Аурулары

2.1. ГИПОТАЛАМУС-ГИПОФИЗ ЖҮ ЙЕСІНІҢ АНАТОМИЯСЫ МЕН ФИЗИОЛОГИЯСЫ

Гипофиз – сына тә різді сү йектің тү рік ершігінің гипофизарлы ойығ ында орналасқ ан ішкі секреция безі (2.1сурет). Гипофиз массасы 0, 5–0, 7 г, ө лшемдері 1, 3 х 0, 6 х 1, 0 см, бірақ ө лшемдері адам жасы мен жынысына байланысты ө згеруі мү мкін (ер адамдармен салыстырғ анда ә йел адамдарда ү лкендеу). Гипофизді екі бө лікке бө луге болады: алдың ғ ы (аденогипофиз) жә не артқ ы (нейрогипофиз). Аденогипофиз ү ш тү рлі жасушалардан қ ұ ралады: хромофилдер тобын қ ұ райтын ацидофильді, базофильді жасушалар жә не хромофобтар.

Сурет 2.1. Гипофиз (жоғ арыдан қ арағ анда)

Ацидофильды (эозинофильды) жасушалар ө су гормоны (Ө Г; соматотрофтар) мен пролактин (лактотрофтар), базофильды жасушалар — тиреотропты гормон (ТТГ; тиреотрофтар), адренокортикотропты гормон (АКТГ, кортикотрофтар), сонымен қ атар гонадотропиндер (гонадотрофтар): фолликулстимулдеуші (ФСГ) жә не лютеиндеуші (ЛГ) гормонды ө ндіреді. Хромофобты жасушалар хромофилдер дифференцирленетін жасушалар кө зі ретінде қ арастырылады.

Нейрогипофизде гипоталамустың супраоптикалық ядроларынан паравентрикулярлы ядроларына баратын гипоталамус-гипофизарлы жолдың талшық тары аяқ талады. Нейросекреторлы жасушалардың аксондары аксовазальды синапстармен аяқ талады жә не олар арқ ылы нейрогипофизге гипоталамус ядроларында ө ндірілетін вазопрессин (антидиурездік гормон) жә не окситоцин келіп тү седі.

Аденогипофиз эндокринді жү йенің басты реттеушісі болып табылады. Одан бө лінетін гормондар (ЛГ, ФСГ, ТТГ, АКТГ) шеткері эндокринді бездердің қ ызметін реттейді: қ алқ анша безі, бү йрек ү сті безі, гонадалар. Ал басқ а гормондар (Ө Г, пролактин) мү шелер мен нысана-тіндерге тікелей ә сер кө рсетеді.

Гипоталамус бас миы негізінде орналасқ ан, алдынан кө з жү йкесінің қ иылысымен, артынан мамиллярлы денемен, бү йірінен кө з жү йкелерімен шектеседі. Гипоталамдық аймақ ты жоғ арыдан бас миының ІІІ қ арыншасы шектейді. Ересек адамда гипоталамус массасы шамамен 4 г қ ұ райды. Ө ткізгіш жолдар гипоталамусты кө рші бас миының қ ұ рылымдарымен тығ ыз байланыстырады. Гипофиз бен гипоталамус арасындағ ы ө зара байланыс портальды жү йе арқ ылы іске асады. Гипофиздің портальды жү йесіне біріншілік капиллярлы тор кіреді, ол арқ ылы гипоталамустың аркуатты, вентромедиальды жә не паравентрикулярлы ядроларының аксондарының терминальды бө ліктерімен байланысады. Біріншілік капиллярлар шоғ ыры гипофизарлы аяқ ша бойымен гипофиздің алдынғ ы бө лігіне жетіп, портальды кө ктамырларғ а келіп жиналады да, екіншілік капиллярлы торғ а бө лінеді. Екіншілік капиллярлы тордың синусоидтары гипофиздің алдынғ ы бө лігіне гормондармен байытылғ ан қ анды тасымалдайтын ә кететін кө ктамырларғ а жиналып, жү йелік қ анайналымғ а қ осылады. Қ азіргі таң да белгілі гипоталамус гормондары сә йкес тропты гормондардың ә серін кү шейтетін (рилизинг-гормоны, либериндер) жә не тежейтін (статиндер) болып жіктеледі, алайда бұ л бір либерин (статин)-бір гипофиз гормоны деген ұ ғ ымғ а сай келмейді. Мысалы, тиролиберин ТТГ жә не пролактин ө ндірілуін ынталандырады, ал гонадолиберин ЛГ мн ФСГ-ғ а ортақ рилизинг-гормон болып табылады, соматостатин ГР мен АКТГ секрециясын тежейді.

Пролактин — ақ уызды гормон, басты физиологиялық қ ызметі- лактацияны қ амтамасыз ету. Баланы емізу ү рдісі пролактин секрециясын ынталандырады. Гипоталамуста синтезделетін дофамин пролактин секрециясының басты ингибиторы болып табылады.

Ө су гормоны (Ө Г, соматотропин) — бауырда ө су гормоны ық палынан синтезделетін инсулин тә різді ө су фактор-1 (ИТФ-1) арқ ылы тіндер мен мү шелерге ә сер кө рсететін полипептидті гормон. Ө Г жас балалар мен жасө спірімдерде сү йектердің ұ зына бойына ө суін ынталандырады (негізінен ұ зын тү тікті сү йекті). Сонымен қ атар, Ө Г ақ уыз синтезін жә не азоттың ағ зада сақ талуын ынталандырады, липолиздік жә не натрийуретикалық ә сер кө рсетеді. Ағ зағ а Ө Г физиологиялық мө лшерін енгізу қ ысқ а ә серлі инсулин тә різді ә сер (гликемияны тө мендетеді), кейін контринсулярлы ә сер береді. Ө Г синтезі мен секрециясы екі гипоталамустық нейропептидтермен реттеледі- Ө Г рилизинг-гормоны (соматолиберин, Ө Г-РГ) жә не соматостатин. Тә улік бойы Ө Г дең гейі қ ан сарысуында тө мен болады, шың дә режеге тек тағ ам қ абылдағ аннан кейін жетсе, дең гейі ұ йқ ы кезінде ү демелі тү рде жоғ арылайды. Ө сіп келе жатқ ан балаларда Ө Г интегральды тә уліктік ө ндірілуі ересек адамдармен салыстырғ анда жоғ ары болады.

Лютеиндеуші гормон (ЛГ) аналық бездерде овуляцияны жә не тека жасушалармен адрогендердің синтезін ынталандырады, ал аталық бездерде Лейдиг жасушаларымен тестостерон ө ндірілуін реттейді.

Фолликуластимулдеуші гормон (ФСГ) аналық бездерде гранулеза жасушаларының ө суін жә не эстроген секрециясын ынталандырады, ал аталық бездерде тестостеронмен бірге сперматогенезді ынталандырады (5.1.жә не 6.1 бө лімді қ араң ыз).

Адренокортикотропты гормон (АКТГ, кортикотропин) бү йрек ү сті безінің қ ыртысты затында кортизол мен андрогендер ө ндірілуін ынталандырады (4.1 бө лімді қ араң ыз).

Тиреотропты гормонның (ТТГ) басты қ ызметі қ алқ анша без гормонының синтезін жә не секрециясын ынталандыру жә не тиреоциттерге трофикалық ә сер кө рсету болып табылады (3.1 бө лімді қ араң ыз).

Нейрогипофиз - гипоталамустың супраоптикалық жә не паравентрикулярлы ядроларының аксондарынан тұ ратын, дербес автономды жү йе.

Вазопрессин (аргинин-вазопрессин, антидиурездік гормон, АДГ) 9 аминқ ышқ ылдан тұ ратын ақ уыз. АДГ рецепторлары бү йрек нефрондарының дистальды тү тікшелерінде орналасады, оның белсенуі су реабсорбциясының кү шеюіне ә келеді. Физиологиялық жағ дайда АДГ секрециясы гипоталамустың осморецепторларымен реттеледі: қ ан сарысуының гиперосмолярлығ ы АДГ секрециясын ынталандырады. Сонымен қ атар, гиповолемия жә не артериялық гипотензия АДГ секрециясын тікелей емес ынталандырушылар болып табылады.

Окситоцин вазопрессин секілді 9 аминқ ышқ ылдан тұ рады, бірақ одан екі аминқ ышқ ылының қ алдық тарымен ерекшеленеді. Окситоцин жатыр бұ лшық етіне ә сер ету арқ ылы оның жиырылу кү шін кү шейтеді, нә тижесінде босану кезіндегі жә не босанудан кейінгі жатыр жиырылуын қ амтамасыз етеді. Окситоцин сү т бездері альвеолаларының миоэпителиоциттерінің жиырылуын ынталандырып, сү т жолдарына сү ттің тү суіне жағ дай жасайды. Окситоцин секрециясының физиологиялық ынталандырушысы ә йел жыныс жолдарының кең еюі мен емізу болып табылады.

2.2. ГИПОТАЛАМУС-ГИПОФИЗ ПАТОЛОГИЯСЫМЕН СЫРҚ АТТАНҒ АН НАУҚ АСТАРДЫ ЗЕРТТЕУ Ә ДІСТЕРІ

2.2.1. Физикалық зерттеу ә дістері

Гипоталамус-гипофиз патологиясының клиникалық кө рінісі ө зінің алуан тү рлілігімен ерекшеленеді, сондық тан бұ л патологиямен сырқ аттанғ ан науқ астарғ а арнайы физикалық зерттеу ә дістері қ олданылмайды. Соғ ан қ арамастан, диагноз қ ою ү шін клиникалық кө рініс жө ніндегі мә ліметтердің маң ызы зор.

2.2.2. Зертханалық зерттеу ә дістері

Гипофизарлы гормондар ө ндірілуінің бұ зылыстарын диагностикалау мақ сатында жиі гормондардың базальды дең гейін анық тайды, сирек жағ дайда функционалдық сынақ тар қ олданылады (2.1 кесте). Қ азіргі таң да гипоталамус гормондарының дең гейін зерттеудің ешқ андай клиникалық маң ызы жоқ.

2.1 кесте. Гипоталамус-гипофиз ауруларының зертханалық диагностикасы

*ИТФ-1 – инсулинтә різді ө су факторы

2.2.3. Аспаптық зерттеу ә дістері

Гипоталамус-гипофиз аймағ ын визуализациялау мақ сатында қ олданылатын аспаптық ә дістерге рентгенокраниография, компьютерлі томография (КТ) жә не магнитті-резонансты томография (МРТ) жатады. Қ осымша зерттеу ә дістеріне кө ру алаң дарын анық тау (периметрия) жатады, бұ л зерттеу ә дісі гипофиздің макроаденомасымен сырқ аттанғ ан науқ астарғ а, сонымен қ атар кө ру қ ызметі бұ зылып, жабыспалармен асқ ынғ ан нейрохирургиялық араласудан кейінгі науқ астарғ а тағ айындалады.

Гипофиздің интраселлярлы ісіктерінің рентгендиагностикасы тү рік ершігінің ө лшемдерін анық тауғ а негізделеді. Қ алыпты жағ дайда тү рік ершігінің ө лшемдері тең: сагиттальды — 12–15 мм, вертикальды— 8–9 мм (2.2 сурет).

2.2 сурет. Рентгенкраниография:

а — тү рік ершігінің рентгенографиялық бағ дарлары;

б — қ алыпты жағ дайдағ ы тү рік ершігінің рентгенограммасы

Гипофиздің ү лкен аденомалары тү рік ершігі ө лшемдерінің ү лғ аюына, кіреберісінің кең еюіне, сына тә різді сү йек ө сінділерінің жің ішкеріп, қ ысқ аруына, тү бінің терең деуіне, ершік арқ асының бұ зылуына, екі контурлы болуына (бір немесе екі кескіннің нақ ты болмауы) ә келеді, дегенмен бұ л ешқ андай диагностикалық қ иындық тар тудырмайды (2.3 сурет). Тү рік ершігінің шекарасынан аспайтын гипофиз микроаденомаларының рентгенограммаларында ешқ андай ө згерістер анық талмайды.

Гипофизді визуализациялаудың аса қ ымбат емес жә не ақ паратты ә дістерінің бірі - КТ. Дегенмен, КТ қ олдануына кескіннің жазық ты сипаты, сү йектік қ ұ рылымдардан тарайтын кедергілер, рентгенологиялық тығ ыздығ ы цереброспинальды сұ йық тық қ а немесе қ алыпты ми тініне жақ ын шағ ын патологиялық тү зілістерді ажырату кезіндегі қ иындық тар кедергі келтіреді.

Гипофиз бен гипоталамусты визуализациялау ә дісі ретінде, сонымен қ атар гипоталамус-гипофизарлы аймақ тағ ы тү зілістердің топикалық диагностикасы мақ сатында МРТ қ олданылады (2.4сурет). МРТ гипофизде дамығ ан азғ антай ө згерістердің ө зін, ісіктердің, кисталардың, қ ан қ ұ йылулардың кистозды компоненттерін анық тауғ а мү мкіндік береді. МРТ-да сү йек тіндері мен тү рлі тұ здардың шө гуі анық талмайды.

Сурет 2.3. Гипофиз макроаденомасы кезіндегі бассү йек рентгенограммасы

Сурет 2.4. Гипоталамус-гипофиз аймағ ының магнитті-резонансты томографиясы

а — қ алыпты жағ дайда (сагиттальды проекция);

б — гипофиз макроаденомасы (сагиттальды проекция)

Контрасты заттарды қ олдану МРТ-ның диагностикалық мү мкіндіктерін арттырады. МРТ-ның негізгі артық шылығ ы- сә улелік жү ктеменің болмауы, яғ ни науқ асты бірнеше рет динамикалық бақ ылау мү мкіндігінің болуында.

2.3. ГИПОТАЛАМУС-ГИПОФИЗ АЙМАҒ ЫНЫҢ ГОРМОНАЛЬДЫ-БЕЛСЕНДІ ЕМЕС КӨ ЛЕМДІ ТҮ ЗІЛІСТЕРІ МЕН ИНФИЛЬТРАТИВТІ Ү РДІСТЕРІ

Гипоталамус-гипофиз аймағ ының патологиялық ө згерістерінің бұ л тобына гормональды-белсенді емес аденомалар, краниофарингиомалар, сирек гистиоцитоз Х, саркоидоз секілді инфильтративті аурулар, сонымен қ атар киста, гемангиома, ганглионевринома, гамартома жә не т.б. секілді кө лемді тү зілістер жатады.

Гипофиздің гормональды-белсенді емес аденомалары (ГГБЕА) гипофизарлы гормон гиперсекрециясының клиникалық кө ріністерінсіз дамитын гипофиз аденомасы. Этиологиялары бойынша ерекшеленетін бұ л ү рдістердің барлығ ын ұ қ сас клиникалық кө ріністер мен синдромдардың болуы біріктіреді (кесте 2.2).