Главная страница Случайная страница
Разделы сайта
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Этиологиясы. Акромегалия кезінде ӨГ секрециялайтын гипофиз аденомасы, яғни макроаденома 99% жағдайда анықталады
|
|
Акромегалия кезінде Ө Г секрециялайтын гипофиз аденомасы, яғ ни макроаденома 99% жағ дайда анық талады. Иммуногистохимиялық, шынайы соматотропты аденомалардан (шамамен 45% жағ дайда) басқ а аралас пролактосоматропиномалар (шамамен 30 %) ажыратылады. Қ алғ ан 25 % аденомалар басқ а да аденогипофизарлы гормондар синтездейді: ТТГ, α -субъбірлік, ЛГ, ФСГ.
2.5 кесте. Акромегалия
| Этиологиясы | 99% жағ дайда Ө Г синтездеуші гипофиз аденомасы |
| Патогенезі | Мезенхимальды тіндердің ұ лғ аюымен жә не келесі дистрофиялық ө згерістермен сипатталатын ішкі ағ залардың гипертрофиясы мен гиперплазиясы. Қ аң қ а сү йегінің диспропорциональды периосталды ө суі. Кө мірсу алмасуының бұ зылуы |
| Эпидемиологиясы | Таралымы жылына млн. халық қ а 40-60 жағ дай, жылына жаң а тіркелген жағ дайлар жиілігі млн. халық қ а 3–4 жағ дай. 40–60 жас аралығ ында ерлер мен ә йелдерде бірдей жиілікте кездеседі |
| Басты клиникалық кө ріністері | Бет-ә лпетінің сырқ атқ а тә н ө згеруі, тершең дік, арталгия, ағ за жетімсіздігімен спланхномегалия, бастың ауыруы, ұ йқ ы кезіндегі апноэ синдромы, гипофизарлы жеткіліксіздік, хиазмалық синдром, қ ант диабеті, қ атерлі жә не қ атерсіз ісіктер (ішек полипозы), кө птү йінді жемсау жә не т.б |
| Диагностикасы | Ө Г базальды дең гейі, оральды глюкозатолерантты сынама кезіндегі Ө Г, ИТФ-1 дең гейі |
| Салыстырмалы диагностикасы | Ауыр гипотиреоз, Педжет ауруы, бет-ә лпеттің жекебасқ а тә н ерекшеліктері |
| Емі | Хирургиялық (аденомэктомия), соматостатин туындылары, Ө Г рецепторларын бө геушілер, сә улелік терапия |
| Болжамы | Жалпы халық пен салыстырғ анда акромегалиядан дамитын ө лім кө рсеткіші 2–4 есе жоғ ары |
Даму тегі бойынша соматотропинома соматотрофтардың соматикалық мутациясынан дамитын моноклональды ісіктер. 40% жағ дайда соматотропиномаларда соматолиберин (ө су гормонының рилизинг гормоны – Ө Г-РГ) рецепторларының белсенуіне ә келетін G-ақ уызының α - жә не β -субъбірліктерінің димеризациясын қ амтамасыз ететін Gsp-ақ уызының мутациясы анық талады. Мұ ндай ісіктер жиі микроаденомалар болып табылады. Соматотропинома кө птеген эндокринді неоплазиялар синдромының 1-типінің (КЭН-1) (9.2.1 бө лімді қ араң ыз) қ ұ рамдас бө лігі болуы мү мкін.
Патогенезі
Акромегалия кезінде ағ зада дамитын ө згерістер мезензимальды тіндердің жайылып ө суі себебінен шынайы гипертрофия мен гиперплазия (спланхомегалия) болып табылады. Барлық ішкі ағ залардың ұ лпасы мен стромасы ү лғ аяды: ө кпе, жү рек, бауыр, ұ йқ ыбезі, ішек, кө кбауыр. Аурудың ү деуімен барлық ағ заларда дә некер тінінің пролиферациясы дамып, нә тижесінде ағ за шамасыздығ ымен сипатталатын склеротикалық ө згерістер орын алады. Осымен қ атар, эндокринді ісіктерді қ оса қ атерлі жә не қ атерсіз ісіктердің даму қ аупі жоғ арылайды. Балалар мен жасө спірімдердің бойлай ө суіне байланысты ө су гормонының созылмалы гиперпродукциясы гигантизммен кө рінеді, яғ ни физиологиялық шең берлерден асып кететін салыстырмалы тү рде пропорционалды сү йектердің эпифизарлы жә не периостальды ө суімен, жұ мсақ тіндер мен ағ залардың ұ лғ аюымен сипатталады. Ересектерде эпифизарлы шеміршектердің сү йектенуінен кейін ө су мү мкін болмағ андық тан акромегалия (akros — шеткі, megas — ү лкен) дамиды. Акромегалия кезінде науқ ас денесі ұ зындығ ына емес, еніне қ арай жұ мсақ тіндердің ұ лғ аюы есебінен ө седі, бұ л қ аң қ а сү йектерінің диспропорционалды периостальды ө суімен, ішкі ағ залар массасының жоғ арылауымен, зат алмасудың бұ зылуымен кө рінеді.
|
|