Клинические проявления.

По локализации процесса дифтерия классифицируется на дифтерию ротоглотки, дифтерию гортани, дифтерия редких локализаций (носа, глаз, кожи, слухового прохода), а также комбинированные ее формы: дифтерию ротоглотки и носа, дифтерию гортани и глаз и т. д.

По МКБ-10 выделяются:

А36.0 - дифтерия глотки (дифтерийная мембранозная ангина, тонзиллярная дифтерия);

А36.2 - дифтерия носоглотки;

А36.2.1 - дифтерия гортани (ларинготрахеит дифтерийный);

А36.3 - дифтерия кожи;

А36.8 - другая дифтерия (конъюнктивальная дифтерия, дифтерийный миокардит, полиневрит);

А36.9 - дифтерия неуточненная.

Наиболее часто при дифтерии поражается ротоглотка, реже - дыхательные пути, нос, гортань, трахея. Редко встречается дифтерийное поражение глаза, уха, половых органов, кожи. При одновременном поражении двух органов и более диагностируют комбинированную форму дифтерии.Тяжесть, течение, а также исход заболевания зависят от уровня антитоксического иммунитета у ребенка к моменту инфицирования.И в настоящее время у непривитых дифтерия протекает тяжело, с преобладанием токсических и комбинированных форм, присоединением осложнений, с высоким коэффициентом тяжести и часто с летальным исходом. У привитых распространено бактерионосительство, преобладают локализованные формы, гладкое течение, благоприятный исход.

Инкубационный период непродолжительный - от 2 до 10 дней. В зависимости от распространенности и тяжести местного процесса и общей интоксикации различают локализованную (легкую), распространенную (среднетяжелую) и токсическую (тяжелую) формы дифтерии ротоглотки.

Локализованная форма дифтерии ротоглотки встречается чаще у привитых детей. Налеты расположены на небных миндалинах и не распространяются за их пределы.Начало заболевания острое, температура тела повышается до 38-39 °С, общее состояние нарушено не сильно, боли в горле при глотании незначительные. Отмечается умеренная гиперемия слизистой оболочки миндалин. На обеих миндалинах образуются налеты, в первые 1-2 дня нежные, тонкие, а в дальнейшем они имеют вид пленок с гладкой, блестящей поверхностью и четко очерченными краями беловато-желтоватого или беловато-сероватого цвета. В зависимости от размеров налета различают островчатую форму, при которой налеты располагаются в виде островков между лакунами, и пленчатую форму локализованной дифтерии, когда налеты сплошь или почти сплошь покрывают миндалины, но не выходят за их пределы. Налеты плотные, спаяны с подлежащей тканью, при попытке снять их слизистая оболочка кровоточит. На месте удаленных налетов образуются новые. Тонзиллярные лимфатические узлы не увеличены, безболезненны, подвижны.

При своевременном лечении пленчатой формы дифтерии ротоглотки состояние больного быстро улучшается, через сутки заметно уменьшаются налеты, а на 6-7-й день болезни они полностью исчезают. Течение болезни гладкое, без осложнений, исход благоприятный. Островчатая форма без специфического лечения всегда завершается самопроизвольным выздоровлением, а при нелеченой пленчатой форме дифтерии ротоглотки в редких случаях могут возникнуть осложнения (парез мягкого неба, миокардит).

Распространенная форма дифтерии ротоглотки сопровождается умеренно выраженной общей интоксикацией. Ребенок вял, адинамичен, бледен. Снижается аппетит. Температура тела 39 °С и выше. Жалобы на боли в горле при глотании. Налеты более массивны, чем при локализованной форме, сплошь покрывают обе миндалины и распространяются на дужки, заднюю стенку глотки или язычок.Тонзиллярные лимфатические узлы умеренно увеличены, слегка болезненны. Отека нет ни в ротоглотке, ни на шее.

Под влиянием специфической терапии в течение 3-4 дней общее состояние нормализуется, налеты отторгаются, на их месте остаются поверхностные некрозы слизистой оболочки миндалин, которые постепенно эпителизируются. Осложнения возникают редко, исход благоприятный. Без специфической терапии возможен переход в субтоксическую или токсическую форму.

Токсическая форма дифтерии ротоглотки сразу сопровождается тяжелым токсикозом, обычно у непривитых детей. Температура тела повышается до 39-40 °С, больной чувствует общую слабость, жалуется на головную боль, озноб, боли в горле при глотании. В 1-й день болезни тонзиллярные лимфатические узлы заметно увеличиваются, их пальпация болезненна. Появляются диффузная гиперемия и отек ротоглотки. На увеличенных миндалинах начинает формироваться налет в виде желеобразной полупрозрачной пленки. Клинические проявления быстро прогрессируют, причем чем тяжелее форма, тем более бурно развивается болезнь и тем короче начальный период. На 2-3-й день болезни клиническая картина приобретает типичные черты: больной очень бледен, отказывается от еды, рот полуоткрыт, губы сухие, дыхание хриплое, язык обложен; имеют место сукровичное отделяемое из носовых ходов, экскориации кожи вокруг носа; голос сдавленный, речь невнятная. Шея заметно утолщена из-за выраженного отека подкожной клетчатки. Кожные покровы над отечными тканями не изменены, надавливание безболезненное и не оставляет ямок. Пальпировать шейные лимфатические узлы в связи с отеком шейной клетчатки не удается. Отек расположен на передней поверхности шеи; распространяется вниз, иногда вверх, на лицо, или назад, на шею.

В зависимости от выраженности и распространенности отека различают токсическую дифтерию ротоглотки I степени - отек шейной клетчатки достигает середины шеи, токсическую дифтерию II степени - отек шейной клетчатки - до ключиц; токсическую дифтерию III степени - отек ниже ключиц, распространяется на переднюю поверхность грудной клетки, достигая иногда соска или мечевидного отростка.

Ротоглотка в разгар болезни резко отечна, миндалины увеличены, соприкасаются по средней линии, оттесняя кзади отечный язычок, задняя стенка глотки не видна.Толстые беловато-серые или грязно-серые налеты сплошь покрывают обе миндалины и распространяются на небные дужки, язычок, мягкое и твердое небо, боковую и заднюю стенки глотки, иногда - к корню языка на слизистую оболочку щеки вплоть до коренных зубов. Налеты плотно спаяны с подлежащими тканями, снимаются с трудом, на месте удаленного налета слизистая оболочка кровоточит и вновь быстро формируется фибринозная пленка. Специфический резкий, сладковато-приторный запах сохраняется в помещении, где находится больной, в течение всего острого периода болезни. Высокая температура тела при токсической форме дифтерии ротоглотки держится 3-4 дня, затем снижается, причем общее состояние больного может в это время еще оставаться тяжелым, налеты и отек шейной клетчатки сохраняются, а иногда и увеличиваются. При своевременной и полноценной терапии острый период токсической дифтерии ротоглотки продолжается 7-8 дней. После отторжения налетов в ротоглотке еще некоторое время остаются некротические изменения, они постепенно эпителизируются. Одновременно уменьшается и исчезает отек шейной клетчатки, улучшается общее состояние. Несмотря на ярко выраженную общую интоксикацию, в остром периоде болезни значительных нарушений функции внутренних органов не выявляется. Отмечаются тахикардия, умеренное приглушение тонов сердца, умеренно повышено артериальное давление. Печень и селезенка не увеличены.

При субтоксической форме дифтерии ротоглотки отек менее выражен, налеты незначительно распространяются на небные дужки или язычок, могут быть и локализованными на миндалинах, отечность или пастозность шейной клетчатки в области регионарных лимфатических узлов слабая, иногда с одной стороны, интоксикация умеренно выражена.

При дифтерии процесс двусторонний, но в отдельных случаях при субтоксической форме дифтерии ротоглотки налеты могут быть расположены только на одной миндалине, отек шейной клетчатки при этом возникает на соответствующей стороне шеи (марфановская форма).

К наиболее тяжелым формам дифтерии ротоглотки относятся гипертоксическая и геморрагическая со злокачественным течением.

Гипертоксическая форма начинается внезапно и бурно развивается. С первых часов болезни возникают тяжелейшая интоксикация, гипертермия, потеря сознания, судороги, коллаптоидное состояние. Признаки токсикоза преобладают в клинической картине болезни и опережают местный процесс - образование налетов, отек ротоглотки и отечность шейной клетчатки. Течение болезни молниеносное, тяжесть состояния быстро нарастает, развивается инфекционно-токсический шок (резкая бледность с землистым оттенком, мраморность и похолодание кожи, акроцианоз, одышка, тахикардия, глухость тонов сердца, снижение артериального давления, олигурия). Летальный исход при этой форме обычно наступает еще до развития осложнений - на 2-3-й день болезни - от быстро прогрессирующей сердечно-сосудистой недостаточности.

При геморрагической форме на фоне признаков токсической дифтерии ротоглотки II или III степени на 4-5-й день болезни возникает геморрагический синдром в виде пропитывания налетов кровью, кровоизлияний в местах инъекций на неизмененной коже, кровотечений из носа, десен, желудочно-кишечного тракта. При лабораторном обследовании выявляются снижение количества тромбоцитов, повышение фибриногена, креатинина, остаточного азота. При геморрагической форме дифтерии ротоглотки рано присоединяется миокардит (4-5-й день болезни), который протекает очень тяжело и становится причиной летального исхода.

Дифтерия дыхательных путей (дифтерийный круп). Дифтерия дыхательных путей чаще всего встречается у детей в возрасте от 1 года до 5 лет.

Дифтерийный круп может быть изолированным (поражаются только дыхательные пути) или протекать в составе комбинированной формы дифтерии (сочетанное поражение дыхательных путей и ротоглотки или носа). У большинства больных наблюдается изолированный круп.

В зависимости от распространения процесса различают дифтерийный круп локализованный (дифтерия гортани); дифтерийный круп распространенный: дифтерийный ларинготрахеит и дифтерийный ларинготрахеобронхит.

Заболевание начинается с умеренного повышения температуры тела (до 38 °С), недомогания, снижения аппетита, сухого кашля, осиплости голоса. В дальнейшем все эти признаки нарастают, кашель становится приступообразным, грубым, лающим, голос - хрипловатым, сиплым. Эти симптомы соответствуют первой стадии дифтерийного крупа - стадии крупозного кашля (или дистонической стадии). Продолжительность первой стадии в одних случаях не превышает 1 сут, в других составляет 2-3 дня.

В дальнейшем происходит неуклонное прогрессирование симптомов с постепенным переходом во вторую стадию - стенотическую, когда появляется и становится ведущим симптомом в клинической картине болезни затрудненное, шумное, стенотическое дыхание.

Четких границ между стадией крупозного кашля и стенотической стадией нет, переход одной стадии в другую постепенный.

В течении дифтерийного крупа принято выделять переходный период от стадии стеноза к стадии асфиксии. В переходный период дыхание стенотическое, но этот период отличается от стадии стеноза возникновением дыхательной недостаточности, в связи с чем появляются новые грозные клинические признаки и ухудшается общее состояние. Ребенок отказывается от еды, не спит, не играет, становится беспокойным и остается таковым и в постели, и на руках у матери, мечется. Волосистая часть головы и лицо, выражающее тревогу, страх, покрыты холодным потом, губы и носогубный треугольник цианотичны. Пульс на вдохе ослабевает или выпадает (парадоксальный пульс), во время выдоха выпадений не отмечается. Если в этом периоде ребенку не будет оказана помощь, наступит асфиксия.

В стадии асфиксии дыхание становится менее шумным, уменьшаются и втяжения податливых мест грудной клетки. Ребенок как будто успокаивается, хотя общее состояние крайне тяжелое. Появляются апатия, сонливость. Кожные покровы бледно-серые. Усиливается цианоз, появляется акроцианоз. Конечности холодные, зрачки расширены. Болевая реакция на инъекцию отсутствует. Пульс частый, нитевидный. Артериальное давление падает. Температура тела падает ниже нормы. Дыхание поверхностное, аритмичное. Имеют место общий цианоз, непроизвольное отхождение мочи и кала, потеря сознания, судороги. Наступает смерть от асфиксии.

Прогрессирование дифтерийного крупа с последовательным развитием всех стадий вплоть до асфиксии и смерти больного наблюдается в случаях позднего обращения к врачу или при неправильном лечении. При своевременной диагностике и специфической терапии процесс может приостановиться через 18-24 ч после введения противодифтерийной сыворотки, затем начинается обратное развитие симптомов. Ребенок успокаивается, постепенно исчезают втяжения податливых мест грудной клетки, дыхание становится ровным и глубоким, кашель - более мягким, влажным, редким. Голос долго отсутствует или остается сиплым, нормализуется лишь спустя 4-6 дней после исчезновения стеноза. Однако в период обратного развития отторгающиеся пленки, приходя в движение во время вдоха, могут вызвать сильное раздражение нервных окончаний слизистой оболочки гортани, в результате чего легко возникает рефлекторный спазм мышц гортани и может внезапно наступить асфиксия.

К редким локализациям дифтерии относятся дифтерия глаза, уха, половых органов, кожи, пупочной ранки, губы, щеки и др.

Осложнения возникают обычно при токсических формах дифтерии ротоглотки, при этом чем тяжелее клиническая форма, тем осложнения чаще и тяжелее.

Наиболее характерны осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы (миокардит), периферической нервной системы (невриты и полиневриты) и почек (нефротический синдром).

Самым ранним осложнением является нефротический синдром, который возникает в остром периоде болезни на высоте интоксикации. В этом случае обнаруживают высокую протеинурию, цилиндрурию при небольшом числе эритроцитов и лейкоцитов. Клинических проявлений не наблюдается, функции почек не нарушены. По мере уменьшения интоксикации анализы мочи нормализуются. Появление токсического нефроза не представляет опасности, но свидетельствует о тяжелой интоксикации и возможности развития других осложнений.

Миокардит появляется на 5-20-й день болезни, обычно по окончании острого периода. Улучшившееся к этому времени состояние ребенка снова ухудшается, усиливается бледность кожных покровов, развиваются адинамия, анорексия. Ребенок становится капризным, раздражительным. Границы относительной сердечной тупости увеличиваются, больше влево, тоны сердца приглушены.

Чем раньше возникает миокардит, тем более бурно его развитие, тяжелее проявления, серьезнее прогноз. При тяжелых миокардитах, развившихся на 1-й нед болезни у детей с токсической дифтерией ротоглотки, состояние катастрофически ухудшается, поражается не только мышца сердца, но и проводниковая система, появляются нарушения ритма: экстрасистолия, брадикардия, ритм галопа. Остро нарастает сердечная недостаточность, пульс слабого наполнения, артериальное давление снижается, появляются цианоз губ, акроцианоз, печень увеличивается, становится плотной, болезненной, возникают боли в животе, рвота. Тяжесть состояния ребенка усугубляется возникновением тягостных субъективных ощущений, предчувствия и страха смерти. Миокардит, возникающий в конце 2-й - на 3-й нед болезни, бывает легким или среднетяжелым. При благоприятном исходе миокардита функциональные нарушения полностью ликвидируются.

Для ранней диагностики миокардита большое значение имеет электрокардиографическое исследование, проводимое в динамике. На ЭКГ отмечают снижение вольтажа зубцов, смещение интервала S-T, отрицательный зубец Т, предсердную или желудочковую экстрасистолию, блокаду ветвей атриовентрикулярного пучка или пучка Гиса.

Типичным осложнением дифтерии являются ранние и поздние периферические параличи. Ранние параличи возникают на 2-й нед болезни. Вследствие поражения черепных нервов развиваются парезы, реже параличи.Чаще всего возникает паралич мягкого неба. Ребенок начинает поперхиваться во время еды, голос становится гнусавым, жидкая пища выливается через нос. Небная занавеска неподвижна, рефлекс мягкого неба отсутствует. При одностороннем поражении язычок отклонен в здоровую сторону.Кроме паралича мягкого неба, могут развиться односторонний птоз века, косоглазие, паралич аккомодации, когда ребенок жалуется на двоение предметов, невозможность читать. Паралич лицевого нерва при дифтерии весьма редок.Поздние параличи возникают на 4-й, 5-й, 6-й, 7-й нед болезни, протекают по типу полирадикулоневрита со всеми признаками вялых периферических параличей (атония, арефлексия, атрофия). В эти сроки у ребенка, перенесшего токсическую форму дифтерии ротоглотки, могут развиться параличи всей двигательной мускулатуры: снижается сила мышц рук и ног, активные движения невозможны, сухожильные рефлексы не вызываются, кожа становится сухой, появляются пигментации, отрубевидное шелушение. В связи с поражением нервов мышц туловища и шеи ребенок не может сидеть, держать голову. Одновременно с этим усугубляются или вновь появляются признаки паралича мягкого неба. Опасны для жизни параличи мышц гортани, глотки, диафрагмы, межреберных мышц. В этих случаях нарушается функция дыхательной мускулатуры: голос тихий, речь невнятная, кашель сухой, «старческий», слабый, мучительный. Нарушаются дыхание и глотание. У ребенка с параличами конечностей, туловища и дыхательной мускулатуры легко возникает тяжелая пневмония, ухудшающая прогноз заболевания. Возможен летальный исход. Если ребенок перенес это критическое состояние, в дальнейшем постепенно восстанавливаются дыхание, глотание, появляется двигательная активность. Параличи постепенно проходят, через 2-3 мес полностью восстанавливается функция пораженных нервов.