Критерии диагностики.

Диагноз бронхоэктатической болезни устанавливается на основании:

1.Анамнеза (сведения о перенесенных инфекционных заболеваниях органов дыхания, особенно имеющих затяжное или рецидивирующее течение), семейный анамнез, факторов риска.

2.Данных клинического осмотра: деформация грудной клетки (уплощение или бочкообразность), постоянный кашель с мокротой, стабильные локализованные хрипы в легких, периодически возникающие обострения.

3.Лабораторных данных: в общем анализе крови особенно при обострении может выявляться лейкоцитоз, тромбоцитоз, ускорение СОЭ. При культуральном исследовании мокроты выявляется возбудитель и его чувствительность к антибактериальным средствам.

4.Однако решающее значение в диагностике бронхоэктазов принадлежит рентгенобронхологическим методам обследования.

5.При рентгенографии выявляются тяжистость, ячеистость, кистовидные изменения легочного рисунка, уменьшение объемов отдельных зон легкого, прежде всего базальных сегментов, средней доли и язычковых сегментов, эмфизематозность в смежных участках легкого, смещение средостения в пораженную сторону. При этом у части больных с распространенными бронхоэктазами и активно текущим гнойным эндобронхитом может выявляться, так называемая, гипертрофическая остеоартропатия (синдром Пьера Мари-Бамбергера).

6.«Золотым стандартом» диагностики бронхоэктазов остается бронхография, при помощи которой устанавливается распространенность, объем поражения и анатомическая характеристика бронхоэктазов.

7.В настоящее время для выявления бронхоэктазов у детей широко используется компьютерная томография с высоким разрешением. Причем компьютерная томография высокого разрешения способна выявлять бронхоэктазы, которые не диагностируются даже при бронхографическом исследовании. Признак считается достоверным, если внутренний диаметр периферического бронха в 2 раза больше диаметра предшествующей легочной магистрали. Компьютерная томография позволяет измерять реальные абсолютные размеры бронхов.

Бронхоэктатические поражения наиболее часто локализуются в нижних долях. Чаще страдают нижняя доля левого легкого, язычковые сегменты, а также средняя доля правого легкого.

8. При бронхоскопии обнаруживаются явления эндобронхита: отечность слизистой оболочки бронхов, различную степень сужения бронхов, гиперпродукцию вязкой, густой слизи. Характер и выраженность эндобронхита зависят от периода болезни, активности течения процесса, распространенности морфологических изменений, возраста больного ребенка. Практически у всех детей, страдающих бронхоэктатической болезнью, при проведении бронхоскопии выявляется катарально-гнойный или гнойный эндобронхит Воспаление слизистой оболочки бронхов сопровождается нарушением структуры и функции мерцательного эпителия и тем самым обусловливается нарушение мукоцилиарного транспорта. Это, в свою очередь, способствует упорному течению воспалительного процесса в респираторном тракте.

9. При морфологическом исследовании биоптатов выявляется утрата цилиарного эпителия дыхательных путей и замещение его сквамозным или кубитальным. При цилиндрических бронхоэктазах определяются фокальная деструкция эластической ткани, отек и клеточная инфильтрация окружающей паренхимы, при более выраженных проявлениях болезни (мешотчатые бронхоэктазы) повреждение касается мышц и хряща. В прилегающей к бронхоэктазам легочной паренхиме и перибронхиальной ткани развивается эндартериит. Еще один характерный признак — вблизи дистальных субсегментарных бронхов появляются анастамозы между бронхиальными и легочными артериями.

10. При исследовании функции внешнего дыхания могут выявляться изменения обструктивного, рестриктивного и смешанного характера. Степень вентиляционной недостаточности зависит от объема поражения.