Патологическая анатомия, клиническая картина врожденных пороков сердца

Врождённый порок сердца (ВПС) - это дефект в структуре сердца и крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Подавляющее большинство больных с этим пороком сердца погибает в грудном возрасте.

Важный патологоанатомический признак всех видов врожденных пороков сердца – гипертрофия миокарда; она развивается в результате усиленной деятельности сердца, направленной на компенсацию пороков его развития.

Вес сердца при врожденных пороках превышает нормальный в среднем в 1–2 раза. Наибольший вес сердца чаще наблюдается при пороках, сопровождающихся сужением выходного тракта правого или левого желудочков[15, с.56].

При врожденных пороках сердца, за исключением атрезии правого атрио-вентрикулярного отверстия и врожденного сужения устья аорты, резче выражена гипертрофия миокарда правого желудочка; несколько меньше гипертрофированы миокард левого желудочка и межжелудочковой перегородкии еще меньше – миокард предсердий.

Таким образом, независимо от вида врожденного порока сердца гипертрофируются все отделы миокарда, но преимущественно та его часть, которая несет главную тяжесть функциональной нагрузки и является основным компенсирующим фактором при данных условиях порочного кровообращения.

В ряде случаев при врожденных пороках сердца в разных отделах сердца имеется диффузное, равномерное утолщение эндокарда.

Вследствие описанных выше изменений сердца при врожденных пороках возникают своеобразные и тяжелые морфологические изменения в других органах. Это, в свою очередь, накладывает отпечаток на заболевание в целом, придает ему своеобразие в каждом конкретном случае и нередко играет существенную роль в определениипоказанийипротивопоказанийк оперативному вмешательству. В этом отношении важнейшее значение имеют поражения головного мозга и легких.

В сосудах легких при врожденных пороках сердца возникают следующие изменения:

1) при уменьшении кровенаполнения в малом круге развиваются облитерирующие процессы в системе легочной артерии;

2) увеличенное поступление крови в малый круг кровообращения сопровождается гипертрофическими процессами в мышечной оболочке артерий;

3) при пороке сердца «синего» типа наблюдается та или иная степень развития ангноматозных структур – добавочных резервуаров крови;

4) развивается сеть артериовенозных и артерио-артериальных анастомозов, работающих в разных направлениях при разных показателях кровяного давления в легочной артерии;

5) при высоких степенях пороков сердца могут возникать деструктивные процессы в артериях различного калибра, в т. ч. в артериовенозных анастомозах (плазматическое пропитывание, гиалиноз, фиброз стенки) [15, с.59].

При патологоанатомическом исследовании необходимо различать изменения в органах и системах, имевшиеся у больных врожденными пороками сердца до оперативного вмешательства, от изменений, возникших после, а также вследствие операции. При этом могут встретиться значительные трудности, связанные с тем, что после хирургического вмешательства иногда проходит длительное время.

Летальный исход при врожденных пороках сердца может быть обусловлен следующими основными факторами:

1) тяжелыми нарушениями гемо- и ликвородинамики в головном мозге;

2) декомпенсацией гипертрофированного склерозированного сердца;

3) дыхательной недостаточностью, возникшей после и в результате оперативного вмешательства;

4) дефектами оперативного вмешательства.

Удобна для клинического применения классификация Мардера, переработанная П.А. Куприяновым с сотрудниками. По этой классификации врожденные пороки сердцаразделены на группы по основному признаку – нарушению гемодинамики в малом круге кровообращения с учетом наличия или отсутствия цианоза:

I. Врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком через легкие.

II.1. Не сопровождающиеся цианозом: незаращение боталлова протока; дефект межпредсердной перегородки; комплекс Лютамбаше; дефект межжелудочковой перегородки; комплекс Эйзенменгера; аорто-пульмональная фистула; стеноз митрального клапана; коарктация аорты детского типа.

2. Сопровождающиеся цианозом: незаращение боталлова протока с током крови из легочной артерии в аорту; комплекс Эйзенменгера с резкой гипертензией в легочной артерии; атрезия трехстворчатого клапана с нормальным калибром легочной артерии и большим дефектом межжелудочковой перегородки; общий артериальный ствол при наличии легочных артерий; атрезия митрального клапана; трехкамерное сердце.

III.Врожденные пороки сердца с нормальным кровотоком через легкие. Пороки коронарного кровообращения; пороки проводящей системы сердца; коарктация аорты взрослоготипа.

III. Врожденные пороки сердца с уменьшенным кровотоком через легкие.

1. Не сопровождающиеся цианозом: изолированный стеноз легочной артерии.

2. Сопровождающиеся цианозом: триада Фалло; тетрада Фалло; пентада Фалло; атрезия трехстворчатого клапана с сужением легочной артерии или малым дефектом межжелудочковой перегородки; общий артериальный ствол при отсутствии легочных ветвей[7, с.92].

При врожденных пороках сердца, не сопровождающихся цианозом, кожные покровы могут быть бледными, иногда с желтоватым оттенком.

Следующий, очень часто наблюдаемый симптом при врожденных пороках сердца – одышка. В связи с затрудненным дыханием многие дети, больные пороками сердца, малоподвижны, не принимают участия в играх. При значительных расстройствах кровообращения одышка бывает в покое и резко усиливается при физическойнагрузке.

Общее развитие ребенка, чаще физическое, нарушается. Это особенно относится к детям, у которых с первых дней развития наблюдался резкий цианоз, либо значительныерасстройствакровообращения.

Гипертензия связана со склерозом и спазмом сосудов легких и обусловлена повышением сопротивления в них. В зависимости от повышения сопротивления возрастает давление в легочной артерии и правом желудочке.

Различают три фазы течения врожденных пороков сердца.- фаза адаптации.- фаза относительной компенсации.- терминальная фаза.

Первая фаза наблюдается в тот период, когда происходит приспособление ребенка к имеющимся условиям гемодинамики, связанным с имеющимся пороком. Если нарушения незначительные, приспособление ребенка к необычному кровообращению проходит легко, в других случаях происходит значительное нарушение гемодинамики, которое приводит к смерти детей, не справившихся с возникшей экстремальной ситуацией.

Во второй фазе заболевания улучшается состояние и физическое развитие ребенка в раннем возрасте, фаза относительной компенсации развивается к 3-4 годам жизни ребенка.

Третья фаза - терминальная, развивается вслед за второй фазой независимо от ее длительности. Состояние ребенка ухудшается, когда все компенсаторные возможности исчерпаны, тогда появляются цианоз, одышка, тахикардия, выявляются признаки сердечной недостаточности, и наступает смерть ребенка. Большинство пороков на первом году жизни распознается по характерным клиническим признакам: шумам в сердце, изменениям границ сердца, цианозу и одышке.