I. Негативные нарушения восприятия – агнозии.

Для нейропсихологии важны не только собственно гностические нарушения, но и сенсорные, ибо это один из критериев агнозии – относительная сохранность сенсорных функций.

Нарушения сенсорной сферы:

Ø Зрение. Уровни зрительного анализатора и соответствующие виды патологии:

1) Сетчатка: расстройства остроты зрения и нарушение полей (скотомы)

2) Зрительные нервы – сенсорные функции нарушаются в 1-м глазу.

3) Хиазма – гемианопсия (выпадение поля/полей зрения).

4) Латеральное коленчатое тело – продуктивные расстройства

5) Зрительное сияние – гемианопсия

6) Первичное 17-е поле коры. Центральная слепота, корковая гемианопсия (с зоной центрального видения), элементарные сенсорные продуктивные расстройства.

Ø Слух. Уровни слухового анализатора и соответствующие виды патологии:

1) Кортиев орган улитки – глухота.

2) Слуховые нервы – слуховые обманы типа шорохов, писка и т.п.

3) Продолговатый мозг – нет нарушений слуха.

4) Мозжечок – тоже нет, но есть связь с вестибулярной системой.

5) Средний мозг – нарушение бинаурального слуха.

6) Медиальное коленчатое тело – снижение слуха на противоположное ухо.

7) Слуховое сияние - снижение слуха на противоположное ухо.

8) Первичное 41-е поле коры – центральная глухота.

Ø Кожно-кинестетическая чувствительность. Там все очень сложно, но суть в том, что при подкорковых поражениях выпадает либо температурная, либо болевая чувствительность (напр., при поражении спинного мозга). Синдром Дежерина – синдром раздражения таламуса: искажение всех видов чувствительности с повышением порогов на противоположной стороне. Первичное 3-е поле коры: «сенсорный человечек».

Собственно гностические расстройства.

Агнозия – нарушение различных видов восприятия, возникающее при поражении коры головного мозга (ее вторичных отделов) и ближайших подкорковых структур. Человек утрачивает способность к анализу и синтезу поступающей информации, что приводит к нарушению процессов опознания в разных модальностях.

Негативные гностические нарушения по модальностям.

Зрительное восприятие. Виды агнозий:

1. Предметная.

Топика. Вторичные отделы (17 и 18 поля) затылочной коры, больше справа или билатерально.

Клиника. Больной описывает отдельные признаки предметов, но не может сказать, что это такое. Больной может опознать предмет, но 1) ему нужно больше времени, 2) нужно подключение других модальностей. Полушарные различия: при поражении ЛП – бесконечное перечисление признаков, при поражении ПП – полное отсутствие акта идентификации (однако значимые характеристики типа «живое-неживое» опознаются).

Степени выраженности. От очень грубого – больной не узнает реальные объекты (нарушение переработки конвенциональной информации по И.М. Тонконогому) до менее грубого – не узнает зашумленные объекты, наложенные изображения, перечеркнутые (нарушение переработки необычной информации по И.М. Тонконогому).

Диагностика. Таблицы гнозиса в луриевском альбоме: реалистические изображения, наложенные (фигуры Поппельрейтера), перечеркнутые, незавершенные, химеры и проч.

2. Односторонняя пространственная. Более общее – оптико-пространственная или просто пространственная. Син.: одностороннее пространственное игнорирование.

Топика. Широкая зона, охватывающая затылочную и теменную области коры. Наиболее грубо возникает при поражении ПП.

Клиника. Игнорирование половины пространства (при поражении ПП – левой, при поражении ЛП, а в этих случаях данные феномены возникают реже, – правой). Это синдром! Нарушается зрительное восприятие пространства, ориентация в пространстве, пространственное мышление и воображение; распадается рисунок, «апраксия одевания», зеркальное письмо и др.

Степени выраженности. Грубо: полное «невосприятие» одной половины пространства, тотальное игнорировании. Негрубо: едва заметные тенденции в специальных сенсибилизированных пробах.

Диагностика. Очень многие пробы (например, пространственные ошибки в к-р-л или игнорирование левой половины текста при чтении «Галки и голубей»), но есть и специальные – деление линии пополам, зачеркивание кружков, проба Газзаниги, карты и т.д.

3. Символическая. Бывает буквенной и/или цифровой.

Топика. Затылочная и теменно-затылочная область ЛП.

Клиника. Больные способны к копированию букв, но не узнают их и не могут назвать. Распад навыка чтения – первичная алексия.

Степени выраженности. Грубо: не могут сказать, что это – буква или цифра, не могут назвать язык или какая это цифра (римская/арабская). В менее грубых случая – трудности узнавания букв/цифр, напечатанных необычными шрифтам.

Диагностика. В луриевском альбоме есть специальная страничка с буквами и цифрами + чтение рассказов.

4. Цветовая. Наблюдается на фоне сохранного цветоощущения.

Топика. Затылочная и затылочно-теменная кора обоих полушарий.

Клиника. Основные симптомы:

- Соотнесение цвета с определенным предметом и наоборот (не могут назвать какого цвета апельсин, не могут предметы определенного цвета).

- Нет обобщенного представления о цвете (не могут классифицировать цвета)

Степени выраженности. Не изучено.

Диагностика. Подборка оттенков к эталонному цвету, ранжирование цветов по тону, подбор цвета к контурному изображению знакомого предмета, вербальные ассоциации («знакомый предмет-цвет», «цвет-предмет»), называние цветов и оттенков.

5. Лицевая. Син.: прозопагнозия.

Топика. Широкая затылочная зона ПП. Но некоторые авторы (напр., Бизюк) считают, что нижнезатылочная (базальная) область с тенденцией распространения вперед и к внутренней поверхности височной доли.

Клиника. Больной не узнает знакомые лица.

Степени выраженности. Грубо: не различает мужские/женские, а также детские/взрослые лица, не узнает лица родных, не узнает себя в зеркале. Негрубо: в сенсибилизированных пробах на лицевой гнозис.

Диагностика. Черно-белые портреты известных писателей, фотографии звезд кино и телевидения.

6. Симультанная. Син.: синдром Балинта.

Топика. Двустороннее или правостороннее поражение затылочно-теменных отделов.

Клиника. Больной не может одновременно воспринимать несколько объектов. В основе – сужение объема зрительного восприятия до одного элемента. Пр.: надо обвести треугольник, но больной не может этого сделать, ибо его внимание фокусируется либо на кончике карандаша, либо на нарисованной прямой треугольника (атаксия взора).

Степени выраженности. Грубо – см. пример выше, менее грубо – потеря отдельных деталей или элементов при рассматривании.

Диагностика. Поставить точку в центр круга, обвести геометрическую фигуру, рассматривание сюжетных картин и предметных изображений.

Клиническая нейропсихология (нейропсихологическая синдромология). Зрительные агнозии – это наиболее часто встречающиеся симптомы/синдромы, возникающие при затылочном нейропсихологическом синдроме. Кроме агнозий в затылочный синдром входят нарушения зрительной памяти, нарушения воображения (синдром Шарко-Вильбрандта – тотальное снижение зрительного воображения, больные ничего не могут представить), нарушения чтения, письма, счета, движений.

Псевдоагнозия (в зрительной сфере) возникает при поражении лобных болей мозга. Наиболее полно она описана в патопсихологии в контексте изучения мотивационного компонента зрительного восприятия. С нейропсихологических позиций, в основе этих нарушений лежит дефицит регуляции, программирования и контроля за деятельностью зрительного восприятия.

Слуховое восприятие. Топика нарушений слухового восприятия – 41, 42 и 22 поля (ядерная зона слухового анализатора) ПП в первую очередь. Однако отдельные симптомы нарушений неречевого слуха встречаются и при поражении ЛП. Виды нарушений:

1. Акустическая агнозия.

Клиника. Больной не узнает предметных звуков, не может определить смысл простых бытовых звуков (скрип дверей, шум шагов, вода и т.д.). В основе лежит нарушение подбора модели памяти к соответствующему звуку.

Степени выраженности. Грубо – больной полностью не может узнать, что это за звук, подсказка («животное») не помогает. В наиболее грубых случаях больной вообще не может отличить один звук от другого, все звуки ему кажутся однообразным протяжным пением. В менее грубых случаях – снижение слухоречевой памяти или трудности узнавания предметных звуков на фоне шума.

Диагностика. Испытуемый закрывает глаза и ему предъявляют предметные звуки (экспериментатор сам их издает или они записаны на аудио).

2. Аритмия. Это не синдром в чистом виде, с ним можно жить. Но он проявляется в эксперименте или обследовании изолированно от других нарушений и поэтому выделяется отдельно.

Клиника. Больные не могут правильно оценить и воспроизвести относительно простые ритмические структуры, которые предъявляются им на слух. Больные либо недооценивают, либо переоценивают количество ударов. НО в этой сфере очень сильные индивидуальные различия!

Степени выраженности. Грубо – полный распад ритмических структур, больной не может запомнить даже самой простой ритмической структуры, менее грубо – легкая недооценка/переоценка ударов.

Диагностика. Предъявляются ритмы: простые, сложные, пачками и т.д.

3. Амузия.

Клиника. Это нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую или только что услышанную мелодию, а также отличать одну мелодию от другой. Лурия, Цветкова, Футлер «Афазия у композитора» (1968): грубо нарушение речи при полной сохранности музыкального слуха. Есть ещё моторная амузия (авокалия) – нарушена способность воспроизводить мелодию или играть на музыкальных инструментах. Также может нарушаться способность писать и читать ноты.

Степени выраженности. Грубо: воспринимают музыку как нечто неприятное и непонятное, набор неопрятных звуков. Менее грубо: не могут воспроизвести мелодию, который напел экспериментатор.

Диагностика: больного простят напеть конкретную мелодию («Подмосковные вечера»), экспериментатор поет, а больной должен узнать, что за мелодия (если больной начинает подпевать, значит, он лобный J).

4. Нарушение интонационной стороны речи.

Клиника. Больные не различают речевых интонаций, их собственная речь невыразительна, лишена модуляций. Нарушен «эмоциональный слух» - больные плохо различают интонации речи, отражающие разные эмоциональные состояния (радость, печаль, гнев и т.д.).

Степени выраженности. В самых грубых случаях не могут отличить мужские голоса от женских (это было показано в экспериментах с угнетением функций ПП Балонова и Деглина). Негрубо: симптомы выявляются в сенсибилизированных условиях.

И.М. Тонконогий отдельно выделяет слуховую пространственную агнозию, при которой нарушается локализация звука в пространстве (откуда приближается машина, откуда собачий лай и т.д.). Локализация звука – это система раннего оповещения, привлекающее зрительное внимание к объектам, издающим звук. Изучается с помощью специальной установки, где пациент с закрытыми глазами определяли локализацию. Было показано, что в определении локализации участвуют ещё лобные и теменные отделы.

Тактильное восприятие. Очень мало изучено в нейропсихологии, требуются специальные экспериментальные исследования. Виды нарушений:

1. Тактильные агнозии.

Топика. Постцентральная область прежде всего ЛП (нижнетеменной синдром).

Клиника. Подвиды тактильной агнозии:

• Тактильная предметная агнозия. Син.: астереогнозия, астереогноз. Тонконогий выделяет следующие ее варианты:

- Апперцептивная. Есть трудности описания формы объектов при относительной сохранности описания простых свойств. Нарушается способность нарисовать ощупанный объект.

- Ассоциативная. Неспособность уловить значение предъявленного объекта, в то время как способность описания формы обычных бытовых предметов оказывается сохранной или незначительно нарушенной.

• Тактильная агнозия текстуры. Нарушено опознание материала, из которого сделан предмет (шероховатость, гладкость, мягкость, твердость).
• Пальцевая агнозия. См. ниже.
• Тактильная алексия. Трудности опознания букв и цифр, написанных на кисти руки (противоположно очагу поражения, но чаще возникает при поражении ЛП).
• Тактильная афазия (или тактильная асимболия). Больной может распознать текстуру и форму объекта, описать объект, продемонстрировать способы действия с ним. Нарушено называние объекта. Возможно, это вариант амнестической афазии.

Диагностика. Больному с закрытыми глазами предъявляют разные предметы (от знакомых типа катушки с нитками, до менее знакомых – необычно оформленная пуговица и т.п.), разные типы поверхности (шелк, бархат, наждачная бумага), дерматолексия (чувство Ферстера) – экспериментатор пишет на ладонях больного фигуры, цифры и буквы

2. Нарушения схемы тела. Син.: соматоагнозия.

Топика. Верхняя теменная область ПП (верхнетеменной синдром).

Клиника. Основные симптомы: 1) гемисоматоагнозия – плохая ориентация в левой половине тела, 2) соматопарагнозия – возникновение ложных соматических образов. Пр.:

• Отчуждение и перемещение частей тела. Больному кажется, что его голова, руки или ноге отделены от тела или полностью утрачены. Перемещения: кисти рук поменялись со стопами ног и т.п.
• Синдром чужой руки. Больной говорит, что одна из его конечностей совершает какие-то действия, которые сам больной не может контролировать. Ему кажется, что конечность ему не принадлежит, что она чужая.
• Пальцевая агнозия. Нарушение узнавания и называния пальцев. Синдром Герстмана: пальцевая агнозия, аграфия и акалькулия.

Степени выраженности. Если грубо – все симптомы, описанные выше выглядят очень ярко, негрубые нарушения проявляются только в сенсибилизированных пробах (например, пробах Хэда).

Диагностика. Называние пальцев, называние частей тела и показывание частей тела. Пробы Хэда.

Восприятие себя и социума. Основные нарушения:

1. Анозогнозия. Это нарушение осознания своей болезни в целом и конкретных дефектов в частности. Термин «анозогнозия» - неврологический, в отечественной психопатологии используют понятие «критичность», а в западной психиатрии и клинической психологии – «отсутствие инсайта болезни». Виды анозогнозии:

§ Анозогнозия гемиплегии. Больной настаивает, что его конечности в полном порядке, но возможна некоторая слабость слева.

§ Анозогнозия корковой слепоты и глухоты. У больных со сниженным интеллектом, расстройствами памяти и спутанность возможны образы-конфабуляции.

§ Анозогнозия афазии.

§ Анозогнозия боли.

§ Анозогнозия бреда, галлюцинаций и деменции.

1. Агнозия личности. Тонконогий относит в эту группу расстройств агнозию на лица.
2. Социальная агнозия. Возникает при поражении лобных долей, височной области и миндалины, ПП.