Первичная аменорея, связанная с нарушением гонад

При нарушении функции гонад бывает:

а) дисгенезия гонад, когда во внутриутробном периоде имели место генетические нарушения с последующим пороком развития гонад (синдром Шерешевского — Тернера).

Такие девочки помимо аменореи отличаются внешним видом: они низкорослые, строение по мужскому типу (широкие плечи и узкие бедра, с выраженным гирсутизмом, недоразвитием наружных половых органов, грубым голосом. В диагностике решающим является генетическое исследование;

б) синдром тбстикулярной феминизации (ложный мужской гермафродитизм). При этой патологии девочки развиты по мужскому типу, но при выраженных наружных половых органах по женскому типу. Одновременно залоясены яички (в брюшной полости, в паховых каналах, в толще большой половой губы).

Иногда наружные половые органы по своему строению приближаются к мужскому типу.

Большое диагностическое значение в данной патологии имеет УЗИ, лапароскопия;

в) первичная гипофункция яичников встречается очень редко. При этой патологии имеет место поражение фолликулярного аппарата во внутриутробном периоде или в раннем детском возрасте (после перенесенного воспалительного или опухолевого процесса).

При осмотре у таких девочек отмечается недоразвитие вторичных половых признаков, гипоплазия наружных и внутренних половых органов. Из дополнительных методов исследования имеет значение определение гонадотро-пинов и половых стероидов в крови (увеличение ФСГ и ЛГ на фоне гипоэстрогении). Применяют также УЗИ и лапа­роскопию с биопсией гонад.

Лечение ложной аменореи состоит в рассечении девственной плевы, влагалища или цервикального канала.

При дисгенезии гонад лечение зависит от данных генетического исследования. При мужском кариотипе обязательно хирургическое удаление гонад ввиду частого их перерождения в раковую опухоль. В остальных случаях (при женском кариотипе) проводится заместительная гормонотерапия с целью создания искусственного цикла.

При синдроме тестикулярной феминизации обязательно удаляют хирургическим способом яички вследствие возможной их малигнизации с последующей гормонотерапией. Иногда прибегают к пластической операции на половых органах.

При первичной гипофункции яичников используют заместительную гормонотерапию с целью создания искусственного менструального цикла, но репродуктивная функция у таких больных нарушена в виду отсутствия овуля-торных циклов.