Билет№27

№1

1)ЖДА IIст. Поздняя анемия недоношенных

2)Обследование:

-общий анализ крови (гемоглобин, цветовой показатель, среднее содержание гемоглобина в эритроците, гематокрит, количество ретикулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоформула, СОЭ, описание морфологии эритроцитов: размер, форма, окраска, наличие включений);

-биохимический анализ крови (содержание сывороточного железа, общая железосвязывающая способность сыворотки крови - общий билирубин и его фракции, общий белок и его фракции, показатели очищения крови);

-общий анализ мочи с определением желчных пигментов и уробилиногена;

3)Дифдиагноз: с другими анемиями

• При наследственной пиридоксинзависимой сидеробластной анемии синтез гема нарушается на последнем этапе. В гипохромных эритроцитах накапливается свободный протопорфирин, концентрация сывороточного железа повышена, в красном костном мозге много сидеробластов.
• Белководефицитная анемия сопровождается более выраженной бледностью и дисхромией кожи и волос, блефаритами, пастозностью тканей или отёками, анорексией, рвотой, поносами. Концентрация гемоглобина снижена до 40-90 г/л, цветовой показатель в пределах нормальных значений, выражены анизо- и пойкилоцитоз.
• Витаминодефицитная анемия (дефицит витаминов В₁₂, С) проявляется астенизацией, парестезиями, бледностью с лимонно-жёлтым оттенком, субиктеричностью склер, глосситом, афтозным стоматитом, умеренной гепатомегалией. Концентрация гемоглобина снижена, как и содержание эритроцитов, нормо- и гиперхромных, цветовой показатель повышен (более 1, 0). Появляются макро-, пойкило- и анизоцитоз, тельца Жолли, кольца Кэбота, мегалобласты, гигантские метамиелоциты. В пунктате красного костного мозга выявляют мегалобластный тип кроветворения.

4)Причины: поздняя анемия недоношенных, обусловленная высокой потребностью в железе в связи с более интенсивными, чем у доношенных, темпами развития, клинически проявляется постоянно нарастающей бледностью кожи и слизистых оболочек, вялостью, слабостью, снижением аппетита. Выявляют приглушение сердечных тонов, систолический шум, тахикардию. Лабораторные данные свидетельствуют о преимущественном дефиците железа.

5)Лечение:

6)Механизм систолического шума: что-то связано с гидремией, я так и не поняла.

Основа патогенеза вообще – угнетение эритропоэза. Установлено, что с началом самостоятельного дыхания насыщение артериальной крови кислородом увеличивается с 45 до 95 %, вследствие чего резко тормозится эритропоэз. Одновременно уровень эритропоэтина (высокий у плода) снижается до неопределяемого. Укороченная продолжительность жизни эритроцитов плода также способствует анемии. Значительное увеличение общего объема крови, сопровождающее быстрое увеличение массы тела в первые 3 месяца жизни, создает ситуацию, которую образно назвали «кровотечением в систему кровообращения».

№2

1)ОРВИ. Обструктивный синдром (респираторно-синтициальная этиология)

2)Этиология:

Бронхообструктивный синдром - собирательный термин, включает симптомокомплекс ряда клинических проявлений нарушений бронхиальной проходимости, имеющей в своей основе сужение или окклюзию дыхательных путей. Клинически выраженный синдром дыхательной обструкции достаточно часто встречается у детей, особенно раннего возраста. На возникновение и развитие его оказывают влияние различные факторы и в первуб очередь респираторная вирусная инфекция. В числе вирусов наиболее часто вызывающих обструктивный синдром: респираторно-синцитиальный вирус (около 50%), вирус парагриппа, микоплазму пневмонии, реже - вирусы гриппа и аденовирус.
Возрастные особенности: бронхи имеют меньший диаметр, чем у взрослых - узость бронхов и всего дыхательного аппарата увеличивают аэродинамическое сопротивление. Так, отёк слизистой бронхов всего на 1 мм вызывает повышение сопротивления току воздуха в трахее более чем на 50%. Для детей раннего возраста характерны податливость хрящей бронхиального тракта, недостаточная ригидность костной структуры грудной клетки, а также особенности положения и строения диафрагмы. Большое количество бокаловидных клеток, выделяющих слизь и повышенная вязкость бронхиального секрета.

Ранний детский возраст характеризуется несовершенством иммунологических механизмов: значительно снижено образование интерферона в верхних дыхательных путях, сывороточного иммуноглобулина А, секреторного иммуноглобулина А, снижена также функциональная активность Т-системы иммунитета. Отмечается влияние факторов преморбидного фона на развитие БОС. Это в порядке убывания - токсикозы беременных, осложнённые роды, гипоксия в родах, недоношенность, отягощённый аллергологический анамнез, гиперреактивность бронхов, рахит, дистрофия, гиперплазия тимуса, перинатальная энцефалопатия, раннее искусственное вскармливание, перенесённое респираторное заболевание в возрасте 6-12 месяцев. Среди факторов окружающей среды приводящих к развитию обструктивного синдрома особое место занимает пассивное курение в семье. Влиянием табачного дыма приводит к гипертрофии бронхиальных слизистых желёз, нарушениям мукоцилиарного клиренса, замедлению продвижения слизи.

3)Лаборатория:

- Исследование периферической крови.

- Серологические тесты (специфические IgM и IgG обязательно, исследование IgA – желательно) на наличие хламидийной, микоплазменной, цитомегаловирусной и герпетической инфекции; при отсутствии IgM и наличии диагностических титров IgG необходимо повторить исследование через 2-3 недели (парные сыворотки).

- Серологические тесты на наличие гельминтозов (токсокароза, аскаридоза).

- Аллергологическое обследование (уровень общего IgЕ, специфические IgЕ, кожные скарификационные пробы); другие иммунологические обследования проводят после консультации иммунолога.

- Бактериологические методы обследования и ПЦР-диагностика являются высокоинформативными при заборе материала при проведении бронхоскопии и глубоком откашливании мокроты из нижних дыхательных путей, исследование мазков характеризует преимущественно флору верхних дыхательных путей.

4)Дифдиагноз: между респираторными вирусами и бронхообсрукцией различного генеза (хламидии, микоплазмы, бронхиолит, БЛД)

5)лечение: Положительный эффект наблюдается постепенно на фоне терапии, улучшающей дренажную функцию бронхов - ингаляции с муколитиками, отхаркивающие средства, физиотерапевтическое лечение, массаж, постуральный дренаж, кашлевая гимнастика. При выраженной дыхательной недостаточности показана кислородотерапия. Подход к назначению антибиотиков должен быть строго индивидуален. назначения антибактериальных препаратов могут быть следующие признаки: длительная гипертермия, отсутствие эффекта от проводимой терапии, наличие стойких участков гиповентиляции в лёгких и (или) ассиметрия -физикальных данных, нарастание токсикоза, признаки гипоксии мозга, появление гнойной мокроты, неравномерное усиление лёгочного рисунка на рентгенограмме, в анализах крови - лейкоцитоз, нейтрофилёз, ускорение СОЭ, сенсибилизация предшевствующими частыми ОРВИ или перенесённым незадолго до настоящего эпизода заболеванием.

6)прогноз: возможны рецедивы

№3

1)Сахарный диабет I типа, тяжелая форма (синдром Мориака).

2)Причины ухудшения: после установления диагноза не лечилась, диету не соблюдала

3)Тактика: адекватная инсулинотерапия, устраняющая инсулиновую недостаточность. Использование с первых месяцев лечения высокоочищенных монокомпонентных препаратов инсулина предотвращает развитие М.с. Необходима профилактика липодистрофического процесса. для чего следует строго соблюдать определенные схемы подкожного введения инсулина, использовать массаж участков липодистрофии, физиотерапевтические методы. Необходимо снизить относительное содержание животного жира в рационе с заменой его растительным маслом, принимать гиполипидемические препараты, рибоксин, эссенциале, вводить сирепар, следует предусмотреть лечение дискинезии желчных путей и устранение всех других возможных заболеваний и очагов инфекции (кариеса зубов, хронических заболеваний носоглотки и др.).

4)Наблюдение на участке: педиатр, эндокринолог, профилактические осмотры, контроль терапии, соблюдение диеты