Определение. Кардиомиопатии – первичные поражения миокарда неизвестной этиологии, вызывающие нарушения функции сердца и не являющиеся следствием заболеваний коронарных

Кардиомиопатии – первичные поражения миокарда неизвестной этиологии, вызывающие нарушения функции сердца и не являющиеся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной ли легочной гипертензии, а также некоторых редких вариантов пораженияпроводящей системы сердца.

Ранее кардиомиопатии определялись как заболевания сердечной мышцы с неизвестной причиной и дифференцировались от специфических заболеваний миокарда, с известной причиной. В выяснения этиологии и патогенеза различия между кардиомиопатиями и специфическими заболеваниями миокарда становятся неотличимыми. Оригинальная Классификация описывала три типа с определёнными клиническими проявлениями, и эта терминология была сохранена. В настоящее время кардиомиопатии классифицируются в основном по патофизиологии или, если это возможно, по этиологическим и патогенетическим факторам.

Кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на гипертрофическую, дилитационную и рестриктивную кардиомиопатии и аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию. WHO, 1995 г.

5. Классификация кардиомиопатий (WORD HEART FEDERATION, 1995 г):

1) Дилатационная; - идиопатическая,

- семейно-генетическая,

- вирусная или/и аутоиммунная,

- ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием

2) Рестриктивная;

3) Гипертрофическая;

4) Воспалительная форма (аутореактивную и вирусную формы ДКМП)

5) Аритмогенная дисплазия правого желудочка;

6) Неклассифицированные кардиомиопатии;

7) Специфические кардиомиопатии:

- Ишемическая;

- Клапанная;

- Гипертензивная;

- Дисметаболическая: - эндокринная: тиреотоксикоз, гипотериоидизм, надпочечниковая недостаточность, феохромоцитома, акромегалия и сахарный диабет;

- наследственные болезни накопления и инфильтрации: гемохроматоз, болезни накопления гликогена, синдром Хурлера, Рефсума, болезнь Немана-Пика, болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана, Фабри-Андерсона и Ульриха;

- дефициты электролитов и расстройства питания:

расстройство метаболизма калия, дефицит магния, квашиоркор, анемия, бери-бери и дефицит селена;

- амилоид: первичный, вторичный, семейный и наследственный амилоидоз сердца, семейная средиземноморская лихорадка и старческий амилоидоз.

- Генерализованные системные;

- Мышечные дистрофии;

- Нейромышечные расстройства;

- Околородовая;

- Аллергические и токсические (алкогольная, радиационная, лекарственная).

Дилатационная кардиомиопатия.

Определение: характеризуется дилатацией и нарушением сокращения левого желудочка или обоих желудочков:

А Идиопатическая

Б. Семейно-генетическая

В.Вирусная или/и аутоиммунная

Г.Ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень дисфункции миокарда не объясняется состоянием аномальной нагрузки или протяжённостью ишемического повреждения.

Гистология не специфична.

Клиника: обычно проявляется сердечной недостаточностью, которая часто прогрессирует. Аритмии, тромбэмболии и внезапная смерть очень распространены и могут возникнуть на любой стадии.

Гипертрофическая кардиомиопатия.

Определение: характеризуется лево- или/правожелудочковой гипертрофией, которая обычно асимметрична и вовлекает МЖП при нормальном или уменьшенном объёме ЛЖ, общим признаком является систолический градиент, доминирует семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием.

Причиной заболевания являются мутации в генах саркомерных белков.

Морфологические изменения включают гипертрофию миоцитов и их беспорядочное расположение, окружающие области увеличенного количества рыхлой соединительной ткани.

Клиника: течение асимптомное или одышка, загрудинная боль (коронарный синдром), синкопе или предсинкопе и сердцебиение. Типичны аритмии и ВС.

Рестриктивная кардиомиопатия.

Определение: характеризуется нарушением наполнения и уменьшенным диастолическим объёмом одного или обоих желудочков с нормальной или почти нормальной систолической функцией и толщиной стенок, может присутствовать массивный интерстициальный фиброз.

А.Идиопатическая

Б. При амилоидозе, эндомиокардиальном фиброзе с или без гиперэозинофилией. (Может сопровождать другое заболевание).

Клиника: асимптомная или сердечная недостаточность, аритмии и внезапная сердечная смерть.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.

Определение: прогрессирующее фиброжировое замещение миокарда правого желудочка в начале с типичным региональным, а затем с глобальным вовлечением правого и левого желудочков с относительно интактной МЖП, чаще всего это семейное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью; описана и рецессивная форма.

Клиника: аритмии и внезапная сердечная смерть, особенно в юности.

Неклассифицированные кардиомиопатии. Они включают небольшое количество случаев, которые не относятся ни к одной из предыдущих групп (фиброэластоз, некомпактный миокард, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, вовлечение митохондрий).

Специфические кардиомиопатии.

Определение: заболевания мышцы сердца, которые ассоциируются со специфическими сердечными или системными заболеваниями, ранее они определялись как специфические заболевания сердечной мышцы.

Ишемическая кардиомиопатия представлена дилатационной кардиомиопатией с ухудшенными сократительными свойствами, которая не объяснима протяжённым заболеванием коронарной артерии или ишемическим повреждением.

Вальвулярная кардиомиопатия представлена нарушением функции желудочков не прпорционально изменениям нагрузки.

Гипертензивная часто присутствует с левожелудочковой гипертрофией и сопровождается проявлениями дилатационной или рестриктивной кардиомиопатией с и сердечной недостаточностью.

Воспалительная определяется как миокардит в сочетании с дисфункцией миокарда.

Миокардит-это воспалительное заболевание миокарда, диагностированное стандартными гистологическими, иммунологическими и иммуногистохимическими критериями. Различают: идиопатическую, аутоиммунную и инфекционную формы воспалительной кардиомиопатии. Воспаление миокарда вовлекается в патогенез дилатационной и других кардиомиопатий, например, болезни Чагаса, ВИЧ, энтеровирусной, цитомегаловирусной и аденовирусной инфекций.

Метаболическая включает следующие категории: эндокринная (тиреотоксикоз, гипотериоидизм, надпочечниковая недостаточность, феохромоцитома, акромегалия и сахарный диабет), наследственные болезни накопления и инфильтрации (гемохроматоз, болезни накопления гликогена, синдром Хурлера, Рефсума, болезнь Немана-Пика, болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана, Фабри-Андерсона и Ульриха); дефициты (растройство метаболизма калия, дефицит магния и расстройства питания (квашиоркор, анемия, бери-бери и дефицит селена); амилоид (первичный, вторичный, семейный и наследственный амилоидоз сердца, семейная средиземноморская

лихорадка и старческий амилоидоз).

Общие системные заболевания включают нарушения соединительной ткани (СКВ, узловой полиартериит, РА, склеродермию и дерматомиозит). Инфильтрации и грануломы включают саркоидоз и лейкемию Мышечные дистрофии включают миопатии Дюшенна, Беккера и миотоническую Дстрофию. Нейромышечные расстройства включают атаксию Фридрика, синдром Нунана и лентигиноз.

Гиперчувствительность и токсические реакции включают реакции на алкоголь, катехоламины, антрациклины, радиацию и смешанные. Алкогольная кардиомиопатия может быть связана с принятием большого количества алкоголя. В настоящее время мы не можем определить причинную и патогенетическую роль алкоголя или определить точные диагностические критерии.

Околородовая кардиомиопатия может впервые манифестировать в околородовом периоде. Вероятно, она представлена гетерогенной группой заболеваний.

6. Факторы риска: при кардиомиопатиях неизвестной этиологии специфических факторов риска не существует; при вторичных кардиомиопатиях – факторы риска развития основного заболевания, например, при ишемической кардомиопатии – факторы риска ИБС; при алкогольной кардиомиопатии – злоупотребление алкоголем.

7. Первичная профилактика кардиомиопатий с неизвестной этиологией не проводится, специфических кардиомиопатий – эффективный контроль основных заболеваний.

8. Диагностические критерии:

Основной диагностический критерий кардиомиопатии - наличие дисфункции миокарда (систолической и/или диастолической), выявляемое при ультразвуковом обследовании сердца.

Клиническая картина кардиомиопатии определяется:

1. Симптомокоплексом сердечной недостаточности

2. Наличием нарушений ритма и проводимости сердца

3. Тромбоэмболическими осложнениями.

4. Наличием основного заболевания при специфической кардиомиопатии

I. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН)

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) – патофизиологический синдром, при котором в результате того или иного заболевания сердечно-сосудистой системы происходит снижение насосной функции, что приводит к дисбалансу между гемодинамической потребностью организма и возможностями сердца Острая сердечная недостаточность- возникновение острой (кардиогенной) одышки, связанной с быстрым развитием легочного застоя, вплоть до отека легких или кардиогенного шока (с гипотонией, олигурией и т. д), которые обычно являются следствием острого повреждения миокарда.

8.1. жалобы и анамнез:

Терминология, используемая при сердечной недостаточности (СН).

Систолическая и диастолическая СН, смешанная форма.

Систолическая СН – появление симптомов СН ассоциируется со снижением сократительной способности сердца.

Диастолическая СН- симптомокомплекс СН ассоциируется с диастолической дисфункцией сердца и нормосистолической функцией.

Дисфункция сердца – обратимая – возникает только при нагрузке, в покое отсутствует, например как признак коронарной недостаточности.

Асимптомная СН – имеется дисфункция сердца в покое, ассоциируется с высокой смертностью.

Диастолическая дисфункция и сохраненная систолическая функция

• Диастолическая сердечная недостаточность предполагается при наличии симптомов сердечной недостаточности и сохраненной систолической функции в покое (ФВ ЛЖ≥ 45-50%)

• Диастолическая дисфункция редко встречается у молодых пациентов, но возрастает у пожилых, особенно у женщин, у которых систолическая гипертония и гипертрофия миокарда с фиброзом являются причиной сердечной дисфункции

Классификация ХСН по NYHA (Нью-Йоркской Ассоциации кардиологов).

Класс 1. Нет ограничений физической активности и влияния на качество жизни.

Класс 2. Слабые ограничения физической активности и полное отсутствие неудобств во время отдыха.

Класс 3. Ощутимое снижение работоспособности, симптомы исчезают во время отдыха.

Класс 4. Полная или частичная потеря работоспособности, симптомы сердечной недостаточности и боль в груди проявляются даже во время ходьбы.

Критерии диагноза сердечная недостаточность:

1. Наличие симптомов и/или клинических признаков сердечной недостаточности (в покое или при нагрузке)

2. Наличие объективных признаков (инструментальные данные, предпочтительно эхокардиография) дисфункции (систолической и/или диастолической) сердца (в покое)

3. Положительный ответ на терапию ХСН