Задача 3 На приеме девочка-подросток 13 лет, в течение последних 5 лет страдает бронхиальной астмой, наблюдается педиатром и аллергологом. ..

Анамнез заболевания: в возрасте 8 лет поставлен диагноз: Бронхиальная астма... Бронхиальная астма, атопическая форма, легкое персистирующее течение.

Стандарт обследования для установления формы и фазы болезни. Кровь, моча, IG E, рентген, ФВД, спирометрия, кожные тесты вне обострения, дыхательный тест с нагрузкой, пиклоуметрия

План наблюдения ребенка в условиях детской поликлиники. У терапевта 2-3 раза в год, аллерголог 1 раз вгод

Программа лечения данной больной. ИГК (беклазон), при приступе ингаляции с вентолином, антогонист лейкотриеновых рецепторов (сингуляр)

Билет 36

Задача 1 Катя Б., 6 лет. Девочка от 1-й беременности, протекавшей без особенностей, первых преждевременных родов на 37 неделе. Масса тела при рождении 2800 г, длина 46 см. Раннее развитие без особенностей.

Из анамнеза известно: что в 5 лет перенесла сотрясение мозга. В течение последних 6 месяцев отмечается увеличение молочных желез и периодически появляющиеся кровянистые выделения из половых органов.

Осмотр: рост 130 см, вес 28 кг. Вторичные половые признаки: Р₂, Ахо, Ма₂, Me с 6 лет.

1. Ваш предположительный диагноз? Преждевременное половое развитие. (преждевременное половое развитие – это появление всех или некоторых из вторичных половых признаков до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков) по изосексуальному типу, полное.

ППС:

• Истинное (центральное) – стимуляция половых желез за счет ↑ уровня гонадотропинов, выделяемых гипоталамо-гипофизарной системой
• Ложное (периферическое) – при опухолях половых желез или надпочечников
• Гонадотропиннезависимое – автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими аномалиями (Мак-Кьюна-Олбрайта – пигментные пятна кофейной гущи, фиброзно-кистозная дисплазия, эндокринные нарушения)
• Неполное – ускоренное пубархе / телархе

Оцените физическое развитие. Очень высокое

2. Какому возрасту соответствует половое развитие? 12-13 годам, учитывая наличие менархе у девочки, III стадия полового развития по Таннеру.

Что могло послужить причиной развития этого заболевания? Идиопатическое

· Опухоли ЦНС (глиома, астроцитома, дисгерминома, тератома)

· Гамартома серого бугра

· Гонадотропинпродуцирующие опухоли гипофиза

· Органические неопухолевые поражения ЦНС (последствия инфекций, травм, гипертензионно-гидроцефальный синдром)

· Аномалии развития черепа и головного мозга (септо-оптическая дисплазия)

· Генетические синдромы (Мак-Кьюна-Олбрайта, Рассела-Сильвера – постнатальная задержка роста, нарушение формирования скелета, гонадотропинзависимое ППС).

· Какие обследования необходимо провести для уточнения диагноза? Клинический осмотр с оценкой роста, скорости роста, пропорций тела, типа отложения жира, развития мышечной системы, развития наружных половых органов и выраженности вторичных половых признаков.

· Определение " костного" возраста.

· УЗИ матки и яичников + гинеколог / андролог

· Гормональное обследование: определение уровней ЛГ, ФСГ, ПРЛ, эстрадиола, тестостерона в крови, исследование функции надпочечников (концентрации ДЭАС, андростендиона, 17-гидроксипрогестерона, 11-дезоксикортизола в крови).

· Проведение функциональных проб (" недельный" дексаметазоновый тест, проба с гонадотропин-рилизинг-гормоном «диферелин» -).

Визуализация надпочечников, МРТ или КТ мозга.

Какими препаратами проводится терапия?

При истинном ППС вследствие опухоли головного мозга решают вопрос о возможности и необходимости нейрохирургического вмешательства. Если операция в настоящее время не показана, а также во всех других случаях истинного ППС, проводят консервативную антигонадотропную терапию (диферелин до 12-13 лет).

Задача 2 Мальчик 6 месяцев (масса 7200), поступил в Морозовскую ДГКБ 12 ноября с направляющим диагнозом: ОРВИ, геморрагический синдром…

Поставьте диагноз. Менингококковая инфекция. Менингококцемия, острая надпочечниковая недостаточность.

Проведите дифференциальный диагноз. с инфекционными заболеваниями, сопровождающимися сыпью – корь, скарлатина, иерсиниоз, геморрагический васкулит, сепсис, тромбопеническими заболеваниями.

Какие исследования следует провести для подтверждения диагноза, какие ожидаются результаты? Исследование СМЖ: Мб зеленоватая мутная жидкость, вытекает быстро, нейтрофильный цитоз, содержание белка повышено, плеоцитоз нейтрофильный 5000 – 10000клеток с преобладанием лимфоцитов – серозные формы менингококкового менингита, белок – 1-2 г при рано начатом лечение. Бактериологическое исследование СМЖ и мазков крови (толстая капля) на присутствие возбудителя. Серологические методы – РПГА и ИФА – позволяют улавливать даже незначительное содержание специфических антител.

Назначьте лечение. Госпитализация ребенка в ОРИТ. Кислородотерапия, преднизолон 10 мг/кг, инфузионная терапия (5-10% глюкоза, реополиглюкин)– 20мл/кг, лазикс 1мг/кг (фуросемид 1-2 мг/кг), цефтриаксон 80 мг/кг/с в 2 приема. Аскорбиновая кислота 0, 1 – 0, 15 г/сут, жарононижающие