцитопении - антитроибоцитарные АТ

2. Биохимический анализ крови

Признаки гемолиза: непрямая гипербилирубинемия, увеличение уровня ЛДГ

3. Стернальная пункция

o (цитологическое исследование КМ) получают аспират КМ; иглой Кассирского

4. Трепанобиопсия подвздошной кости

o (Гистологическое исследование КМ) получают биоптат КМ; иглой Джамшиди

5. УЗИ органов брюшной полости

6. Иммуннофенотипирование клеток

o С помощью моноклональных АТ, обнаруживают на поверхности клеток CD-антигены

o При иммунофенотипировании у больных ХЛЛ выявляются антигены: CD19, CD20, CD22, CD5, CD23

o Антиген CD5 - иммунологический маркер В-ХЛЛ

7. Цитогенетический анализ

o Трисомия 12

o Делеция 11q, 13q, 14q, 6q, 16p