Клиника.

Клинический симптомокомплекс болезни характеризует триадой признаков: кровохарканье, железодефицитная анемия и наличие инфильтратов на рентгенограммах легких. Начало заболевания приходится чаще всего на дошкольный возраст (3-6 лет): появляются слабость, утомляемость, головокружение, умеренная одышка при физической нагрузке. При исследовании крови - гипохромная анемия 1-2 степени. На фоне такого недомогания (или среди полного благополучия) характерно развитие гемолитических кризов, которые провоцируются каким-либо острым инфекционным заболеванием. Клиническая картина такого криза характеризуется внезапным ухудшением состояния, резкой слабостью, головокружением, головной болью, бледностью, цианозом губ, акроцианозом, подъемом температуры до 38-40°, одышкой, тахикардией. Появляются боли за грудиной, иногда - в животе. Кашель влажный, возможно кровохарканье. В легких определяются участки укорочения перкуторного звука, прослушивается множество разнокалиберных хрипов по всей поверхности легких. К концу 1 суток или на 2-3 сутки от начала криза может появиться иктеричность склер и кожи. В анализе крови - гипохромная анемия, повышение СОЭ. При повторных кризах кровохарканье увеличивается, но его интенсивность может быть различной у разных детей: от прожилок свежей крови в мокроте до 50-80 мл/сут. Описаны и массивные кровотечения. На 3-5 день от начала криза может отделяться " ржавая" мокрота. В период криза у всех больных выражена острая дыхательная недостаточность.

При ИГЛ с каждым кризом нарастают изменения в легких, что приводит усугублению нарушений функции внешнего дыхания, сни­жению диффузии кислорода, развитию гипоксии и развитию хрони­ческой дыхательной недостаточности. С нарастанием длительности заболевания и развитием склеротических процессов развивается ле­гочная гипертензия в малом круге кровообращения и появляются симптомы хронического легочного сердца.

У больных ИГЛ через 1-2 года после первых признаков болезни обнаруживаются аллергические проявления со стороны других органов: могут отмечаться аллергические сыпи, " географический" язык, аллергический полиартрит, фотодерматозы, поллиноз, пищевая и ле- карственная аллергия. Аллергические проявления максимально выражены в период обострения основного заболевания и нарастают с каждым кризом.

Сочетание идиопатического гемосидероза легких с непереносимостью коровьего молока, получил название " синдром Хейнера". У больных выявляются антитела и положительные кожные пробы к аллергенам молока.

Течение заболевания может быть острым и подострым. Острое течение характеризуется острым началом, тяжестью криза, отсутствием стойких ремиссий или небольшой их продолжительностью, быстрым прогрессированием процесса. При подостром течении начало заболевания постепенное, кризы могут быть различной тяжести, непродолжительные, ремиссия - длительная. После первого криза наступает полная клинико-рентгенологическая ремиссия. После повторных кризов медленно прогрессирует пневмосклероз, легочная гипертензия, явления легочного сердца. Каждый последующий криз протекает тяжелее предыдущего.