коры надпочечников.

Альдостерома. Развивается из клеток клубочковой зоны, продуцирует минеролокортикоиды, клинически характеризуется развитием синдрома Конна (артериальная гипертензия; нейромышечные изменения — мышечная слабость, парестезии, судороги; нефропатия —

полурия, полидипсия и др.).

Кортикостерома развивается из клеток пучковой зоны, вырабатывающих глюкокордикоиды. Клинически проявляется синдромом Кушинга с резко выраженным нарушением жирового обмена.

Андростерома исходит из сетчатой зоны, секретирует андрогены (тестостерон). Клинически проявляется:

1) у мужчин: а) до пубертата — преждевременное половое созревание, макрогенитосомия; низкорослость; б) в постпубертате — симптомы малозаметны (усиление либидо, гипертрихоз и др.);

2) у женщин: а) до пубертата — половое развитие по гетеросексуальному типу (ложный женский гермафродитизм);

б) в постпубертате — вирилизм.

Гормонально-неактивная аденома подпочечника (инциденталома).

Развивается из разных слоев коры, не синтезирует физиологически активные гормоны.

Вне зависимости от продукции гормонов, аденомы коры надпочечника могут иметь разное гистологическое строение. При светлоклеточной аденоме опухоль построена из клеток со светлой (богатой липидами) цитоплазмой, образующих альвеолярные структуры. При

темно-клеточной аденоме опухоль образована тяжами и трабекулами из клеток с гомогенно эозинофильной, плотной цитоплазмой.

Рак коры надпочечников. Обычно крупнее аденом, не имеет четких границ, выражены вторичные изменения (очаги некроза, кровоизлияний и др.) Микроскопически характеризуются в разной степени выраженным клеточным атипизмом и инфильтрирующим ростом.

Метастазируют редко. Клинически либо гормонально неактивны, либо плюригормональны. Например, ткань карциномы надпочечника вырабатывает глюкокортикоиды и андрогены. В этом случае имеется сочетание синдромов Кушинга и гиперандрогении.

Хромаффинома надпочечников развивается из клеток мозгового вещества, продуцирует катехоламины. Опухоль может быть доброкачественной (феохромоцитома) или злокачественной (феохромобластома). Гистологически феохромоцитома обычно представлена отростчатыми клетками разного размера с темной цитоплазмой.

На электронограмме видно наличие в клетках опухоли характерных гранул катехоламинов — с элекронноплотной сердцевиной и светлым ободком. О злокачественном характере роста опухоли свидетельствуют клеточный полиморфизм и инфильтрирующий рост. Основным клиническим проявлением хромаффиномы является симптоматическая артериальная гипертензия.

Апудомы разных локализаций. Апудомы — это опухоли из апудоцитов (см. выше). Общепринятой классификации апудом нет. Поэтому может быть использована рабочая классификация данных опухолей, согласно которой апудомы подразделяют по локализации, особенностям продукции гормонов, гистологическому строению, степени дифференцировки и особенностям клинического течения.

Наиболее частой локализацией апудом являются дыхательные пути и желудочно-кишечный тракт. По особенностям продукции гормонов апудомы бывают гормональнонеактивными и гормональноактивными. Последние, в свою очередь, подразделяются на ортоэндокринные и параэндокринные.

При ортоэндокринных апудомах опухоль продуцирует гормоны, свойственные нормальным апудоцитами той же локализации, но в избыточном количестве (инсулинома поджелудочной железы, гастринома желудка).

Параэндокринные апудомы существуют в двух основных вариантах. Во-первых, опухоль может продуцировать гормоны, не свойственные нормальным апудоцитам той же локализации

(АКТТ — продуцирующий мелкоклеточный рак легкого, гастринома из островковых клеток). Во-вторых, гормонпродуцирующая апудома может располагаться в нетипичном для нее месте (аденома околощитовидной железы в средостение, вненадпочечниковая хромаффинома).

По гистологическому строению апудомы подразделяются на аденомы, карциноиды и эндокринноклеточный рак. Последний может включать и неэндокринный компонент (амфикринные и комбинированные опухоли).

По степени дифференцировки и особенностям клинического течения апудомы делят на доброкачественные и злокачественные. Причем выраженность клеточного атипизма не всегда свидетельствует о клинически агрессивном течении. Поэтому многие исследователи

о злокачественности апудом судят по выраженному инфильтрирующему росту и наличию метастазов.

Апудомы желудочно-кишечного тракта могут иметь любую локализацию, но чаще всего обнаруживаются в тонкой кишке и аппендиксе. Обычно имеют строение карциноидов — представлены солидными криброзными или трабекулярными структурами из небольших округлых или вытянутых клеток. Продуцируют, главным образом, серотонин (реже и в меньшем количестве — брадикинин, простагландины и др.). Продукты опухолевых клеток хорошо выявляют гистохимически, например, методом серебрения по Гримелиусу, когда аргирофильные вещества окрашиваются в черно-коричневый цвет.

Клинически апудомы желудочно-кишечного тракта обычно проявляются карциноидным синдромом, классическими проявлениями которого служат: приливы и гиперемия; диарея; фиброз клапанов сердца (чаще приводит к трикуспидальной недостаточности).

Апудомы дыхательных путей. Чаще всего представлены карциноидами бронхов и мелкоклеточным раком легкого. Мелкоклеточный рак легкого построен из клеточных пластов

и розеток, строма обычно скудная. В зависимости от клеточного состава выделяют следующие варианты мелкоклеточного рака легкого:

1) овсяноклеточный — вытянутые клетки с овальными ядрами, выраженными митозами;

2) лимфоцитоподобный — опухолевые клетки похожи на крупные лимфоциты;

3) рак из промежуточных клеток — полиморфные клетки разного размера;

4) комбинированный — включающий элементы аденокарциномы и/или плоскоклеточного рака.

Мелкоклеточный рак легкого секретирует различные биологически активные вещества — серотонин, кальцитонин, адренокортикотропный гормон (АКТТ-эктопированный синдром Кушинга) и др.

Продукцию гормонов в ткани опухоли можно выявить гистохимически (реакция серебрения) или иммуноморфологически (с антителами к соответствующему гормону — например к кортикотропину).

Мелкоклеточный рак легкого рано метастазирует в лимфатические узлы (бронхопульмональные и медиастинальные) и гематогенно — в печень, надпочечники, кости, головной мозг.

Множественные эндокринные неоплазии. Это группа наследственных заболеваний, характеризующихся опухолями и/или гиперплазией эндокринных клеток нескольких органов.

Развитие множественных эндокринных неоплазий, вероятно, связано с мутациями, наследуемыми по аутосомно-доминантному типу. Помимо поражения эндокринных желез возможны сочетанные изменения других органов и тканей.