Старший возраст Нефрология 3 вопрос хронический гломерулонефрит. Клиника различных форм, диагностика хронические гломерулонефриты 4 страница

Вирусологические исследования ХГ направлены на обнаружение в крови больного HBsAg, HBcAg, HBeAg и антител к ним (табл. 115).

ДНК, HBV, а также PHK'HCV, HDV, HEV ВЫЯВЛЯЮТ В крови или в био-птате печени с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР), а антигены (Ag) вирусов, также как и антитела (antibody — Ab) к ним (IgG, IgM) — им-муноферментного анализа (ИФА). HBsAg — поверхностный антиген вируса гепатита В, HBcAg — антиген сердцевины нуклеопротеид этого вируса, HBcAg — отщепляется от HBcAg и обнаруживается в крови, являясь маркером репликации вируса. При ОГВ HBsAg и HBcAg выявляют в крови больного в середине инкубационного периода и исчезают из крови в течение первого месяца желтушного периода ОГВ (HBeAg исчезает на 1-2 нед раньше, чем HBs Ag). Обнаружение HBsAg через 2 мес от начала желтушного периода, как правило, доказательство наступления фазы хронического вирусоносительства HBV. Наиболее надежным маркером ОГВ являются HBc-IgM, и отсутствие HBc-IgM у больных с острым гепатитом надежно исключает НВ-вирусную этиологию заболевания. Анти-HBc-IgG сохраняются у больного всю оставшуюся жизнь.

Согласно данным клиники В. Ф. Учайкина (1998), у детей при ХАГ достоверно чаще выявляют дельта-инфекцию и HCV-инфекцию по сравнению с ХПГ. Среди 49 больных с ХГ, вызванным HCV-инфекцией, только у 9 (18%) был диагностирован ХПГ, у 10 (20, 4%) - ХАГ и 30 (61, 2%) - ХАГ с морфологическими признаками цирроза печени.

Трактовка результатов серологических и других исследований больных ХГ представлена в табл. 116.

Иммунологические исследования — оценка иммунного статуса больного и поиски антител к митохондриям и другим антигенам печеночных клеток, ба-зальной мембране кожи, ДНК, гладким мышцам. При ХГ у больного в крови обычно нерезко повышены уровни иммуноглобулинов А и G, но при выраженной активности ХГ — уровень IgG очень высок. Количество Т-лимфоци-тов-супрессоров нормально при ХГ с HBsAg, но уменьшено при аутоиммунном варианте. Длительная НВ Ag -емия — фактор риска гепатомы.

Дифференциальный диагноз

ХГ прежде всего дифференцируют от остаточных явлений острого гепатита (ОГА).

Выздоровление при неосложненном ОГА, как правило, наступает через 12-16 нед, поэтому большинство детей, выписывающихся из больницы после перенесенного гепатита, нельзя считать полностью здоровыми, так как у них имеются либо отклонения лабораторных данных, либо нарушения общего состояния. Дети жалуются на общую слабость и быструю утомляемость, головную боль, иногда на боли в суставах, пониженный аппетит, тошноту, рвоту, боли в правом подреберье, неустойчивый стул. При объективном обследовании отмечают умеренное увеличение печени, изредка небольшую желтушность кожи и склер; всегда выявляют нерезко выраженное нарушение функционального состояния печени. У некоторых детей в клинической картине преобладают астенодиспептический синдром, у других — явления желтухи, у ряда больных — лишь увеличение печени, причем дети с увеличением печени могут не предъявлять никаких жалоб, а при лабораторном исследовании обнаруживают достаточно хорошее функциональное состояние. В таких случаях говорят об излечении с анатомическим дефектом вследствие развития очагового фиброза в печени. Функциональная гипербили-рубинемия после перенесенного ОГА может сохраняться несколько месяцев (иногда даже лет) без нарушений общего состояния ребенка и функциональных проб печени. ОГА не переходит в ХГ и цирроз печени. Если по клинико-эпидемиологическим данным диагноз эпидемического гепатита бесспорен и у больного по окончании острого периода даже через год отмечается упомянутая выше симптоматика, но у него не обнаружены HBsAg, HBcAg, HBeAg и (или) антитела к ним, то необходимо диагностировать остаточные явления ОГА.

Отличить ХГ от цирроза печени можно лишь при морфологическом исследовании (ультразвуковое сканирование, компьютерная томография, радиоизотопное сканирование, биопсия) в сочетании с анализом динамики кли-нико-лабораторных данных.

Дифференцируют ХГ и с наследственными пигментными гепатозами и обменными заболеваниями печени (см. ниже).

Прогноз

Исход ХГ зависит от его формы и активности, систематичности терапии препаратами интерферона. При умеренной активности ХГ чаще наблюдается стабилизация процесса с репаративной динамикой и последующим выздоровлением. Могут отмечаться периодические обострения без морфологических признаков прогрессирования заболевания. Наиболее неблагоприятными исходами ХГ являются переход в цирроз и прогрессирование заболевания с развитием печеночной недостаточности. Такие исходы чаще встречаются при ХГ с высокой степенью активности (в 50% случаях).

Профилактика

Согласно рекомендациям ВОЗ, активной иммунизации против гепатита В подлежат лица с высоким риском развития инфекции:

— новорожденные от матерей, больных ОГВ или носительниц HBsAg (вводят вакцину в первые 12 часов после рождения вместе со специфическим иммуноглобулином против гепатита В);

— медицинские работники гемодиализных и гематологических отделений, а также лица, имеющие непосредственный контакт с кровью больных, студенты медицинских институтов и средних медицинских учебных за ведений до начала производственной практики;

— члены семьи больного ХГ или носителя HBsAg;

— лица, проживающие в районах с высоким (8-15% и более) уровнем носительства HBsAg среди населения;

— туристы, отъезжающие в эпидемиологически неблагополучные районы;

— подростки, начавшие беспорядочную половую жизнь;

— пациенты гемодиализных отделений;

— больные с заболеваниями крови, получающие гемотрансфузии или препараты крови;

— наркоманы, вводящие препараты внутривенно;

— все новорожденные, если число носителей HBsAg превышает 2%;

— контактные с больным ОГВ, если их предварительно не иммунизировали против ГВ или если они не перенесли ОГВ (вводят вакцину вместе со специфическим иммуноглобулином против гепатита В).

Приказом Минздравмедпрома РФ № 375 от 18.12.97 г. в прививочный календарь введена профилактическая прививка — против гепатита В. В России разрешены к применению 4 вида вакцин: отечественная рекомбинантная вакцина против гепатита В фирмы Комбиотех ЛТД и 3 коммерческие зарубежные вакцины: HBVax II фирмы Мерк Шарп и Доу, Энджерикс-В фирмы Смит Кляйн Бичем, Pec-HBsAg производства Республики Куба. Новорожденным и детям до 10 лет включительно вводят 10 мкг (0, 5 мл) одной из вакцин: Комбиотех ЛТД, Энджерикс-В, Рес-НВ Ag или 2, 5 мкг (0, 25 мл) вакцины HBVax И. Дозу последней вакцины увеличивают до 0, 5 мкг (0, 5 мл) в случае вакцинации детей, родившихся у матерей-носительниц HBsAg (одновременно в другое место вводят 0, 5 мл специфического иммуноглобулина против гепатита В). При использовании первых трех вакцин детям старше 10 лет и взрослым вводят дозу 20 мкг (1, 0 мл), а при использовании вакцины HBV ах II детям 11-19 лет вводят дозу 5 мкг (0, 5 мл), лицам старше 20 лет — 10 мкг (1, 0 мл).

Первую вакцинацию против гепатита В проводят здоровым новорожденным, родившимся у здоровых родителей, перед прививкой БЦЖ в первые 24 часа жизни ребенка, вторую через 1 мес и третью в б мес жизни с прививкой АКДС.

Под циррозом печени понимают всякий хронический воспалительный процесс в печени, который сопровождается гибелью и узловой пролиферацией паренхимы, а также реактивным разрастанием соединительной ткани. В результате этого происходит дезорганизация дольково-сосудистой архитектоники печени с появлением признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточных и мезенхимально-воспалительных нарушений.

В отличие от цирроза (понятия клинико-анатомического) различают фиброз печени — очаговое разрастание соединительной ткани в результате реактивных и репаративных процессов при различных заболеваниях печени: абсцессах, инфильтратах, гуммах, гранулемах и др. Таким образом, фиброз является понятием анатомическим.

Классификация

Выделяют следующие типы цирроза печени:

I. По морфологическому признаку:

А. Макронодулярный (крупноузловой, постнекротический). Б. Микронодулярный (портальный, септальный). Г. Смешанный.

Д. Билиарный (на стадии формирования сходен с микронодулярным, но далее развивается внутрипеченочная обструкция за счет пороков развития внепеченочных желчных путей или без них).

II. По этиологическому признаку:,

1) инфекционный (после острого гепатита В, С, В+Д, G, ХГ, НГ, гораздо реже — после врожденного сифилиса, сепсиса, генерализованной цитомегалии);

2) обменный (наследственные ферментопатии: гепатолентикулярная дегенерация, галактоземия, гликогенная болезнь III, IV типов, непереносимость фруктозы, липидозы, тирозинемия);

3) вследствие обструкции желчных путей (атрезия внепеченочных желчных путей, киста холедоха, синдром Алажилля, дефицит а, -антитрипсина, болезнь Байлера, муковисцидоз);

4) застойный как следствие сердечно-сосудистой патологии (слипчивый перикардит, легочная гипертензия, болезнь Бадда—Киари, веноокклюзионная болезнь) и других видов внепеченочной блокады портального

кровообращения;

5) идиопатический, неклассифицированный (лекарственный — метотрексат и др., квашиоркор, гемосидероз; язвенный колит и др.).

III. По клинико-функциональному признаку: стадия (начальная, сформированная, дистрофическая), фаза (неактивная, активная), течение (прогрессирующее, стабильное, регрессирующее), нарушение функции печени (отсутствует, легкое, тяжелое), портальная гипертензия (отсутствует, умеренная, выраженная), гиперспленизм (есть, нет).

Патогенез

Важнейшим звеном патогенеза цирроза являются нарушения кровообращения в печени и портальной системе в целом. Установлено, что на начальных этапах формирования цирроза, как и при хроническом гепатите, отмечается снижение кровообращения печени вследствие поражения вегетативных нервных образований печеночной артерии (и воротной вены), и отсюда — ее спазм. Затем возникают и затруднения оттока крови от синусоидов, образуются внутрипеченочные портокавальные шунты, артериопортальные анастомозы, артериализация портального кровотока (так называемый гидравлический затвор), перераспределение чревного кровотока в сторону селезенки, появляются внепеченочные портокавальные шунты, увеличивается нагрузка на правое сердце.

Согласно другой точке зрения, первичными в патогенезе цирроза являются:

а) персистирование возбудителя (чаще вируса гепатита В или B+D, С, F, G) у лиц с особенностями иммунного ответа и (или) антигенного состава печени,

в) аутоиммунные растройства.

В таком случае прогрессирование процесса рассматривают так: некроз —> узловая регенерация -» перестройка сосудистого русла —> ишемия паренхимы —»некроз. Дельта-инфекция (вирус гепатита D) — важное звено патогенеза при наслоении на вирус гепатита В или С.

По мнению ведущих гепатологов мира вирус гепатита С ответственен за развитие 90% инфекционных циррозов печени.

Согласно Ш. Шерлок и Дж. Дули (1999), некрозы вызывают определенные изменения печени; наиболее важные из них — коллапс печеночных долек, диффузное образование фиброзных септ и появление узлов регенерации. Независимо от этиологии некроза гистологическая картина при исследовании печени всегда одинаковая. Повреждение печени влечет за собой активацию звездчатых клеток печени, увеличение избыточного внеклеточного матрикса, который содержит коллаген I и III типов (в норме соединительнотканный матрикс печени содержит коллаген IV типа), образующий фибриллы, а также протео-гликаны, фибронектин, гиалуроновую кислоту и другие глюкоконъюгаты. Ш. Шерлок и Дж. Дули (1999) обращают внимание на важную роль в патогенезе образования фиброзной ткани при циррозе разрушения белков матрикса ме-таллопротеиназами, капилляризации синусоидов пространства Диссе и отсюда стенозирования синусоидов и портальной гипертензии, в узловой регенерации печени — активации синтеза в печени провоспалительных цитокинов (ФНО-ос, ИЛ-1, ИЛ-6, эпидермальный фактор роста, трансформирующие факторы роста а и (3). Цитокины образуются при участии моноцитов и макрофагов, активированных эндотоксином, выделяющимся в кишечнике. Эндо-токсемия при циррозе обусловлена повышением проницаемости стенки кишечника и подавлением активности клеток Купффера, которые, поглощая эндотоксин, обезвреживают и удаляют его. Цитокины обусловливают некоторые системные проявления цирроза, например, лихорадку и анорексию. ФНО-а, ИЛ-1 и интерферон-а усиливают синтез жирных кислот, вследствие чего развивается жировая инфильтрация печени.

У больных циррозом печени в основном вследствие снижения ее глюкуро-нилконъюгационной функции нарушается обмен гормонов и развивается гиперальдостеронизм (важный фактор патогенеза асцита и отеков у больных), увеличивается в крови содержание эстрогенов и андрогенов (с этим связывают наблюдающиеся у больных гипогонадизм, гинекомастию, появление сосудистых звездочек). Постепенно нарастают: истощение глюкокортикоидной функции надпочечников, нарушения функции поджелудочной железы, почек.

Портальная гипертензия при циррозе печени появляется в связи с сужением печеночных сосудов, а затем с затруднением оттока крови от синусои-дов; расширяются и создаются новые артериовенозные анастомозы, приводящие к гидравлическому запору (так как давление в печеночной артерии в 5-8 раз больше, чем в воротной вене).

К развитию асцита приводят: задержка натрия из-за гиперальдостерониз-ма (уменьшены конъюгация и выведение поврежденными гепатоцитами аль-достерона и в дальнейшем — стимуляция его секреции ренином при уменьшенном почечном кровотоке); снижение онкотического давления белков крови (уменьшен синтез альбуминов); повышенная продукция лимфы и лим-фостаз в печени (лимфатический отёк печени) с последующим переходом лимфы в брюшную полость и фильтрацией изотонической жидкости через брюшину; портальная гипертензия.

Клиническая картина

Клиника цирроза печени во многом зависит от морфологического варианта болезни, но общими симптомами являются следующие.

Гепатомегалия — печень плотная, имеет неровную поверхность, нижний край ее острый.

Спленомегалия — обязательный признак цирроза, но выраженность ее может варьировать; у некоторых больных нижний полюс селезенки достигает пупка и даже гребня подвздошной кости.

Неонаология 25 вопрос Гипотиреоз Этиологически выделяют три формы врожденного гипотиреоза:

а) Первичный — обусловленный нарушением эмбрионального развития самой ЩЖ (ее эктопии, гипо- и аплазии) или генетическим дефектом биосинтеза тироксина на разных этапах развития. Частота — 1: 3500

б) Вторичный — вызывается нарушением синтеза ТТГ при врожденном недоразвитии гипофиза. Частота 1: 20000

в) Третичный — развивается при нарушении cm теза тиролиберина гипоталамусом. Частота 1: 20000

Стойкая недостаточность тиреоидных гормонов, возникающая внутриутробно, приводит к снижению нейропептидов и нейромедиаторов в нейронах и синапсах мозга и к нарушению дифференцировки мозга: уменьшению количества нейронов, недоразвитию мозжечка, зрительных и слуховых центров, нарушению миелинизации нервных волокон. В этих условиях снижается образование энергии, синтез белков, липидов, углеводов, гормонов и ферментов, в тканях накапливается муцин. Но при рождении указанные изменения выражены слабо, поскольку компенсируются за счет транспортной, гормональной функции плаценты. После рождения они начинают постепенно нарастать и при позднем (после 4-недельного возраста) начале адекватной заместительной терапии они становятся необратимыми.

Клинические симптомы неспецифичны (особенно у новорожденных, получающих грудное молоко, содержащее тиреоидные гормоны) и развиваются постепенно. Дети чаще рождаются от переношенной беременности или в срок после родостимуляции, в родах часто возникают осложнения — затяжные роды, внутриутробная гипоксия. Длина тела нормальная, а масса чаще увеличена из-за муцинозных отеков. Для этих детей характерны сниженный аппетит с плохой прибавкой массы, цианоз и приступы апноэ при кормлении, адинамия, сонливость, шумное, сопящее дыхание, легкая охлаждаемость, интенсивная и пролонгированная транзиторная желтуха, позднее отпадение пуповины и позднее отхождение мекония. Кожа обычно сухая, бледная, мраморная, холодная, шелушащаяся, кожная складка утолщена, отмечается некоторая отечность лица и туловища. Живот вздут, отмечается склонность к запорам и брадикардии. С возрастом клинические симптомы достигают полного развития к 3-6 месячному возрасту.

Диагностика

При лабораторном исследовании наиболее надежно опрелеление тиреоидных гормонов в крови: при первичных формах отмечается снижение тироксина (Т4) ниже 60 нмоль/л на фоне повышения уровня ТТГ более 40 мМЕ/л. Содержание трийодтиронина (Т3) может быть нормальным или сниженным. При вторичных и третичных формах, помимо снижения уровня тироксина, значительно понижается уровень ТТГ (ниже 0, 5 мМЕ/л). Позднее выявляются и

другие лабораторные показатели: снижение связанного с белком йода (СБИ) ниже 394 ммоль/л, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, снижение вольтажа зубцов QRS и брадикардия на ЭКГ, отставание «костного возраста» от паспортного по рентгенограмме коленных суставов.

В настоящее время рекомендована ранняя диагностика врожденного гипотиреоза с помощью скрининг-программ, включающих исследование ТТГ и Т4 у всех новорожденных на 3-5-е сутки жизни с повторным исследованием до 3-4-недельного возраста в сомнительных случаях.

Лечение

При любой форме врожденного гипотиреоза проводится заместительная терапия тиреоидными гормонами, которая эффективна и обеспечивает в дальнейшем нормальное физическое и умственное развитие лишь при ее начале до 4-6 недельного возраста Для заместительной терапии используют либо синтетические препараты (L-тироксин, тиреотом, тиреокомб), либо препарат из высушенных щитовидных желез крупного рогатого скота (тиреоидин). Начальная доза тиреоидина для доношенных 10-15 мкг в сутки за 1-2 приема перед едой, а для недоношенных 5-10 мкг в сутки. Затем начинают титровать дозу, увеличивая каждые 5-7 дней дозу препарата на 10-15 мкг до появления симптомов легкого гипертиреоза' тахикардии, беспокойства, потливости, учащения мочеиспускания. При появлении признаков выраженной передозировки (учащение стула) дозу тиреоидина отменяют на 1 день и затем заместительная терапия продолжается в субтоксических (максимально переносимых) дозах препарата. Обычно полная заместительная доза тиреоидина у ребенка до 3-месячного возраста составляет 50-75 мкг тиреоидина в сутки.

Одновременно с заместительной терапией обязательно назначаются курсы ноотропных препаратов, общестимулирующий массаж, витамины. Желательно грудное вскармливание.

Транзиторный гипотиреоз обнаруживается по результатам гормонального исследования у 1-2% доношенных новорожденных, а среди недоношенных детей частота этих нарушений возрастает до 15% и более. Наиболее частыми причинами транзиторного снижения функции ЩЖ являются недостаточная функциональная активность гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы или нарушение периферического метаболизма тиреоидных гормонов при гипоксии, внутричерепных кровоизлияниях, респираторном дистресс-синдроме, тяжелых инфекционных заболеваниях, анемии. Возможна блокада синтеза тиреоидных гормонов антитиреоидными антителами, тиреостатиками, избытком йода, некоторыми медикаментами (кордарон, бромиды), проникающими к плоду через плаценту во второй половине беременности.

Клиническая картина транзиторного гипотиреоза неспецифическая, с теми же клиническими проявлениями, что и при врожденном гипотиреозе.

Транзиторный тиреотоксикоз в периоде новорожденности встречается редко у детей, матери которых до или во время беременности перенесли

диффузный токсический зоб или аутоиммунный тиреоидит. Это связано с присутствием в крови матери «длительно действующего тиреоидного стимулятора» (LATS-фактора). Эти тиреоидостимулирующие иммуноглобулины относятся к классу Ig G, образуются лимфоцитами и обладают свойствами антител. Они проникают через плаценту и взаимодействуют с рецепторами фолликулярного эпителия ЩЖ плода, что оказывает тиреотропно-подобное действие (ТТГ) и приводит к усилению функции ЩЖ и развитию симптомов заболевания.

У женщин с гипертиреозом часто наблюдается внутриутробная гибель плода, мертворождения, рождение недоношенных детей.

Если мать не получала тнреостатическую терапию, то симптомы тиреотоксикоза имеются уже при рождении. Для таких плодов характерна при УЗИ ранняя и усиленная двигательная активность, ускоренное его созревание. При рождении отмечается низкая масса тела относительно срока геста-ции при нормальной длине тела, повышенная нервная возбудимость, гиперреакция на свет и звук, тремор, нистагм. У части детей отмечается увеличение; ЩЖ, экзофтальм, отечность век. Наиболее характерными симптомами являются тахикардия (200 и более сокращений в минуту), расширение границ сердца при громких тонах, артериальная гипертензия, а также увеличение печени и селезенки, учащение стула до 6-8 раз в сутки, срыгивания. Кожные покровы гиперемированные, влажные. Возможно развитие желтухи и кровоточивости из-за тромбоцитопении и гипопротромбинемии. Аппетит у этих детей обычно повышен, но масса тела увеличивается медленно. Возможно развитие сердечной и надпочечниковой недостаточности, являющейся причиной гибели 15-20% таких детей. Если мать получала тиреостатическую терапию во время беремен-нсти, то клиническая симптоматика транзиторного тиреотоксикоза у ребенка развивается постепенно ко второй недели жизни, поскольку выведение анти-тиреоидных препаратов происходит быстрее, чем элиминация антител. Масса тела при рождении может быть нормальной, но прибавки ее недостаточные.Диагноз подтверждается определением повышенного уровня Т3 и Т4 в крови при снижении ТТГ. Кроме этого, возможно повышение связанного с белком йода (более 748 ммоль/л), превышение костного возраста, увеличение зубцов Р и Т с укорочением интервала P-Q на ЭКГ.Лечение таких детей включает лечебно-охранительный режим с минимумом стрессорных факторов, естественным вскармливанием, профилактикой как переохлаждения, так и перегревания. Необходимо использование се-дативных препаратов и (3-адреноблокаторов (анаприлин 1-2 мг/кг/сут за 2 приема). При легких формах этих мероприятий достаточно.

В более тяжелых случаях дополнительно назначают препараты йода, угнетающие высвобождение гормонов ЩЖ: раствор Люголя по 1 капле (8мг) 3 раза в сутки или 0, 5% раствор йодида калия по 5 мл 3 раза в сутки в течение 7-10 дней. Вместо йода можно использовать препараты, подавляющие функ-

цию ЩЖ: мерказолил 0, 5-1 мг/кг/сут или пропилтиоурацил 5-10 мг/кг/сут за 3 приема. При положительном эффекте через 24-36 часов дозу снижают вдвое и продолжают лечение до уменьшения размеров ЩЖ и достижения эутиреоид-ного состояния.

При развитии сердечной недостаточности применяют дигоксин (доза насыщения в/в 0, 03-0, 04 мг/кг в течение 24-36 часов).

По мере элиминации тиреоидстимулирующих антител симптомы тиреотоксикоза уменьшаются и исчезают к 3-12-недельному возрасту, так как у большинства новорожденых тиреотоксикоз является самоограничивающимся заболеванием. В единичных случаях у новорожденных от больных матерей может развиться диффузный токсический зоб, требующий длительного в течение 1-3 лет лечения тиреостатическими препаратами.

Прогноз у большинства новорожденных благоприятен, возможен ранний синостоз венечного и сагиттального швов черепа. Однако у 1/3 детей отмечается неврологическая патология, задержка психомоторного развития.

Старший возраст Кадиология 14 вопрос Ревматоидный артрит ставят диагноз ЮРА при:

1) прогрессировании заболевания (генерализация суставного синдрома, вовлечение в патологический процесс внутренних органов);

2) признаках разрушения пораженных суставов (разрушение хрящевой ткани, мелкокистозная перестройка структуры эпифизов, узурация суставных поверхностей, анкилозирование);

3) стойком нарушении и особенно прогрессировании нарушений функции

суставов.

Классификация

А, Клинико-анатомическая характеристика: 1, ревматойдный артрит, преимущественно суставная форма с или без поражения глаз: полиартрит, моноартрит, олигоартрит. 2, Ревматоидный артрит, суставно-висцеральная форма: а) с ограниченными висцеритами (поражение ретикулоэндотелиальной системы, сердца, сосудов, почек, легких, нервной системы, серозных оболочек, кожи, глаз, амилоидоз внутренних органов б)синдром Стилла в) аллергосептический синдром. 3, Ревматойдный артрит в сочетании с: ревматизмом, ДЗСТ.

Б, Клинико-иммунологическая хар-ка: тест на ревмофактор положительный или отрицательный.

В, Течение болезни: быстрое прогрессирование, медленное прогрессирование, без прогрессирования

Г, Степень активности процесса: высокая(3степ), средняя(2степ), низкая (1степ).

Д, Рентгенологическая стадия артрита: 1)Околосуставной осеопороз, признаки выпота в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, ускорение роста эпифизов пораженного сустава. 2)те же изменения и сужение суставной щели, единичные костные узоры. 3) распространенный остеопороз, выраженная костно-хрящевая деструкция, вывихи, подвывихи, системное нарушение роста костей. 4)изменения, присущие 1-3 степени, и анкилозы.

Е, Функциональная способность больного: 1.сохранена. 2.нарушена по состоянию ОДА: а)способность к самообслуживанию сохранена, б)способность к самообслуживанию частично утрачена, в)способность к самообслуживанию утрачена полностью. 3.нарушена по сосотоянию глаз или внутренних органов.Клиника. Имеется ряд клинических особенностей - стойкость артрита. Боль появляется только при движении. Пальпация суставов безболезненна. наличие утренней скованности разной степени выраженности и продолжительности. Нередко можно отметить и суточный ритм артралгий, которые в наибольшей степени выражены в утренние часы. Наиболее часто встречаются моно-, олигоартритические варианты начала ЮХА. Почти две трети из них заболевают в возрасте 2-4 лет. чем больше суставов одновременно вовлекаются в патологический процесс и чем крупнее суставы, тем более ярким и активным является начальный период. Первыми симптомами, являются нарушения функции пораженных суставов, реже — изменение их конфигурации При объективном обследовании обнаруживают изменение конфигурации и увеличение объема суставов за счет периартикулярных тканей, у половины больных — повышение местной температуры. Практически во всех случаях наблюдают болевые контрактуры, как правило, умеренной степени выраженности. При поражении коленных суставов обычно ограничивается максимальное разгибание, реже — максимальное сгибание, при поражении голеностопных и лучезапястных — максимальное сгибание и разгибание, тазобедренных суставов — отведение и ротационные движения. При остром начале наблюдают повышение СОЭ, появление в крови Ореактивного протеина, диспротеи-немию с увеличением ос2 и у-глобулинов. При подостром и латентном течении заболевания лабораторные показатели активности или не изменяются, или обнаруживают их умеренные изменения, главным образом, в результате динамического наблюдения. Редко отмечают поражение внутренних органов, за исключением глаз. Хронический иридоциклит возникает чаще всего у детей младшего возраста (2-4 года) и почти исключительно при моно- или олигоартритических вариантах. Сложность диагностики заключается в том, что начальные проявления хронического иридоциклита не могут быть выявлены при обычном клиническом наблюдении. Первыми клиническими признаками, которые появляются при уже грубом поражении глаз, являются жалобы ребенка на снижение зрения, ощущение «песка в глазах». Объективно можно обнаружить усиленный сосудистый рисунок глазного яблока, изменение формы зрачка за счет синехий и отсюда — плохая зрачковая реакция на свет пораженного глаза.

Приблизительно треть всех случаев ЮХА начинается с полиартритического варианта. У больных этой группы в патологический процесс вовлекаются самые разнообразные суставы, но чаще всего крупные суставы нижних конечностей. По клинической картине: с поражением нескольких крупных сосудов; с поражением мелких суставов кистей или стоп.При поражении нескольких крупных суставов заболевание начинается, чаще всего, остро с достаточно ярким полиартритическим синдромом (выраженная болевая реакция, изменение конфигурации суставов, нарушение функции) отмечают признаки интоксикации, повышение температуры тела. Лабораторные показатели значительно изменены. При вовлечении в патологический процесс кистей или стоп начальный период протекает чаще незаметно и первыми жалобами являются: утренняя скованность, неловкость и изменение конфигурации суставов. Объективно преобладают пролиферативные изменения суставов. Чаще всего у детей школьного и подросткового возраста. Активность по лабораторным показателям наблюдается редко и никогда не достигает высоких степеней. В отношении поражения опорно-двигательного аппарата эту форму заболевания можно считать одной из наиболее неблагоприятных, поскольку в течение 3-5 лет практически у всех детей обнаруживают грубые костные изменения (III-IV стадия рентгенологических изменений) и изменения функции суставов. Болезнь (синдромом) Стилла: высокая гектическая лихорадка, генерализованное увеличение лимфатических узлов, печени, нередко — селезенки. поражение внутренних органов: почек в виде гломерулонефрита, легких —интерстициальной пневмонии, сердца — чаще всего миокарда и других органов. У большинства детей наблюдают сыпи, разнообразные по своему характеру не только у разных больных, но и у одного ребенка. Заболевание всегда протекает с гиперлейкоцитозом, нейтрофилезом со сдвигом влево, нередко наблюдается анемия, СОЭ резко увеличена, значительно изменены другие показатели активности патологического процесса. В основном у этой группы детей в дальнейшем формируется такое грозное осложнение ЮХА, как амилоидоз.