Эпидемиологиясы. Акромегалияның халық арасында таралуы жылына млн

Акромегалияның халық арасында таралуы жылына млн. халық қ а 40-60 жағ дай, жылына жаң а тіркелген жағ дайлар жиілігі млн. халық қ а 3–4 жағ дай. 40–60 жас аралығ ында ерлер мен ә йелдерде бірдей жиілікте кездеседі. Гигантизм- казуистикалық сирек патология.

Клиникалық кө рінісі

Акромегалия, ә детте баяу басталып, торпидті ағ ымы симптоматиканың біртіндеп артуымен жә не сырт-ә лпетінің ө згеруімен сипатталады. Акромегалия диагнозы ауру басталғ ан соң шамамен орташа 7 жылдан кейін қ ойылады. Басты симптомдарына жатады:

· Сырт бет-ә лпетінің ө згеруі жиі кездеседі жә не акромегалияның

дамуына кү мә н туғ ызатын басты белгі. Науқ асқ а қ ас ү сті доғ асының, бетұ шы сү йегінің, тө менгі жақ тың ұ лғ аюына байланысты бет-ә лпеттің дө рекіленуі тә н. Беттің жұ мсақ тінінің гипертрофиясы дамиды: мұ рын, ерін, қ ұ лақ. Тө менгі жақ тың ұ лғ аюы тіс аралық тарының (диастема) кең еюіне байланысты дамитын тістемнің бұ зылуына (прогнатизм) ә келеді. Тілі ү лкейеді (макроглоссия), онда тістердің ізі анық талады. Сырт-ә лпеттің ө згеруі баяу дамиды, сондық тан науқ ас оны байқ амайды (2.6 сурет). Сонымен қ атар қ олдары пен табанның ө лшемдері ү лкейеді (науқ астар жиі айтарлық тай аяқ киім ө лшемдерінің ұ лғ айғ анын айтады) (2.7сурет). Гигантизм кезінде акромегалиямен салыстырғ анда бойлай ө суі кү шейеді.

Буындардың шеміршек тіндерінің айқ ын гипертрофиясы арталгияның дамуына ә келеді. Тер бездерінің саны мен белсенділігінің артуына байланысты науқ астар тершең дік ке шағ ымданады (науқ асты қ арап тексергенде кейде тердің дене бойымен ағ атынын кө руге болады (жылғ а тә різді)). Май бездерінің белсенуі мен гипертрофиясы, терінің қ алың дауы сырқ атқ а тә н сипатқ а ө згертеді (тығ ыз, жуандағ ан, бас терісінің шашты бө лігіндегі терең қ ыртыстар).

2.6 сурет. Акромегалиямен сырқ аттанғ ан науқ астың бет-ә лпетінің ө згеру динамикасы:

а – 1972 ж.; б – 1979 ж.; в – 1991 ж.

2.7 сурет. Акромегалия кезіндегі қ ол мен саусақ тардың ү лкеюі (қ асында сау адамның қ олы)

· Ағ залық жеткіліксіздікпен асқ ынатын спланхномегалия.

Аурудың бастапқ ы сатыларында ө су гормонының ішкі ағ залар мен бұ лшық еттерге ә сері айтарлық тай байқ алмайды, тіпті спортсмендер мен физикалық ең бекпен айналысатын адамдарда жағ ымды қ абылданады, себебі ең бекке қ абілеті мен физикалық белсенділігі жоғ арылайды, алайда аурудың ү демелі дамуына байланысты бұ лшық ет талшық тары біртіндеп дегенерацияланып, жалпы ә лсіздіктің бірте-бірте кү шейіп, ең бекке қ абілетінің ү демелі тө мендеуіне ә келеді. Ө Г компенсацияланбай ұ зақ уақ ыт артық ө ндірілуі миокардтың шоғ ырланғ ан (концентрлік) гипертрофиясын дамытады, кейін ол гипертрофиялық миокардиодистрофиямен, ал асқ ынғ ан жағ дайларда науқ астардың ө ліміне ә келетін жү рек жеткіліксіздігімен аяқ талатын дилатациялы тү рге ауысады. Акромегалия кө рініс берген науқ астардың 30%-да артериялық гипертензия анық талады.

· Тү рік ершігі мен оның диафрагмасының деструкциясына, бассү йек

ішілік гипертензияғ а байланысты дамитын бастың ауыруы.

· Акромегалиямен науқ астардың 90 %-да ұ йқ ы кезіндегі апноэ

синдромы дамиды. Бұ л жоғ арғ ы тыныс жолдарының жұ мсақ тіндерінің жайылып ө суімен жә не тыныс орталық тарының зақ ымдалуына байланысты дамиды.

· Гипофизарлы жеткіліксіздік гипофиздің ісікпен жаншылуынан

немесе бұ зылуынан дамиды. Репродуктивті бұ зылыстар (менструальды циклдің бұ зылуы, эректильді дисфункция) гонадотропин ө ндірілуінің бұ зылуымен қ атар, жиі гиперпролактинемиямен байланысты дамуы мү мкін, ал ол ө з кезегінде гипофиз аяқ шасының жаншылуынан немесе ісікпен пролактиннің артық ө ндірілуінен болуы мү мкін (пролактосоматропинома).

· Хиазмалық синдром (2.3 бө лімді қ араң ыз).

· Симптоматикалық қ ант диабеті (науқ астардың 50%-да).

· Ө су факторларының (ИТФ-1 ж. т.б.) созылмалы гиперпродукциясы

нә тижесінде тү рлі локализациядағ ы қ атерлі жә не қ атерсіз ісіктердің дамуы. Акромегалия кезінде жиі тү йінді немесе жайылмалы жемсау, бү йрек ү сті безінің аденоматозды гиперплазиясы, фиброзды-кистозды мастопатия, жатыр миомасы, аналыз бездердің поликистозы, ішек полипозы кө рініс береді. Ішек полиптері 20–50% жағ дайда, ішек аденокарциномасы — барлық акромегалия жағ дайларының 7%-да кездеседі.