Pound;Q 5 страница

Остальные симптомы появляются только при развитии сердечной не­достаточности и являются ее выражением (холодные цианотичные конеч­ности, набухание шейных вен, отеки, увеличение печени, застойные хрипы в нижних отделах легких, увеличение числа дыханий в минуту).

На III этапе диагностического поиска лабораторно никаких изменений выявить не удается. Инструментальные методы исследования позволяют обнаружить: 1) признаки кардиомегалии; 2) изменения показателей ней­тральной гемодинамики; 3) нарушения ритма и проводимости.

Фонокардиограмма подтверждает аускультативные данные в виде ритма галопа, довольно частого обнаружения систолического шума (вследствй относительной недостаточности митрального или трехстворчатого клапа­на). При застойных явлениях в малом круге кровообращения выявляют ак­цент II тона.

Рентгенологически обнаруживается значительное увеличение желуД°⁴' ков (часто в сочетании с умеренным увеличением левого предсердия). Р^а3'

яцваюшиеся вследствие левожелудочковой недостаточности нарушения в _iajioM круге кровообращения проявляются усилением легочного сосуди­стого рисунка, а также появлением транссудата в плевральных (чаще в правой) полостях.

Эхокардиография оказывает существенную помощь в диагностике, выяв­ляя: 1) дилатацию желудочков со снижением сердечного выброса; 2) сни­жение движения стенок желудочков; 3) парадоксальное движение межже-лудочковой перегородки во время систолы; 4) в допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трех­створчатого клапанов.

На ЭКГ не отмечается каких-либо характерных изменений или сдвиги носят неспецифический характер. К ним относятся признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия; нарушения проводимости в виде блокады передней ветви левой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса) или полной блокады левой ножки (15 % случаев); уплощение зубца Г в левых грудных отведениях; мерцание предсердий. Некоторые сложности возникают при появлении патологических зубцов Q в грудных отведениях, что заставляет заподозрить перенесенный ранее инфаркт мио­карда. При морфологическом исследовании миокарда в таких случаях об­наруживают множество мелких рубчиков (не являющихся следствием ко­ронарного атеросклероза).

Дополнительные инструментальные исследования не являются обяза­тельными для постановки диагноза, однако их результаты позволяют дета­лизировать степень расстройств гемодинамики и характер морфологиче­ских изменений миокарда.

Исследование показателей центральной гемодинамики выявляет низкий минутный и ударный объем (минутный и ударный индексы), повышение давления в легочной артерии.

Ангиокардиографически обнаруживают те же изменения, что и на эхо-кардиограмме.

Биопсия миокарда (прижизненная) неинформативна для определения этиологии кардиомиопатии. В некоторых случаях в биоптате можно обна­ружить вирусный антиген, а также ухудшение энергопродукции митохонд­риями.

Биопсия миокарда оказывает существенную помощь при дифференци­альной диагностике дилатационной кардиомиопатии и заболеваний сердца, протекающих с выраженным его увеличением:

1) при тяжелых диффузных миокардитах обнаруживается клеточная ин­фильтрация стромы в сочетании с дистрофическими и некротическими из­менениями кардиомиоцитов;

2) при первичном амилоидозе, протекающем с поражением сердца (так называемый кардиопатический вариант первичного амилоидоза), наблюда-^ется значительное отложение амилоида в интерстициальной ткани миокар-Да, сочетающееся с атрофией мышечных волокон;

3) при гемохроматозе (заболевание, обусловленное нарушением обмена железа) в миокарде находят отложения железосодержащего пигмента, на-

^людаются различной степени дистрофия и атрофия мышечных волокон, Разрастание соединительной ткани.

Диагностика. Распознавание дилатационной кардиомиопатии представ­ляет существенные трудности, так как значительное увеличение сердца с сугствием или наличием сердечной недостаточности встречается с боль-3aR^{H ИЛИ меньшеи} частотой при других заболеваниях сердца. Среди этих " одеваний — диффузные миокардиты тяжелого течения, ИБС (постин-

фарктный кардиосклероз с развитием аневризмы сердца), приобретенные пороки сердца в стадии тотальной сердечной недостаточности, гипертони­ческая болезнь далеко зашедших стадий, болезни накопления (гемохрома-тоз, первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца).

Лечение. Основное лечение ДКПМ — борьба с развивающейся застой­ной сердечной недостаточностью, что осуществляется по общим принцу, пам (прежде всего ограничение физической активности и потребления по­варенной соли до 1—2 г/сут).

Наиболее эффективно применение мочегонных препаратов. Преимущ_е. ство отдается так называемым петлевым диуретикам — фуросемиду и этак-риновой кислоте (урегит). Доза препарата и частота приема колеблются в зависимости от стадии недостаточности кровообращения. Рекомендуется начинать лечение с небольших доз: фуросемид по 20—40 мг, урегит по 25—50 мг утром натощак 1—3 раза в неделю. Высокоэффективны ингиби­торы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ): каптоприл по 25—100 мг/сут, эналаприл по 2, 5—10 мг/сут, рамиприл по 1, 25—10 мг/сут периндоприл по 2—4 мг/сут, лизиноприл по 10—20 мг/сут. При назначе­нии этих препаратов следует учитывать величину АД, так как они снижают АД. Для того чтобы избежать возникновения гипотонии, лечение начинают с небольших доз и, убедившись в отсутствии выраженного гипотензивного эффекта, дозу препарата увеличивают.

Дигоксин назначают при мерцательной аритмии в обычных дозах (при этом следует иметь в виду, что при ДКМП быстро может развиться дигита-лисная интоксикация, поэтому контроль за приемом препарата должен быть строгим).

Терапию (3-адреноблокаторами успешно можно проводить при ДКМП и застойной сердечной недостаточности. Лучше переносятся селективные (3-адреноблокаторы, при этом начальная доза препаратов должна быть очень низкой (например, метопролол — начиная с дозы 6, 25—12, 5 мг/сут). Лечебный эффект препарата в основном обусловлен его брадикардитиче-ским действием и, возможно, уменьшением действия катехоламинов на миокард. При тяжелой сердечной недостаточности назначают спиронолак-тоны в дозе 25—50 мг/сут.

При ДКМП можно проводить трансплантацию сердца. Основные пока­зания — тяжелая застойная сердечная недостаточность и отсутствие эффек­та от лекарственной терапии.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется массивной гипертрофией желудочков (преимущественно левого) и выраженным нару­шением диастолической функции. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП. Различают обструктивную (сужающую выходную часть левого желудочка) и необструктивную ГКМП. Гипертрофия может быть симметричной (увели­чение толщины стенок всего левого желудочка) и асимметричной (увеличе­ние толщины одной лишь стенки). В ряде случаев наблюдается только изо­лированная гипертрофия верхней части межжелудочковой перегородки не^ посредственно под фиброзным кольцом клапана аорты (так называемый изолированный гипертрофический субаортальный стеноз — ИГСС) или апикальной части желудочков. Полость левого желудочка уменьшена, тогда как левое предсердие расширено.

ГКМП чаще встречается в молодом возрасте; средний возраст больных момент диагностики составляет около 30 лет. Однако заболевание может быть выявлено и значительно позднее — в возрасте 50—60 лет, в единич­ных случаях ГКМП обнаруживают у лиц старше 70 лет, что является ка-уистикой. Поздняя диагностика заболевания связана с нерезкой выражен­ностью гипертрофии миокарда и отсутствием значительных изменений ^дутрисердечной гемодинамики. Коронарный атеросклероз встречается у

15—25 % больных.

ГКМП наряду с длительным стабильным течением может осложняться внезапной смертью вследствие развивающихся нарушений желудочкового ритма сердца (пароксизмальная желудочковая тахикардия). У 5—9 % боль­ных ГКМП осложняется инфекционным эндокардитом, который чаще по­ражает митральный, чем аортальный, клапан, при этом характерно атипич­ное течение ИЭ.

Этиология. Роль наследственности в возникновении ГКМП подтвер­ждается при обследовании родственников больного (ГКМП выявляется в 17—20 % случаев). Заболевание возникает в результате мутации одного из четырех генов, кодирующих белки сердца ф-миозин тяжелых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т, ген локализован в хромосоме 1; а-тропомиозин, ген локализован в хромосоме 15; миозинсвязывающий бе­лок С, ген локализован в хромосоме 11). Выживаемость больных ГКМП, возникающей вследствие мутации гена тяжелой цепи р-миозина, сущест­венно ниже, нежели при мутации гена тропонина Т (в этой ситуации бо­лезнь проявляется в более позднем возрасте).

Патогенез. При ГКМП отмечается два основных патологических меха­низма — нарушение диастолической функции сердца и у части боль­ных — обструкция выходного тракта левого желудочка. В период диастолы поступает в желудочки недостаточное количество крови вследствие плохой их растяжимости, что приводит к быстрому подъему конечного диастоли-ческого давления. В этих условиях компенсаторно развиваются гиперфунк­ция, гипертрофия, а затем и дилатация левого предсердия, а при его де­компенсации — легочная гипертензия («пассивного» типа).

Обструкция выходного отдела левого желудочка, развивающаяся во время систолы желудочков, обусловлена двумя факторами: утолщением межжелудочковой перегородки (миокардиальный) и нарушением движения передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца укорочена, створка клапана утолщена и прикрывает пути оттока крови из левого желу­дочка вследствие парадоксального движения: в период систолы она при­ближается к межжелудочковой перегородке и соприкасается с ней. Вслед­ствие обструкции левого желудочка в период систолы желудочков возника-^ет градиент давления между полостью левого желудочка и начальной ча­стью аорты. Градиент давления у одного и того же больного может варьировать в широких пределах, а ударный объем крови из левого желу­дочка поступает в аорту в первую половину систолы.

Сердечная недостаточность развивается в результате выраженных нару­шений диастолической податливости гипертрофированного миокарда лево­го желудочка и снижения сократительной функции левого предсердия, ко-°Рое в течение некоторого времени играет компенсаторную роль.

Клиническая картина. Характерно чрезвычайное разнообразие симпто-ов, что является причиной ошибочной диагностики. Наиболее часто ста-^ят диагноз ревматического порока сердца и ИБС вследствие сходства жа-°о (боли в области сердца и за грудиной) и данных исследования (интен-^ивный систолический шум). В типичных случаях клиническую картину

составляют: 1) признаки гипертрофии миокарда желудочков (преимуществ венно левого); 2) признаки недостаточной диастолической функции жеду-дочков; 3) признаки обструкции выходного тракта левого желудочка (не» всех больных); 4) нарушения ритма сердца.

Следует учитывать определенную стадийность течения ГКМП (класси­фикация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов — NYHA):

I стадия — градиент давления в выходном тракте левого желудоч, ка не превышает 25 мм рт. ст., жалобы обычно отсутствуют.

II стадия — градиент давления до 36 мм рт. ст., отмечаются жало­бы при физической нагрузке.

III стадия — градиент давления до 44 мм рт. ст., жалобы на одыщ-ку, сердцебиения, стенокардию, обморочные состояния.

IV стадия — градиент давления > 80 мм рт. ст.; при стабильности высокого градиента возникают и нарастают гемодинамические, цереброва-скулярные и аритмические расстройства.

В связи со сказанным информация, получаемая на различных этапах диагностического поиска, может быть весьма различной.

Так, на I этапе диагностического поиска может не быть никаких жалоб. При выраженных расстройствах сердечной гемодинамики больные предъ­являют следующие жалобы:

1) на боли за грудиной сжимающего характера, возникающие при фи­зической нагрузке и исчезающие в покое; реже боли возникают в покое. Причина болей — диспропорция между увеличенной потребностью гипер­трофированного миокарда в кровоснабжении и сниженным кровотоком в субэндокардиальных слоях миокарда вследствие плохого диастолического расслабления желудочков;

2) на одышку при физической нагрузке, обычно умеренно выражен­ную, но иногда и тяжелую;

3) головокружение, головные боли, наклонность к обморочным состоя­ниям — следствие внезапного снижения сердечного выброса или пароксиз­мов аритмий, также уменьшающих выброс из левого желудочка и приводя­щих к временному нарушению церебрального кровообращения (пароксиз­мы мерцания предсердий, эктопические тахикардии).

Указанная симптоматика отмечается у больных с выраженной ГКМП. При нерезкой гипертрофии миокарда, незначительном снижении диасто­лической функции и отсутствии обструкции выходного отдела левого же­лудочка жалоб может не быть, и тогда ГКМП диагностируется случайно. Однако у части больных с достаточно выраженными изменениями сердца симптоматика бывает неопределенной: боли в области сердца ноющие, ко­лющие, достаточно длительные.

При нарушениях ритма сердца появляются жалобы на перебои, голово­кружения, обморочные состояния, преходящую одышку. В анамнезе не удается связать появление симптомов заболевания с интоксикациями, пе­ренесенной инфекцией, злоупотреблением алкоголем или какими-либо иными патогенными воздействиями.

На II этапе диагностического поиска наиболее существенным является обнаружение систолического шума, измененного пульса и смешенного верхушечного толчка.

Аускультативно обнаруживаются следующие особенности: 1) максимум звучания систолического шума (шум изгнания) определяется в точке Ботки­на и над верхушкой сердца; 2) систолический шум в большинстве случаев усиливается при резком вставании больного, а также при проведении пробы Вальсальвы; 3) II тон всегда сохранен; 4) шум не проводится на сосуды шей-

Пульс примерно у '/₃ больных высокий, скорый, что объясняется отсут-_тВием сужения на путях оттока из левого желудочка в самом начале сие- ⁰ _лы, но затем за счет сокращения мощной мускулатуры появляется функциональное» сужение путей оттока, что и приводит к преждевремен­ному снижению пульсовой волны.

Верхушечный толчок в 34 % случаев имеет «двойной» характер: вначале ₀й пальпации ощущается удар от сокращения левого предсердия, затем от Левого желудочка. Эти свойства верхушечного толчка лучше выявляются в положении больного лежа на левом боку.

На Ш этапе диагностического поиска наибольшее значение имеют дан­ные эхокардиографш:

1) асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, более выраженная в верхней трети, ее гипокинез;

2) систолическое движение передней створки митрального клапана, на­правленное вперед;

3) соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелу­дочковой перегородкой в диастолу;

4) малый размер полости левого желудочка.

К неспецифическим признакам относятся увеличение размеров левого предсердия, гипертрофия задней стенки левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митраль­ного клапана.

На ЭКГ не обнаруживается каких-либо специфических изменений. При достаточно развитой гипертрофии левого желудочка на ЭКГ могут по­являться ее признаки. Изолированная гипертрофия межжелудочковой пе­регородки обусловливает появление зубца Q увеличенной амплитуды в левых грудных отведениях (V₅__₆), что осложняет дифференциальную диаг­ностику с очаговыми изменениями вследствие перенесенного инфаркта миокарда. Однако зубец Q неширокий, что позволяет исключить перене­сенный инфаркт миокарда. В процессе эволюции кардиомиопатии и раз­вития гемодинамической перегрузки левого предсердия на ЭКГ могут по­являться признаки синдрома гипертрофии левого предсердия: уширение зубца Р более 0, 10 с, увеличение амплитуды зубца Р, появление двухфазно­го зубца Р в отведении V, с увеличенной по амплитуде и продолжительно­сти второй фазой.

Для всех форм ГКМП общим симптомом является частое развитие же­лудочковых аритмий (экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия). При суточном мониторировании (холтеровское мониторирование) ЭКГ эти на­рушения ритма сердца хорошо документируются. Наджелудочковые арит­мии выявляют у 25—50 % больных, у 25 % — обнаруживают желудочковую тахикардию.

При рентгенологическом обследовании в развитой стадии болезни выяв­ляют увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение вос­ходящей части аорты. Увеличение левого желудочка коррелирует с высотой Давления в левом желудочке.

На фонокардиограмме амплитуды I и II тонов сохранены (и даже увели­чены), что отличает ГКМП от стеноза устья аорты, обусловленного сраще­нием створок клапана (приобретенный порок), а также слышен систоличе­ский шум различной степени выраженности.

Кривая каротидного пульса в отличие от нормы двухвершинная, с до­полнительной волной на подъеме. Такая типичная картина наблюдается лишь при градиенте давления «левый желудочек — аорта», равном 30 мм Р^т- ст. При большей степени стеноза вследствие резкого сужения путей от-

тока на каротидной сфигмограмме определяется только одна пологая веп
шина. ^р~

Инвазивные методы исследования (зондирование левых отделов сердц_а контрастная ангиография) в настоящее время не являются обязательными' так как эхокардиография дает вполне достоверную для постановки диагно­за информацию. Однако в ряде случаев с помощью этих методов выявляют признаки, характерные для гипертрофической кардиомиопатии: градиент давления между левым желудочком и аортой от 50 до 150 мм рт. ст., повы­шение конечного диастолического давления в полости левого желудочка д₀ 18 мм рт. ст. Градиент давления уменьшается после введения (3-адренобло-каторов.

При контрастной ангиографии виден участок сужения путей оттока ле­вого желудочка, коронарные артерии не изменены.

Сканирование сердца (с радиоизотопом таллия) помогает обнаружить утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого же­лудочка.

Поскольку у 15—25 % больных наблюдается коронарный атеросклероз то у немолодых лиц с приступами типичных ангинозных болей следует проводить коронарографию, так как эти симптомы, как уже упоминалось, при ГКМП обычно обусловлены самим заболеванием.

Диагностика. Диагноз основывается на обнаружении характерного со­четания симптомов заболевания при отсутствии данных, свидетельствую­щих о синдромно сходной патологии.

Наиболее характерны для гипертрофической кардиомиопатии последо­вательно обнаруживаемые следующие симптомы: 1) систолический шум с эпицентром по левому краю грудины в сочетании с сохраненным II тоном; сохранение I—II тона на ФКГ в сочетании с мезосистолическим шумом; 2) изменения каротидной сфигмограммы; 4) увеличение левого желудочка по данным ЭКГ и рентгенологического исследования; 5) типичные при­знаки, обнаруживаемые при эхокардиографическом исследовании.

В диагностически трудных случаях показаны зондирование левых от­делов сердца и ангиокардиография. Диагностические сложности обуслов­лены тем, что отдельно взятые симптомы гипертрофической кардио­миопатии могут встречаться при самых разнообразных заболеваниях. По­этому окончательный диагноз кардиомиопатии возможен лишь при обя­зательном исключении следующих заболеваний: стеноз устья аорты (клапанного), недостаточность митрального клапана, ИБС, гипертониче­ская болезнь.

Лечение. В задачи лекарственной терапии входят:

• обеспечение симптоматического улучшения и продления жизни па­циентам путем воздействия на основные нарушения гемодинамики;

• лечение возможной стенокардии, тромбоэмболических и неврологи­ческих осложнений;

• уменьшение выраженности гипертрофии миокарда;

• профилактика и лечение аритмий, сердечной недостаточности, предотвращение внезапной смерти.

Вопрос о целесообразности лечения всех пациентов остается дискусси­онным.

Больным с неотягощенным семейным анамнезом, без выраженных проявлений гипертрофии левого желудочка (по данным ЭКГ и ЭхоК1; > жизнеопасных аритмий показано диспансерное наблюдение с систематиче­ским проведением ЭКГ и ЭхоКГ. Рекомендуется избегать значительной физической активности.

Длительное (годами) лечение (даже при отсутствии жалоб) следует про-

одить пациентам молодого возраста с отягощенным семейным анамнезом

^В случаях выраженной гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой

^ъ _ерегородки (толщина ее свыше 35 мм) или высокого внутрижелудочково-

_г0 градиента.

Используют (3-адреноблокаторы, которые снижают чувствительность миокарда к катехоламинам, потребность его в кислороде и градиент давле­ния (возникающий или усиливающийся при физической нагрузке), удли­няют время диастолического наполнения и улучшают наполнение желу­дочка. Эти препараты могут быть признаны патогенетическими, так как в происхождении ГКМП, возможно, играет роль патологическая реакция ад-ренергических рецепторов миокарда на катехол амины. Назначают пропра-нолол в дозе 40—200 мг/сут, метопролол в дозе 100—200 мг/сут. Эффектив­ны также антагонисты кальция — верапамил в дозе 120—360 мг/сут. Их применение обусловлено обнаружением повышенного числа рецепторов к антагонистам кальция в миокарде больных с ГКМП, что, возможно, отра­жает увеличение плотности кальциевых каналов, по которым ионы каль­ция проникают в миокард.

Бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция, помимо действия на внутрисердечную гемодинамику, оказывают также и антиангинальный эф­фект.

При значительно выраженных симптомах, помимо (3-адреноблокато-ров или верапамила, назначают диуретики (гидрохлортиазид в дозе 25— 50 мг/сут).

При нарушениях желудочкового ритма назначают кордарон в дозе 600—800 мг/сут в 1-ю неделю, затем по 200—400 мг/сут (под контролем холтеровского мониторирования).

Больным с обструктивной ГКМП, ограниченной гипертрофией и не­большим диастолическим наполнением левого желудочка также следует назначать р-адреноблокаторы.

При развитии сердечной недостаточности назначают мочегонные пре­параты (салуретики — фуросемид, урегит) и антагонисты альдостерона (ве-рошпирон, альдактон) в необходимых дозах.

При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, симпатомиметиков.

Прогноз. Годовая летальность составляет 3—8 %, причем внезапная смерть возникает в 50 % подобных случаев. Пожилые больные умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, а молодые — внезапно вследствие развития пароксизмов желудочковой тахикардии, полной ат-риовентрикулярной блокады с асистолией, острого инфаркта миокарда (который может возникнуть и при малоизмененных коронарных артериях). Нарастание обструкции выходного тракта левого желудочка либо снижение ^ег< ^ наполнения во время физической нагрузки также может быть причи­ной внезапной смерти.

Профилактика. Мероприятия первичной профилактики неизвестны.