Главная страница Случайная страница
Разделы сайта
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Этиологиясы
|
|
ФА даму себебіне жең іл жә не орташа ауырлық тағ ы йод тапшылығ ы жағ дайында Қ Б-дің созылмалы гиперстимуляциясы жатады. ФА дамуының басты этиологиялық себебі пролиферативті потенциалы бойынша ерекшелінетін тироциттердің микрогетерогенділігі болып табылады (3.27 кесте).
3.27 кесте. Қ алқ анша бездің функциональды автономиясы
| Этиологиясы | Жең іл жә не орташа йод тапшылығ ы кезінде тироциттердің пролиферативті микрогетерогенділігі кө рінісінде дамитын Қ Б-дің созылмалы гиперстимуляциясы |
| Патогенезі | Тироциттердің автономды қ ызметіне ә келетін белсендіруші мутациялар (ТТГ рецепторларының, аденилатциклаза каскадының α -субъбірлігінің) |
| Эпидемиологиясы | Йод тапшылығ ы бар аймақ тарда тиреотоксикозбен таралу бойынша Грейвс ауруы бә секеге тү седі жә не егде адамдарда тиреотоксикоздың дамуына ә келетін басты себеп болып табылады. Қ алыпты мө лшерде йод қ абылдайтын аймақ тұ рғ ындарында сирек кө рініс береді |
| Басты клиникалық кө рінісі | Тиреотоксикоздың симптоматикасы мен асқ ынулары; Ұ зақ қ а созылғ ан субклиникалық олигосимптомды ағ ым тә н |
| Диагностикасы | ТТГ↓; Т4 жә не/немесе Т3 ↑; тү йінді немесе кө птү йінді жемсау; сцинтиграфиядағ ы «ыстық» тү йіндер; ТТГ рецепторларына қ арсыденелердің болмауы, эндокринді офтальмопатияның дамуы |
| Салыстырмалы диагностикасы | Грейвс ауруы, сирек жағ дайда тиреотоксикозбен дамитын басқ а да аурулар |
| Емі | 131I-пен терапия, хирургиялық ем (треоидэктомия). |
| Болжамы | Салыстырмалы кеш диагностикалау мен ұ зақ субклиникалық ағ ымда сырқ аттың ө туіне байланысты науқ астарда диагнозды алдын ала растайтын асқ ынулар дамиды (жү рекшелер фибрилляциясы, остеопороз) |
Патогенезі
Қ Б ФА патогенезінің сатылары тө мендегі 3.29 суретте кө рсетілген. Жең іл жә не орташа йод тапшылығ ы жағ дайында Қ Б ү немі созылмалы гиперстимуляция жағ дайында болады, себебі ол гормондардың синтезіне қ ажетті субстраттың сыртқ ы ортадан жеткіліксіз мө лшерде тү суіне қ арамастан ағ заны тиреоидты гормондармен қ амтамасыз етеді. Осының нә тижесінде 1-сатыда тироциттердің гипертрофиясы ә серінен (3.27 сурет) Қ Б-дің диффузды ұ лғ аюы кө рініс береді (жайылмалы эутиреоидты жемсау). Тироциттердің тү рлі пролиферативті потенциалғ а ие болуына байланысты, олардың бір бө лігі белсенді тү рде бө ліне бастайды да, тү йіндердің тү зілуіне ә келеді (кө птү йінді эутиреоидты жемсау). Келесі сатыда Қ Б жасушаларының бір бө лігі (тү йінді тү зілістерді тү зілетіндерден басқ асы) автономды қ ызмет атқ ару қ ызметіне ие болып, қ андайда бір реттеуші ық палдардың ә серінсіз тиреоидты гормондарды ө ндіре бастайды. Мұ ның себебінің негізінде генетикалық аппарата репаративті ү рдістер кешігуінен, бө лінуші жасушалардың соматикалық мутациясының белсенуі жатыр деп есептелінеді. Белсенді мутациялардың ішінде қ азіргі таң да ТТГ рецепторлары генінің мутациясы сипатталғ ан, бұ л мутацияның нә тижесінде рецепторлардың конформациялық ө згеруінен олар тұ рақ ты белсенді кү йге ауысады. Сонымен қ атар пострецепторлы аденилатциклаза каскадының α -субъбірлігін белсенді жағ дайғ а ә келетін мутацияғ а да сипаттама берілген. Аталғ ан екі мутацияның нә тижесінде де ө згерген тиреоциттерден тиреоидты гормондар ө ндірілуінің тұ рақ ты белсенділігі дамиды.
3.29 сурет. Қ алқ анша бездің функциональды автономиясының патогенезі (йод тапшылық ты жемсау ағ ымының сатылары)
| 3.29 сурет Основные этапы- Негізгі сатылары Заболевания- Ауру Норма- Норма Диффузный эутиреоидный зоб- Жайылмалы эутиреоидты жемсау Многоузловой эутиреоидный зоб- Кө птү йінді эутиреоидты жемсау Многоузловой эутиреоидный зоб (горячие узлы)- Кө птү йінді эутиреоидты жемсау («ыстық» тү йіндер) Многоузловой токсический зоб- Кө п тү йінді уытты жемсау |
Аталғ ан ү рдістердің нә тижесінде Қ Б-де алдымен «ыстық тү йіндер» дамиды, кейін автономды жасушалардың саны белгілі бір табалдырық дең гейінен асқ анда алғ ашында субклиникалық, сосын манифесті тиреотоксикоз барлық ө зінің симптоматикасымен кө рініс береді.
ФА толық қ алыптасу ү рдісі кө птеген жылдар, яғ ни онжылдар бойы дамиды, осығ ан орай ол жасы 60-тан жоғ ары егде науқ астарда басталады. ГА-мен салыстырғ анда функциональды автономия кезіндегі тиреотоксикоздың патогенетикалық ерекшелігі оның ұ зақ субклиникалық ағ ымды болуы мен нағ ыз тиреотоксикоздың олигосимптомды басталуында.
|
|